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Lymphome de Burkitt et autres lymphomes


Des cas très rares delymphomes intravasculairesen situation sinonasale ont été décrits ainsi que desmaladies de Hodgkinou dessarcomes granulocytairesainsi que despseudolymphomes.
Lymphome de Burkitt(LB) Ann Pathol. 2009 Sep ;29(4):323-34 : la forme endémique décrite en 1958 par Denis Parsons Burkitt comme une tumeur des mâchoires, est la tumeur maligne la plus fréquente chez l'enfant en Afrique équatoriale. Le plasmodium falciparum modifiela réponse àl'EBV, toujours présent dans les cellules tumorales. La forme sporadique (30 - 50% des lymphomes de l'enfant, dans les pays occidentaux), atteinte iléocaecale la plus fréquente suivie de l'atteinte ORL (maxillaire, sinus, orbite), EBV détecté dans 30% des cas. Le LB associé àl'immunodépression est habituellement ganglionnaire.
Prolifération diffuse, monotone, de cellules moyennes : centroblastes (noyau rond ou irrégulier ou multilobé avec multiples petits nucléoles le long de la membrane nucléaire) et immunoblastes (noyaux rond, volumineux nucléole central).. Les mitoses, les corps apoptotiques sont nombreux de même que les macrophages à corps tingibles qui donne l'aspect caracteristique en ciel étoilé. Parfois la morphologie n'est pas typique (nucléoles plus proéminents, cellules moins monotones, cytoplasme plus basophile), (phénotype / génétique typique pour retenir Ie diagnostic).
Immunohistochimie  : Positivité de CD20, CDl0, bcl6, négativité de bcl2 et TDT, KI67 proche de 100%. Cependant, bcl2 peut etre exprime dans 20% des cas. Les formes endémiques et sporadiques sont potentiellement curables même aux stades avancés (90 % de guérison aux stades faibles, 60 - 80 % aux stades avancés). Les facteurs de mauvais pronostics sont une infiltration médullaire, une invasion du SNC, > 10 cm, LDH élevés
Types de lymphomes en fonction du site anatomiques et de l’origine géographique :
Cavité nasale Cavité nasale sinus sinus
Séries Lymphome T/NK ou T
Lymphome B Lymphome T/NK ou T
Lymphome B
asiatiques 71% 29% 18% 82%
occidentales 54% 46% 25% 75%

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 ;http://www.pathologyoutlines.com/topic/nasallymphomageneral.html



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