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Hémangiopéricytome


Les hémangiopéricytomes (14) Ann Pathol. 2009 Sep ;29(4):335-46 ;(voir tumeurs vasculaires )appelés aussi myopéricytome ou glomangiopéricytomes par l’OMS (J Laryngol Otol 2007 Apr 10:1) (133) peuvent survenir dans la cavité nasale ou les sinus paranasaux, ce sont des tumeurs superficielles de l'adulte (moyenne 63 ans de 5 à 86 ans)), H/F = 1, de taille moyenne de 3-4 cm, polypoïde ou nodulaire souvent unilatérale de la partie haute des fosses nasales (obstruction / épistaxis), atteinte isolée des sinus rare. On a décrit de rares formes pluri focales, en général homolatérales

Imagerie Macroscopie  : ressemble au polype allergique (4). ; unilatéral, non encapsulé, moyenne de 3 cm, rouge ou gris-rose, mou, oedémateux Histologie : prolifération assez dense de cellules rondes (comme une tumeur glomique) / fusiformes courtes à cytoplasme éosinophile, myoïde, peu abondant, mal visible, éosinophile ou clair sans atypies, en faisceaux, nombreux vaisseaux +/- ramifiés, de petit calibre, à paroi épaissie par hyalinisation périvasculaire, autour desquels s’enroulent les cellules fusiformes, mitoses rares (<1 mitose/10hpf), sans nécrose. Les mastocytes et/ou PNE interstitiels sont +/- nombreux. Agencement en faisceaux courts / courants cellulaires avec parfois des enroulements péri vasculaires. La cellularité est variée, avec des zones denses alternant avec des zones oedémateuses, myxoïdes ou fibreuses. Souvent, la prolifération cellulaire reste séparée de l'épithélium respiratoire sus-jacent par une grenz-zone.
Images histologiques  :#1 ; #2 ; #0 ; #5 ; #3 ; #4 ; CD34 - ; actine +, #5, #6
Immunohistochimie : se distingue de la tumeur fibreuse solitaire par CD 34 - (92%), CD99-, CD117 -. Positivité de : vimentine (98%), actine (92%, AML spécifique (clone HHF35) ou non), F XIIIa (78%), laminine (52%) ; D2-40 (Virchows Arch 2006 ;448:459), bêta caténine nucléaire Mod Pathol.2015 May ;28(5):715-20,, négativité de : CD31, F VIII, kératine, desmine, h-caldesmone (sauf positivité focale), EMA, S 100
Pronostic :bénin pour la majorité, récidive dans 30%, surtout si chirurgie incomplète, parfois > 10 ans après, exceptionnelles métastases, 3% de cas malins (grande taille > 5 cm, invasion osseuse, polymorphisme nucléaire marqué, nécrose, mitoses (> 4/10 chps, nécrose, MIB-1 > 10%))
Diagnostic différentiel : hémangiome lobulaire capillaire (aspect de tissu de granulation), tumeur fibreuse solitaire (patternless, collagène épais, vaisseaux à paroi fine, D2-40 -, CD34 +, CD 99+ Virchows Arch 2006 ;448:459), tumeurs glomiques (très rare en sinonasal, cellules épithélioïdes compactes), schwannome, léiomyome ou >LMS sinonasal, sinon hémangiome capiltaire, histiocytome fibreux bénin, MPNST, Kaposi, myofibroblastome, angiosarcome à celtules fusiformes, carcinome sarcomatoïde, mélanome, fibrosarcome / sarcome à cellules fusiformes de bas grade naso-sinusien, angiofibrome nasopharyngé.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/nasalHPC.html

Tumeur d’aspect hemangiopéricytaire (glomangiopéricytome) des voies nasosinusiennes
On distingue 3 catégories : tumeurs d’aspect HPC (sarcome synovial, chondrosarcome mésenchymateux), les tumeurs fibreuses solitaires et les HPC vrais.
Le groupe des HPC vrais comprend la tumeur glomique, le glomangiopéricytome (ou myopéricytome ou myome périvasculaire), la myofibromatose infantile, l’HPC infantile.
La tumeur d’aspect hémangiopéricytaire des voies nasosinusiennes, ou glomangiopéricytome / Hémangiopéricytome de type naso-sinusien. Celle-ci atteint les adultes (moyenne de 55-65 ans), H/F = 1, de taille moyenne de 3-4 cm, polypoïde souvent unilatérale de la partie haute des fosses nasales (obstruction / épistaxis), atteinte isolée des sinus rare. L’exérèse complète est souvent curative, possibilité de récidives (10-30%), surtout si chirurgie incomplète, parfois > 10 ans après, exceptionnelles métastases.
Facteurs de mauvais pronostic  : > 5 cm, infiltration de l’os, pléomorphisme nucléaire net, mitoses > 4/10 chps, nécrose, MIB-1 > 10%.
Histologie  : prolifération assez dense de petites cellules rondes (comme une tumeur glomique) / fusiformes courtes à cytoplasme éosinophile, myoïde, sans atypies, en faisceaux, nombreux vaisseaux +/- ramifiés, de petit calibre, à paroi épaissie par hyalinisation périvasculaire, autour desquels s’enroulent les cellules fusiformes, mitoses rares (<1 mitose/10hpf), sans nécrose. Les mastocytes et/ou PNE interstitiels sont +/- nombreux. Souvent, la prolifération cellulaire reste séparée de l’épithélium respiratoire sus-jacent par une grenz-zone. Les cytoplasmes sont peu abondants, mal visibles, éosinophiles ou clairs. Elles forment des faisceaux courts ou des courants cellulaires avec parfois des enroulements péri vasculaires. La cellularité est variée, avec des zones denses alternant avec des zones oedémateuses, myxoïdes ou fibreuses. La vascularisation est abondante, avec des vaisseaux ronds ou ramifiés en bois de cerf. La paroi des vaisseaux peut être fine ou hyalinisée. La prolifération est souvent mal limitée en périphérie. Elle peut être le siège de remaniements hémorragiques étendus
Immunohistochimie  : AML spécifique (clone HHF35) ou non +, desmine -, h-caldesmone – (parfois + focal), CK -, EMA -, CD117 -, S 100 -, chromogranine A, et synaptophysine -, CD34 -/+ focal parfois (vs + si tumeur fibreuse solitaire). Les cellules endothéliales qui tapissent les vaisseaux de la tumeur d’aspect HPC des voies nasosinusiennes expriment D2-40, CD31 et CD34.
Diagnostic différentiel  : tumeur fibreuse solitaire extrapleurale, schwannome, léiomyome ou >LMS sinonasal, sinon hémangiome capillaire, histiocytome fibreux bénin, MPNST, Kaposi, myofibroblastome, angiosarcome à cellules fusiformes, carcinome sarcomatoïde, mélanome, fibrosarcomes / sarcomes à cellules fusiformes de bas grade naso-sinusiens, angiofibrome nasopharyngé.
Evolution  : traitement chirurgical. Certaines tumeurs agressives peuvent envahir et détruire les plans osseux, mais souvent, l’évolution est excellente. Les récidives (parfois tardives en années) sont liées à des exérèses incomplètes. Exceptionnelles formes avec métastases. Les signes prédictifs d’une évolution agressive sont : taille > 5 cm, infiltration de l’os, pléomorphisme nucléaire marqué, mitoses > 4/10 champs, nécrose et Ki67 > 10 %

(4) Hyams VJ, Batsakis JG, Michaels L.Hartmann WH, Sobin LH, eds. Tumors of the respiratory tract and ear. second series ed. Washington : Armed forces institute of pathology ; 1988.

(14)Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of Head and neck tumours. IARC press, 2005.



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