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Les lésions tympano-ossiculaires dont la Tympanosclérose et otospongiose (oreille moyenne)


Les lésions tympano-ossiculaires dont la Tympanosclérose et otospongiose (oreille moyenne)

Disjonction traumatique de la chaîne ossiculaire  : Le traumatisme a pu être direct (agent vulnérant pénétrant dans la caisse), mais alors il existe alors une perforation de tympan associée, ou bien indirect lors d’un traumatisme crânien. Il existe une surdité de transmission post-traumatique bien rapportée par le patient en général. Les mécanismes en cause sont en général, soit une luxation de l’osselet le plus lourd donc ayant une énergie cinétique la plus importante (luxation de l’enclume), soit une fracture de l’osselet le plus fragile (fracture des branches de l’étrier). des lésions associées sont possibles. Le traitement est chirurgical faisant appel aux techniques d’ossiculoplastie par transposition d’un osselet du patient (transposition d’enclume par exemple), ou bien par prothèse ossiculaire.

Les lésions chroniques tympano-ossiculaires se manifestent essentiellement par une baisse de l’audition à type de surdité de transmission, avec conduction osseuse peu ou pas altérée. On distingue trois formes :

– les formes congénitales, avec malformation des osselets souvent associée à une agénésie de l’oreille externe ;

-  séquelles ossiculaires d’otites chroniques  : Le tympan peut être refermé et garder des traces du passé otitique (plaques scléreuses, zones fragiles dites pellucides pouvant d’ailleurs s’associer), ou bien ouvert avec des lésions séquellaires tympano-ossiculaires. Selon la perte auditive, il est en règle possible de prévoir si les séquelles n’intéressent que la membrane tympanique (perte de 20 dB) ou associent des lésions ossiculaires (perte de 40 à 50 dB).

. dans le premier cas, une myringoplastie simple fermera l’oreille et améliorera l’audition (voir paragraphe ’ perforation de tympan ’).

. dans le second cas, il faudra envisager une tympanoplastie avec ossiculoplastie pour restaurer l’effet columellaire altéré par une rupture de chaîne, une lyse ossiculaire ou une ankylose ossiculaire. Le temps de restauration de la chaîne est délicat, et parfois laborieux. Des gestes de libération de plaques de tympanosclérose responsable s d’ankylose ossiculaire peuvent être réalisés. Ailleurs la chaîne est détruite par l’ostéolyse, allant de la simple atteinte de l’apophyse lenticulaire et l’enclume à la destruction totale d’un ou plusieurs osselets ; de très nombreux procédés ont été proposés pour recréer l’effet columellaire, utilisant des transpositions ossiculaires, ou des matériaux prothétiques

- certains enfin ont recours aux homogreffes tympano-ossiculaires

- l’ otospongiose Ann Pathol. 2009 Sep ;29(4):347-60 : est une surdité de transmission, asymétrique lentement progressive, bilatérale. Elle est fréquente chez les blancs, rare chez les noirs, exceptionnelle chez les asiatiques, absente chez les Indiens d’Amérique. De caractère héréditaire (autosomique dominant à pénétrance et à expressivité variables). Se voit de 10 à 40 ans, exceptionnelle avant 10 ans. Elle est deux fois plus présente chez la femme, sans rapport avec son mode de transmission mais avec un facteur endocrinien. Les poussées évolutives peuvent coïncider avec les épisodes de la vie génitale. Les oestrogènes sont incriminés. Cette surdité s’accompagne de bourdonnements d’oreille, plus rarement de vertiges et s’accommode d’une bonne audition au téléphone (par voie osseuse) et même d’une meilleure audition dans le bruit : c’est la paracousie paradoxale de Willis. L’audiométrie tonale liminaire montre qu’il s’agit d’une surdité de transmission, mais avec une atteinte cochléaire associée, plus ou moins importante, et qui conditionne le pronostic opératoire.

La cause de l’otospongiose est l’ankylose de la platine de l’étrier dans la fenêtre ovale par une dysplasie osseuse progressive d’origine génétique.

Examen  : L’otoscopie retrouve un tympan normal avec parfois une tache rosée de Shwartz, un Valsalva positif, l’acoumétrie trouve un Weber latéralisé du coté atteint, un Rinne négatif.

A l’audiométrie totale et vocale : surdité de transmission ou mixte qui prédomine sur les graves au début. La tympanométrie est centrée. Il existe une abolition du réflexe stapédien

Imagerie  : la TDM peut montrer des foyers otospongieux sous forme de plages hypodenses (formation globalement arrondie ou ovalaire, de faible densité, aux contours flous, située en avant de la platine). Dans certains cas les hypodensités entourent la cochlée voire les canaux semi-circulaires traduisant une otospongiose labyrinthique (endocochléaire). Elle n’est indiquée que dans les cas de doute diagnostique, et d’éventualité d’une reprise chirurgicale en cas d’échec d’une première intervention. Elle élimine une artère stapédienne aberrante, un nerf facial procident, une malformation cochléaire.

L’IRM montre dans l’os labyrinthique, en cas de foyers étendus, des zones de signal supérieur à celui de l’os normal qui peuvent se rehausser après injection intraveineuse de Gadolinium (zones linéaires ou nodulaires en isosignal T1, hypersignal T2, périlabyrinthique avec contours flous du labyrinthe, rehaussement périlabyrinthique, linéaire ou nodulaire, de faible intensité affectant la fosse ovale, la fenêtre ronde, le sac endolymphatique). L’étude millimétrique cherche à apprécier l’importance du contenu liquidien labyrinthique qui peut être réduit dans certaines ostospongioses avancées avec fibrose.

http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/NR/NR005.html#RTFToC1

Histologie  : remplacement de l’os dense lamellaire de la capsule otique, par un ou plusieurs foyers bien limites d’os, au début, spongieux, plus tard au contraire, dense, d’aspect immature, fibrillaire (tissé), souvent basophile, riche en ostéocytes dans des ostéoblastes dilatés, avec des espaces vasculaires élargis. Des foyers d’apposition et de résorption peuvent être présents.

Diagnostic différentiel : Otite séromuqueuse, cathare tubaire, lésions traumatiques de la chaîne ossiculaire, séquelle d’otite chronique, maladie de Paget, aplasie mineure de l’oreille (atteinte malformative isolée des osselets).

Traitement :

- Chirurgical par mise en place d’un piston-téflon, clippé sur la branche descendante de l’enclume et excitant directement les liquides de l’oreille interne après platinotomie calibrée, donne de remarquables résultats.

- L’appareillage est un recours en cas de refus du malade de la chirurgie, ou de réhabilitation auditive des formes avec atteinte de l‘oreille interne (surdité de perception)..

e traitement est proposé si perte tonale > 30 dB, bonne réserve cochléaire (appréciée par le seuil tonal en C.O.), valeur de la conduction osseuse notamment sur les fréquences conversationnelles.

- Il faut pouvoir obtenir un effet stéréophonique. On opère l’oreille la plus sourde si la conduction osseuse laisse prévoir le meilleur résultat post opératoire, celle qui n’a jamais été opérée. Abstention pour les oreilles uniques (c’est à dire associées à une cophose controlatérale).

Il faut savoir que pour les sujets qui travaillent dans le bruit, il y a une majoration du risque encouru par la cochlée. De même chez les sujets qui pratiquent les sports avec brusque variation de pression, il faut être prudent (aviation de tourisme, parachutisme, plongée sous marine, plongeon).

Traumatismes  :

Dans 90 % des cas, la solution de continuité se propage de la voûte temporopariétale vers la base du crâne. Le tympan est en général contus, les osselets peuvent être déplacés ou fracturés, le nerf facial est parfois atteint.

Clinique  : otorragie, surdité de transmission et/ou de perception, vertiges, paralysie faciale, méningite, symptomatologie d’abcès.

Imagerie  : TDM voire l’IRM. La TDM montre la solution de continuité et des signes indirects (comblement tissulaire des cavités normalement aérées par un épanchement sanglant). Dans les fractures de l’oreille interne une bulle d’air est souvent diagnostiquée dans le vestibule ou la cochlée. Les fractures et déplacement des osselets sont aisément mis en évidence. Il faut bien examiner les fenêtres ovale et ronde dont l’ouverture traumatique peut aboutir à un geste chirurgical. En IRM une contusion du nerf facial et de l’oreille interne peut se manifester par une diffusion de produit de contraste dans le labyrinthe et le méat acoustique interne. La fibrose intralabyrinthique ne donne pas de signal en T2. Elle ne se rehausse pas après injection intraveineuse de produit de contraste. Des contusions méconnues du lobe temporal sont par ailleurs très souvent constatées.

http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/NR/NR005.html#RTFToC1

 

 



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