» CAVITE NASALE Chordome

Chordome


Le chordome se voit à tout âge mais prédomine dans les 5e et 6e décennies et chez l’homme. En clinique : céphalées localisées, obstruction nasale, dyspnée, atteinte des nerfs crâniens, masse faisant saillie dans le nasopharynx, cavité nasale postérieure ou pharynx.

Images radiologiques  : #0, #1

Histologie  : lobules de taille et cellularité variable, tantôt nids pseudo-épithéliaux pauvres en mucine, tantôt cellules isolées sur fond mucoïde abondant, présence de grandes cellules vacuolisées (vacuoles de taille et nombre variables pouvant confluer avec aspect en bague à chaton) (cellules physaliphores), de cellules éosinophiles rondes ou polygonales disposées en cordons ou en amas, de glycogène intracytoplasmique, d’une substance myxoïde colorée par le bleu Alcian, même après action de la hyaluronidase (1).

Forme chondroïde avec des plages chondroïdes et des cellules prenant place dans des logettes. S’il n’y a pas de zone de chordome conventionnel et si les marqueurs épithéliaux sont négatifs, la tumeur est plutôt classée comme chondrosarcome de bas grade.

Forme dédifférenciée : contingent mésenchymateux malin (HMF, + rarement fibrosarcome, ostéosarcome, chondrosarcome). Certains surviennent de novo d’autres après plusieurs années d’évolution d’un chordome conventionnel ou après radiothérapie. Images histologiques

L’immunomarquage est pratiquement toujours décisif en cas de doute diagnostique en montrant la positivité conjointe des cellules tumorales pour les anti-vimentine, S100, cytokératine et EMA, négativité de CK7, CK20, , chromogranine.

Diagnostic différentiel :

- On élimine avec l’immunohistochimie ( CK-), un chondrosarcome dont un chondrosarcome myxoïde extrasquelettique, un liposarcome myxoïde ou un épendymome myxopapillaire (GFAP+).

- L’adénocarcinome mucineux (CK + ... ) se distingue du chordome par la présence de vraies structures glandulaires (pseudo glandes uniquement dans le chordome)

- L’ecchordose physaliphore ou hamartome géant de la notochorde = rare résidu de notochorde de 0,1 à 1 cm ; souvent asymptomatique, de découverte fortuite radiologique ou autopsique. La conduite à tenir est une surveillance simple. Elle est très proche du chordome dont elle pourrait être un précurseur.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/nasalchordoma.html

 

 

 

Reference List

 

 (1) Perzin KH, Pushparaj N. Nonepithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses, and nasopharynx. A clinicopathologic study. XIV : Chordomas. Cancer 1986 ; 57(4):784-796.

 

 



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