» OREILLE MOYENNE/INTERNE SURDITE

SURDITE


La surdité de transmission traduit une atteinte de l’oreille externe ou moyenne, la conduction osseuse est normale, la conduction aérienne est seule diminuée.
Les pathologies de l’oreille externe avec surdité ne présentent souvent aucune difficulté diagnostique.
Obstructions mécaniques : Bouchon de cérumen et bouchon épidermique : très fréquent, avec parfois douleurs associées, instabilité ou vertige.
Corps étranger du conduit auditif externe : enfant ou milieu psychiatrique.
Malformations congénitales : aplasie d’oreille avec absence de conduit auditif externe et malformation du pavillon, lésion uni- ou bilatérale, isolée ou associée à un syndrome malformatif (syndrome otomandibulaire…).
Étiologies infectieuses :
Otite externe : par obstruction du conduit auditif par l’œdème des parois et accumulation des sécrétions infectieuses.
Otite externe maligne : l’extension osseuse à la base du crâne en fait toute la gravité.
Étiologies tumorales :
Ostéome du conduit auditif externe, polype révélateur d’ostéite ou de cholestéatome, les tumeurs malignes du conduit auditif externe correspondent le plus souvent à un carcinome épidermoïde.
Lésions de l’oreille moyenne :
A tympan fermé :
Myringite aiguë ou chronique : atteinte isolée du tympan, épaissi, parfois granuleux.
Otite moyenne aiguë, Otite séromuqueuse, Otite chronique séquellaire à tympan fermé : terme évolutif d’une inflammation de l’oreille moyenne. Tympan d'aspect polymorphe, associant de manière variable : zone pellucide, plaque calcaire, rétraction tympanique +/- globale pouvant aller jusqu’à mouler le fond de caisse. La tympanosclérose est caractérisée par des plaques blanc osseux, l’atélectasie tympanique est 1 tympan très fin, moulant le fond de caisse. L’otite fibroadhésive est 1 tympan épaissi, immobile, adhérent au fond de caisse. Si perte transmissionnelle > 40 dB, suspecter une atteinte ossiculaire.
Traumatisme du rocher : l’otoscopie montre 1 hémotympan par épanchement de sang dans la caisse (tympan bleu foncé).
Tumeurs du rocher : rares, le paragangliome tympanojugulaire est suspecté à l’otoscopie devant un bombement violacé du tympan. Un syndrome de compression des nerfs crâniens du trou déchiré postérieur (IX, X, XI) est très évocateur.
Le bilan morphologique associe un scanner avec injection, une IRM avec injection et une artériographie des 4 axes, afin de préciser l’extension des lésions et de rechercher d’autres localisations.
Les autres tumeurs du rocher sont rares : neurinome du facial, méningiome de la caisse, tumeur maligne de l’oreille moyenne, cholestéatome.
De rares malformations vasculaires par trajet aberrant de la carotide interne dans la caisse du tympan peuvent être responsables d’une surdité de transmission.
A tympan ouvert :
Otite moyenne aiguë avec perforation spontanée, perforation sur barotraumatisme…
Otite chronique muqueuse à tympan ouvert et otite chronique cholestéatomateuse d’évolution différente (gravité des complications ostéolytiques, blanche et nacrée soufflant le tympan).
Surdités avec examen otoscopique normal :
Surdité de transmission : Rinne négatif du côté pathologique, et épreuve de Weber latéralisée du côté sourd. Les pertes auditives en conductions aériennes n’excèdent jamais 60 dB.
Au-delà, il faut suspecter une atteinte cochléaire.
La courbe d’audiométrie vocale est déplacée vers la droite, parallèle à la courbe normale.
L’aspect du tympanogramme varie selon les pathologies.
Otospongiose : y penser si surdité de transmission à tympan normal chez une femme.
Le tympanogramme est normal et les réflexes stapédiens sont souvent absents.
La disjonction ossiculaire est suspectée, si surdité de transmission à distance d’un traumatisme crânien ou d’une intervention chirurgicale otologique (mastoïdectomie).
Malformation de l’oreille moyenne : diagnostic au scanner ou exploration chirurgicale de la caisse du tympan.
Le cholestéatome congénital peut provoquer une surdité de transmission, si atteinte de la chaîne ossiculaire.
Surdité de perception :
– Surdités modérées (légères et moyennes). L’étude du réflexe stapédien détermine le seuil de déclenchement à 500, 1 000 et 2 000 Hz et permet un test d’adaptation (Decay test).
Si seuils normaux pour le réflexe stapédien alors recrutement évocateur d’atteinte endocochléaire. L’absence de réflexe malgré une élévation modérée des seuils auditifs est en faveur d’une atteinte rétrocochléaire, de même qu’une adaptation anormale au Decay test.
L’enregistrement des potentiels évoqués auditifs (PEA) précoces permet une étude objective de l’audition. Mais le spectre des fréquences est limité aux fréquences aiguës.
– Surdités sévères.
Les tests précédents ne sont pas utilisables chez les patients présentant une surdité sévère, chez lesquels un bilan morphologique et vestibulaire peut être nécessaire.
Surdités endocochléaires :
Surdités brusques : souvent unilatérales, avec surdité isolée ou avec acouphènes, mais sans vertiges. Chercher une origine virale (rougeole, oreillons, varicelle, zona) ou bactérienne ou vasculaire. La perte auditive est très variable ainsi que les fréquences atteintes. La présence d’un recrutement signe l’atteinte endocochléaire.
La surdité brusque peut révéler un neurinome de l’acoustique.
Surdités fluctuantes : même bilan que pour la surdité brusque isolée, si vertiges alors syndrome de Ménière ou fistule labyrinthique.
Traumatismes sonores aigus : musique forte, blasts (déflagration, armes à feu) et barotraumatismes de plongée, baisse de l’acuité auditive, allant de la simple encoche sur la fréquence de 4 000 Hz ou 6 000 Hz, unilatérale ou asymétrique, à la surdité totale.
La prise en charge est assimilée à celle des surdités brusques.
Les fractures de la base du crâne peuvent entraîner une atteinte auditive de type perception, si le trait de fracture du rocher passe par la coque labyrinthique.
Les surdités auto-immunes peuvent être isolées ou dans le cadre de maladie systémique. Surdité de perception bilatérale dans 80 % des cas, avec atteinte vestibulaire dans 70 % des cas, H/F = 1/2. Symptomatologie audiovestibulaire variée, avec surdités de perception progressives, des syndromes ménièriformes, des surdités brusques et des atteintes vestibulaires bilatérales isolées (syndrome de Dandy). C'est un diagnostic d’élimination après avoir écarté une maladie systémique.
Traitement mal codifié avec corticothérapie à forte dose +/- immunosuppresseurs.
Surdités d’apparition progressive :
Presbyacousie : atteinte auditive bilatérale, symétrique par vieillissement de l’oreille interne, survient après 50 ans, et débute sur les fréquences aiguës. Son évolution avec l’âge est très variable. Le déficit auditif est isolé, sans acouphènes ni vertiges. Les troubles de discrimination se traduisent par une atteinte de l’audiométrie vocale supérieure à ce que laisse prévoir l’audiométrie tonale.
Surdité toxique : bilatérale, définitive, l’atteinte auditive débute souvent par un déficit des fréquences élevées de l’audiogramme. Le degré de l’atteinte est variable, pouvant aboutir à une cophose bilatérale. La présence associée d’acouphènes et de troubles de l’équilibre est fréquente. Les principales classes médicamenteuses en cause sont : les aminoglycosides (gentamicine, néomycine, amikacine…), les diurétiques de l’anse (furosémide, acide étacrynique…), les antimitotiques type cisplatine, les dérivés de la quinine, l’acide acétylsalicylique.
Surdité provoquée par le bruit : exposition au bruit répétée ou prolongée, souvent des surdités professionnelles. Atteinte souvent bilatérale et symétrique, des fréquences élevées. Un scotome sur le 4 000 Hz est souvent noté au début de l’évolution. L’association d’acouphènes invalidants est fréquente.
Maladie de Ménière : évolue par crises avec vertiges, acouphènes, plénitude auriculaire et surdité de perception. L’atteinte est rarement bilatérale. Les crises se produisent à intervalles variables, avec tendance à l’installation d’une surdité permanente.
Les surdités de perception congénitales peuvent s’intégrer dans le cadre d’un syndrome polymalformatif. Ce type de surdité doit dans tous les cas bénéficier d’une étude morphologique scanographique à la recherche d’anomalies de l’oreille interne.
Surdités rétrocochléaires :
Neurinome de l’acoustique : forme la + fréquente des surdités rétrocochléaires, incidence de 10-5, atteinte unilatérale dans 95 %, si bilatéral dans NF2, surdité souvent progressive, parfois brutale. La perte de type perception prédomine souvent sur les aigus. Le réflexe stapédien est le plus souvent absent. Si présent, l’étude de sa fatigabilité (Decay test) permet d’orienter vers une origine endo- ou rétrocochléaire.
L’IRM avec injection de gadolinium est l’examen de référence pour le diagnostic de neurinome de l’acoustique, avec sensibilité proche de 100 %, mais coût élevé, le scanner à une sensibilité de 75 %.
D’autres tumeurs rares peuvent être responsables de surdité de perception rétrocochléaire : neurinome du facial développé dans l’espace pontocérébelleux, méningiome, cholestéatome du rocher, gliome…
Dans tous ces cas, le bilan étiologique passe par une étude morphologique par IRM.
Atteintes auditives du SNC : lésions en amont du nerf auditif, avec troubles de l’intégration auditive. Le diagnostic s’appuie sur les données de l’examen neurologique (signe de localisation), de l’examen audiométrique tonal et vocal, des PEA et de l’imagerie cérébrale (tomodensitométrie et IRM), sinon PETscan.
Les causes de surdité centrale sont multiples : surtout des AVC de type ischémique, qui sont les plus fréquents, sinon des infections (encéphalites, méningites purulentes), viroses (VIH).
Les démences telles la maladie d’Alzheimer ou démence sénile, ni la SEP n’épargnent pas les voies auditives centrales.
Toute tumeur sur le trajet des voies centrales / cortex auditif peut entraîner une surdité centrale, de même que tout geste neurochirurgical affectant ces voies.
Les surdités par atteintes du tronc cérébral s’intègrent dans un ensemble de signes neurologiques faisant suspecter l’étiologie centrale, justifiant un bilan d’imagerie afin de localiser les lésions.
L’étude des PEA précoces du tronc cérébral (PEATC) permet de confirmer l’atteinte du tronc cérébral, et a une certaine valeur localisatrice.
Les surdités par atteinte cortico-sous-corticale de l’audition sont plus rares.
Les PEA précoces sont normaux, et c’est alors le contexte clinique et les résultats des tests audiométriques subjectifs qui orienteront le diagnostic.
La démarche diagnostique est complétée par un bilan d’imagerie et une étude des potentiels semi-précoces (PEASP) et tardifs qui sont altérés de façon variable.
L’étude des potentiels évoqués semi-précoces et de leur morphologie permet de détecter des lésions éventuelles des voies thalamocorticales, et celle des potentiels évoqués de latence tardive semble impliquer les structures corticales
L’impédancemétrie peut montrer un tympanogramme modifié avec un pic décalé en cas de dysfonction de la trompe d’Eustache ou une courbe plate en cas d’épanchement dans la caisse du tympan.
La surdité de perception traduit une atteinte de la cochlée, du nerf ou des voies auditives centrales. L’audiométrie tonale liminaire permet le diagnostic : la conduction osseuse est abaissée parallèlement à la condition aérienne.
L’audiométrie supraliminaire, et en particulier la présence de recrutement, différenciera une surdité cochléaire d’une surdité rétrocochléaire (nerf auditif). L’enregistrement des potentiels évoqués auditifs est particulièrement intéressant en montrant, dans le cas d’une lésion rétrocochléaire, une augmentation de la latence des ondes centrales III et surtout V.
Une place à part doit être faite aux surdités de l’enfant. Les surdités de transmission bilatérales, souvent en rapport avec une otite séreuse curable, ne posent pas de problèmes majeurs. En revanche, les surdités de perception bilatérales, si elles sont importantes et précoces, peuvent être la cause d’une « surdité-mutité ». Dans certains cas, la lésion est génétique, ce qui caractérise les surdités héréditaires. Mais elle peut avoir une cause extérieure à l’organisme : atteinte de l’embryon par la rubéole ou diverses intoxications pendant les deux premiers mois de la grossesse, atteinte du fœtus en cas de syphilis, d’incompatibilité rhésus ou de traumatisme obstétrical. Après la naissance, des infections ou des intoxications peuvent être en cause.
Appareillage des surdités : Autrefois réalisé par des cornets acoustiques, l’appareillage des surdités consiste actuellement exclusivement en prothèses électroniques. Elles sont constituées par un ensemble miniaturisé comprenant un microphone, un amplificateur transistorisé à pile et un écouteur.
Il existe plusieurs types d’appareillages, pour le choix desquels les indications médicales sont déterminantes (cf. PROTHÈSES). En premier lieu, on pourra classer les appareillages selon leur présentation : en boîtier relié à l’oreille par un fil, en contour d’oreille derrière le pavillon ou dans les branches des lunettes (lunettes auditives), en position intracanalaire. On les définira ensuite selon leur puissance en fonction du nombre de transistors. On distingue enfin divers types d’appareils d’après leur point d’application, en général par voie aérienne au moyen d’un petit embout moulé dans le conduit auditif, plus rarement par voie osseuse grâce à un vibreur mastoïdien, et d’après leur caractéristique de sortie pour s’adapter à certaines formes de surdité : appareils à compression éliminant les sons intenses ou appareils à filtre, généralement passe-bas pour diminuer les sons graves.
Malgré leurs perfectionnements, les prothèses auditives actuelles sont loin de pouvoir corriger ou même soulager toutes les surdités.
Une place à part doit être faite aux implants cochléaires, destinés à appareiller les surdités de perception quasi totales dont le nerf auditif n’est pas dégénéré. L’implantation chirurgicale peut être intracochléaire avec une ou plusieurs électrodes. Elle peut aussi être extracochléaire. Ces méthodes, qui n’amènent que des informations sonores fragmentaires, nécessitent une rééducation complémentaire. De même, les décodeurs tactiles, transmettant les vibrations sonores à une simple zone cutanée, peuvent également apporter une aide aux sourds complets.
Les surdités de transmission sont les plus fréquentes, tout particulièrement chez l'enfant : d'importance variable, n'excèdant pas 60 à 65 dB de perte. Liées à une pathologie de l'appareil de transmission (oreille externe, oreille moyenne, trompe d'Eustache), elles peuvent être :
- acquises (otites aiguës ou chroniques, otites adhésives, cholestéatome, perforation tympanique avec ou sans atteinte des osselets, fracture et/ou luxation ossiculaire, malformation ossiculaire).
- génétiques : congénitales (certains syndromes comportant une malformation de l'oreille moyenne) ou à expression retardée (otospongiose).
Elles sont, très souvent accessibles à une thérapeutique médicale ou chirurgicale.
L'oreille interne étant normale, les surdités de transmission ne constituent qu'une simple élévation du seuil d'audition sans entraîner de distorsions sonores.
Les surdités de perception sont liées à une atteinte de l'oreille interne ou du nerf auditif (VIII).
L'étude des PEA du tronc cérébral précoces, les otoémissions et la valeur de l'écart entre le seuil tonal et le seuil de déclenchement du réflexe stapédien (RS) permettent de distinguer les surdités cochléaires et rétrocochléaires.
Les surdités d'origine cochléaire sont les plus fréquentes des surdités perceptives. Elles peuvent être :
- acquises (ototoxicité des aminosides sur les cellules ciliées de l'organe de Corti, traumatisme sonore, labyrinthite, oreillons).
- génétiques : surdités familiales autosomiques dominantes ou récessives, isolées ou s'intégrant dans un syndrome répertorié.
Les surdités cochléaires sont d'importance variable, de légères à profondes, exceptionnellement totales (cophose) : la gêne sociale est modérée si la surdité est unilatérale (gêne dans le bruit par perte de stéréophonie), en cas de surdité bilatérale, il y a gêne sociale à partir et au-delà de 30 dB de perte auditive moyenne. La particularité des surdités cochléaires est d'entraîner +/- de distorsions sonores (phénomènes de recrutement).
L'appareil auditif est la seule solution pour remédier à ce type de surdité. De plus en plus performant, il assure une amplification adaptée au degré de la surdité et tient compte des phénomènes de recrutement parfois importants. Adapté par un audioprothésiste compétent, il sera au mieux bilatéral.
Les surdités rétrocochléaires sont plus rares.
Par compression du nerf auditif :
- le neurinome de l'acoustique qui doit être systématiquement recherché devant toute surdité de l'adulte (intérêt des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral et de l'imagerie). L'exérèse chirurgicale peut être indiquée en cas de neurinome.
- neurofibromatose de von Recklinghausen pouvant donner lieu parfois à une atteinte bilatérale.
- processus expansif dans le conduit auditif interne et/ou l'espace ponto-cérébelleux...
Les atteintes des voies auditives plus centrales (tumeurs du tronc cérébral, pathologies dégénératives neurologiques pouvant léser les voies auditives) ne donnent pas à proprement parler de surdité mais un trouble de perception des formes acoustiques. On peut donc avoir une déficience auditive sans surdité (le sujet entend mais ne comprend pas).
La surdité de perception de L'enfant : Elleentraîne un retentissement sur le développement du langage, sur le comportement par l'isolement sensoriel, sur le schéma éducatif, qui dépend du moment d'apparition du trouble de l'audition. Les conséquences seront d'autant plus importantes que la date d'apparition de la surdité est plus précoce ; avant, pendant ou après le développement significatif du langage oral, entre 2 et 4 ans), et la surdité plus profonde (< 40dB, entre 40 et 70 dB, >90 dB) et d’éventuelles autres anomalies (visuel, neurologique ) associées dans un cadre congénital, de la qualité et précocité de la prise en charge.
Dépistage dès la naissance si : antécédents familiaux d'hypoacousie, infection fœtale, malformation congénitale de la tête/cou, poids de naissance < 2 kg, APGAR de 0 à 3, détresse respiratoire (ventilation prolongée ou de fortes concentrations d'oxygène), hyperbilirubinémie (exsanguino-transfusion), troubles neurologiques centraux, infection intra-utérine ou néonatale, traitement néonatal par drogues ototoxiques.
On recherche une surdité séquellaire si : méningite bactérienne (10 à 20% de séquelles avec hypoacousie), oreillons, drogues ototoxiques, otite chronique, hypothyroïdie, traumatisme crânien.
Il faut penser à une possible hypoacousie chez le nourrisson trop calme, non intéressé par le monde sonore, l'enfant ne répond pas à son nom après la première année, les émissions vocales de plus en plus rares et pauvres, retard voire absence de langage oral. Normalement : premiers mots identifiables à 12 mois, connaît 10 à 20 mots à 18 mois, association de mots voire petites phrases à 24 mois.
Un enfant +/- sourd peut faire illusion, se référant à des informations visuelles et/ou tactiles.
Problème difficile si surdité moyenne ou légère, car audition suffisante pour rassurer les parents.
On y pense aussi si : trouble de la parole, de l'articulation, régression du langage alors normaux (déficit auditif par surdité progressive génétique), difficultés scolaires (confusion des phonèmes, difficultés d'apprentissage de la lecture), l'enfant fait répéter, semble distrait, troubles du comportement qui fausse l'orientation : irritabilité, apathie, angoisse.
Dans tous ces cas nécessité d’examen audio-phonologique de l'enfant par un professionnel compétent et ORL complet, utilisant des techniques subjectives et objectives (Oto-Emissions Acoustiques, Potentiels Evoquées Auditifs Précoces) si retard majeur ou troubles du comportement
Etiologie : 35% des surdités de l'enfant sont génétiques (moitié des surdités congénitales profondes) suite à des malformations de l'oreille interne ou de sa différentiation histologique
Les surdités génétiques syndromiques représentent 20% des surdités génétiques de l'enfant avec plus de 100 affections répertoriées (surdité est au premier plan, ou associée à un autre handicap), exemples : trisomies, syndrome de Turner, syndrome d'Alport (atteinte rénale ), syndrome de Pendred (surdité de perception, goitre euthyroïdien diffus puis multinodulaire), maladie de Tay-Sachs (surdité de perception et sphingolipidoses).
Les surdités génétiques non syndromiques :
. Liées à l'X. Elles sont rares. La surdité de perception est d'apparition progressive.
. Autosomes récessives dans 85 à 90% des cas. Elle touche 1 enfant sur 4 000. C'est en général une surdité de perception profonde de révélation congénitale. Le nombre de loci en cause est estimé à 35.
. Autosomiques dominantes. Elle touche environ 1 enfant sur 40 000. Il s'agit en général d'une atteinte préférentielle initial sur les fréquences aigus de révélation secondaire, qui s'aggrave progressivement avec l'âge pour aboutir à une atteinte de modérée à sévère sur toutes les fréquences.
. Mitochondriales. Très rares.
La neurofibromatose de type 2 (NF2):du fait du neurinome de l'acoustique. La surdité n’existe pas dès la naissance.
Les surdité acquises :
Prénatales (In utéro) : (7% des surdités congénitales), par ototoxiques traversant le placenta (aminoglycosides, thalidomide, la quinine, les anticonvulsivants, alcoolisme fœtal). Par fœtopathies dont la Rubéole (surdité bilatérale souvent sévère, isolée ou associée à des malformations cardiaques, des troubles oculaires, un retard mental), le CMV, Toxoplasmose congénitale, la surdité pouvant s'associer à une choriorétinite, une hydrocéphalie et à des calcifications intracrâniennes, Herpès, Syphilis congénitale (surdité et retard mental majeur si contamination précoce) ou tardive (surdité d'installation et d'intensité variables si contamination tardive). Rarement si : Hémorragie des premiers mois de grossesse, Diabète mal équilibré, Irradiation du petit bassin maternel.
Néonatale : Toute circonstance pathologique sévère peut entraîner une surdité.
Postnatale : Infections, toute inflammation sévère de la caisse du tympan par exemple par otite chronique choléstéatomateuse peut se compléter de labyrinthisation.
- méningites (9% des surdités acquises de l'enfant), les oreillons (cause la plus fréquente de surdité unilatérale définitive. Le risque est de 1/20 000, sans relation entre l'intensité de l'atteinte générale La perte de l'audition est en général unilatérale, parfois bilatérale, rarement rougeole, varicelle, grippe.
- Fractures du rocher :
- Ototoxicité par le bruit (baladeurs, concerts).
- Ototoxicité médicamenteuse.
Traitement : les surdités de perception sont irréversibles. Appareillage amplificateurle plus précocement possible, implant cochléaire si surdité profonde ou totale d’autant plus efficace que précoce, prise en charge orthophonique pour démutiser les enfants, projet éducatif, soutien psychologique et social de la famille souvent nécessaire.
 
La surdité de perception de l'adulte : L’atteinte des organes neurosensoriels de transformation des informations acoustiques en message électrique explique les distorsions acoustiques, et la mauvaise discrimination de la parole, qui est à son niveau le plus important dans les atteintes du nerf auditif. L’examen des tympans ne montre pas d’anomalie, sauf si pathologie de l’oreille moyenne avec souffrance de l’oreille interne (labyrinthisation). L’épreuve de WEBER montre une perception des vibrations du diapason dont le pied est posé sur le front :
. latéralisée du côté de l’oreille saine en cas de surdité de perception unilatérale,
. non latéralisée en cas de surdité de perception bilatérale et symétrique.
L’épreuve de Rinne compare par oreille, la conduction aérienne (branches du diapason en regard du CAE) et la conduction osseuse (pied du diapason sur la mastoïde) : la perception est moins bonne en CO qu’en CA en cas de surdité de perception.
Les tableaux audiométriques :
Les surdités de perception endocochléaires : L’audiométrie tonale montre un accolement des courbes de CO et des courbes de CA. L’atteinte est préférentielle sur les fréquences aiguës. L’audiométrie vocale montre que le seuil d’intelligibilité en dB (permettant de comprendre 50% des phonèmes) est identique au seuil d’audiométrie tonale. Lors des atteintes sévères l’audiométrie vocale peut montrer les troubles de discrimination à forte intensité (phénomène de recrutement) : à fortes intensités la discrimination phonémique des sujets s’altère.
Les Potentiels Evoqués Auditifs Précoces (PEAP) restent organisée dans l’enregistrement des différentes ondes (de I à V) ne montrent pas d’augmentation des latences du côté atteint par rapport au côté sain. Le seuil des PEAP est concordant avec celui de l’audiogramme tonal.
Les surdités de perception rétrocochléaires : L’audiométrie tonale montre un accolement des courbes de CO et des courbes de CA. L’atteinte est préférentielle sur les fréquences aiguës. L’audiométrie vocale montre que le seuil d’intelligibilité en dB (permettant de comprendre 50% des phonèmes) est beaucoup plus altéré que celui de l’audiométrie tonale. Les Potentiels Evoqués Auditifs Précoces sont désorganisés, les ondes sont mal identifiables, les latences sont très augmentées par rapport au côté sain. L’étude de latences permet une localisation topographique des atteintes rétrocochléaires.
La cophose : Il s’agit d’une surdité totale, signant la destruction totale de l’organe de Corti. L’audiométrie tonale et vocale n’enregistrent aucune réponse. Les PEAP ne montrent aucune onde identifiable même lors de stimulations acoustiques très importantes.
Les surdités mixtes : association de deux patrologies, une lésant l’appareil de transmission, l’autre l’appareil de perception ou labyrinthisation d’une pathologie de l’oreille moyenne ;
L’audiométrie tonale montre une élévation du seuil de perception en CO, associée à un décalage entre les courbes en CO et en CA.
Etiologie :
Les surdités endocochléaires :
La presbyacousie est un vieillissement de la fonction auditive, d'apparition progressive, lente, bilatérale et symétrique, par modifications histologiques de l'oreille interne (atteinte des cellules ciliées, progressant de la base vers l'apex, d’où l'atteinte préférentielle des fréquences aiguës, diminution des neurones afférents cochléaires). Les presbyacousies précoces familiales sont de transmission autosomique dominante (10% des présbyacousies précoces, les gènes ne sont pas connus). Progressivement, la courbe de conduction descend, plus rapidement pour les sons aigus que pour les sons graves. Cette courbe plongeante caractéristique, explique la mauvaise intelligibilité, surtout des mots mal articulés, car le déficit sur les aigus trouble l’audition des consonnes. Le sujet comprend mal les conversations de groupe, dans le bruit, parce que l’intégrité des sons graves n’apporte aucun effet de masque sur le bruit ambiant. Risque d’isolement relationnel. L'appareillage acoustique amplificateur est la seule solution
L'ototoxicité médicamenteuse  : surdité bilatérale, symétrique, souvent associée à une instabilité (témoin d’une atteinte bilatérale du labyrinthe postérieur) et à des acouphènes.
Elle survient lors de surdosages, traitements répétés, combinaison de drogues ototoxiques, altération de la fonction rénale, personnes âgées ou polymédicamentés. Les médicaments incriminés sont nombreux : la plupart des aminosides (streptomycine, kanamycine, gentamycine, antimitotiques), néomycine, quinine, salicylate de sodium ; certaines intoxications professionnelles dues au plomb, à l’oxyde de carbone, à l’arsenic, au benzol, etc. Alcool et tabac sont nocifs.
Les infections  ; elles peuvent atteindre la cochlée ou le vestibule ou les deux à la fois, ainsi que le nerf cochléovestibulaire (névrite). Parmi les infections, citons surtout la névrite et les méningonévrites : syphilis, oreillons, zona, certains virus neurotropes.
Les traumatismes
Les fractures du rocher atteignant l’oreille interne peuvent entraîner soit des vertiges avec une destruction labyrinthique, soit une surdité de perception, soit encore une paralysie faciale, soit enfin une association de ces lésions. C’est par une radiologie spécialisée que l’on met en évidence des fractures parcellaires du labyrinthe très destructrices.
Les fissures traumatiques des fenêtres provoquent des vertiges, une surdité de perception fluctuante et un acouphène. La fermeture chirurgicale de ces microlésions guérit les vertiges et améliore l’atteinte cochléaire de façon variable.
La commotion labyrinthique peut avoir une forme objective, avec signes de destruction aux examens audiométriques et labyrinthiques, de pronostic réservé, ou une forme subjective, sans modification des signes d’examen, et d’évolution plus bénigne.
Les traumatismes sonores donnent essentiellement des troubles auditifs : surdité et acouphènes. Ils peuvent être causés par un bruit violent, même isolé : arme à feu, pétard, claquement dans un écouteur de téléphone. Le sujet ressent un sifflement et constate un déficit de l’audition, souvent limité à la fréquence de 4 000 Hz : scotome auditif caractéristique. Ils peuvent également être la conséquence de bruits répétés, généralement d’origine professionnelle, (exposition prolongée, >8t h/jour, > 85 dB) ou liés aux loisirs (discothèques, baladeurs, etc...). Il faut tenir compte de la durée d’exposition et de la sensibilité propre de la cochlée. La surdité commence aussi par un déficit sur la fréquence de 4000 Hz, puis s’étend à l’ensemble des sons aigus.
Le traitement est essentiellement prophylactique (protection auriculaire surtout).
Les barotraumatismes, survenant surtout au cours de la plongée sous-marine, atteignent l’oreille interne (surdité et vertiges) et provoquent des lésions de l’oreille moyenne. Traitement prophylactique par rétablissement de la perméabilité de la trompe d’Eustache avant toute exposition. La thérapeutique comprend des vasodilatateurs, des décongestionnants muqueux, des anti-inflammatoires.
Les surdités de perception d’origine infectieuse  : ce sont labyrinthites. La diffusion est hématogène (syphilis, oreillons, herpès, virus varicelle-zona, autres virus neurotropes) ou otogène par propagation à partir de l’oreille moyenne. Le traitement fait appel à celui de la cause, aux antibiotiques et aux anti-inflammatoires.
Les surdités de nature vasculaire  : La vascularisation du labyrinthe est très fragile, faite d’artérioles terminales, sans suppléance possible provenant de la minuscule artère auditive interne dérivant du tronc vertébro-basilaire, né lui-même des artères vertébrales cheminant dans le rachis cervical. Ainsi toute microangiopathie peut entraîner une déficience auditive.
Les troubles vasculaires se traduisent par des spasmes vasculaires ou une thrombose, rarement une hémorragie labyrinthique entraînant une destruction totale d’une oreille. Ils peuvent venir de plus loin dans l’insuffisance vertébro-basilaire et s’associer à des troubles neurologiques du tronc cérébral. Une place à part doit être faite à la bénigne vasodilatation entraînant des vertiges, et qui n’est qu’un équivalent migraineux.
La surdité brusque est une surdité de perception pure, avec effet de recrutement, apparue brutalement, en pleine santé apparente. Elle est probablement en rapport avec un spasme artériolaire. Un traitement d’urgence peut faire céder le spasme et améliorer l’audition. (correction des troubles métaboliques (diabète, HTA, etc...) et sur les drogues anti-ischémiques ou vasodilatatrices).
Le syndrome de surdité brusque : Il s’agit d’une atteinte brutale en général unilatérale, de degré variable, souvent accompagnée de vertiges et/ou d’acouphènes. Il est rare de mettre en évidence une cause, alors des hypothèses sont avancées (virale, vasculaire). Le pronostic est réservé : de 50 à 75% ne récupèrent pas. Il s’agit d’une urgence médicale, qu’il faut traiter par corticothérapie, vasodilatateurs, voire oxygénothérapie hyperbare et hémodilution normovolémique pour certains.
Atteintes des voies auditives par neurinome de l'acoustique. Début insidieux, parfois trompeur ou brusque, surdité de perception unilatérale rétrocochléaire, paralysie faciale périphérique d’installation lente mais brutale parfois, acouphènes isolés, vertige ou instabilité de tout type, les atteintes des voies longues, un syndrome cérébelleux ou un atteinte du V se voient dans les formes évoluées.
Absence de parallélisme entre la taille de la tumeur et la séméiologie fonctionnelle. Ainsi il faut être large d’examens complémentaires dans ces circonstances : audiométrie tonale et vocale et PEAP dans un premier temps, Vidéo- ou électronystagmographie à la recherche d’une aréfléxie vestibulaire unilatérale, puis IRM si l’allure du tracé des PEAP est d’allure " rétrocochléaire ".
Le traitement est chirurgical. Il sera d’autant plus aisé et aura dans quelques cas la prétention de sauver l’audition, que la tumeur est petite et que l’audition pré-opératoire est bonne.
Traitement : Prothèse acoustique amplificatrice, Implant cochléaire, Chirurgie sineurinome de l’acoustique, implantation cochléaire pour mettre en place la partie implantée. Orthophonie.
 
On appelle acouphènes tous les bruits d’oreilles, qu’il s’agisse de sifflements, de bourdonnements, de battements ou de tintements.
En plus de l’examen clinique et de l’audiométrie, qui permet de rechercher une surdité associée et de déterminer la tonalité et l’intensité de l’acouphène, l’auscultation permet de différencier les acouphènes objectifs, qui sont perçus par l’observateur, des acouphènes subjectifs qui ne sont perçus que par le sujet.
Les acouphènes objectifs peuvent être d’origine auriculaire (claquements tubaires, myoclonie des muscles de l’oreille) ou extra-auriculaires (myoclonie du voile du palais, bruits de l’articulation temporo-maxillaire). Enfin, il peut s’agir de souffles vasculaires (sténoses et anévrismes).
Parmi les acouphènes subjectifs, beaucoup plus fréquents, on peut distinguer : les acouphènes associés à une surdité même très localisée, procédant de la même cause que celle-ci ; les acouphènes isolés, sans surdité, d’origine réflexe (cervicale, temporo-maxillaire) ou humorale (déséquilibre biologique), ou encore circulatoire.
En dehors du fait que l’acouphène est souvent mal toléré psychiquement, il existe de véritables acouphènes psychiques. Ils ont fréquemment alors une forme figurée et ne sont plus de simples sons.
Certains acouphènes intenses sont parfois très mal tolérés. En dehors des médicaments, on a proposé différentes techniques qui n’ont pas encore fait leurs preuves : les masqueurs acoustiques et les stimulateurs électriques.
Le vertige
Le vertige est une sensation erronée de déplacement des objets. On ne doit pas le confondre avec le vertige des hauteurs, qui est une phobie psychique, ou avec un déséquilibre isolé.
Généralement, le vertige donne une sensation de rotation des objets dans un des plans de l’espace. Cependant, il peut procurer une sensation de déplacement longitudinal ou, parfois, de simples oscillations.
Nausées et quelquefois vomissements sont habituellement associés aux vertiges en raison de la proximité dans le tronc cérébral des noyaux sensitifs vestibulaires et des noyaux végétatifs du pneumogastrique responsables des troubles viscéraux.
Le vertige est dû à une perturbation de l’appareil vestibulaire ou des voies nerveuses vestibulaires et se manifeste par un trouble de l’équilibre postural avec déplacement latéralisé lent du corps et un trouble de la fonction vestibulo-oculaire avec apparition d’un mouvement conjugué des globes oculaires : le nystagmus.
L’examen de l’équilibre postural est apprécié par la déviation des index, la marche aveugle en étoile (Babinski) et l’inclinaison du corps (Romberg), que l’on peut enregistrer par la statokinésimétrie.
L’examen de la fonction vestibulo-oculaire est fondé sur le nystagmus labyrinthique. Ce mouvement oculaire comprend une déviation lente suivie d’une secousse de rappel rapide qui détermine le sens du nystagmus. C’est ce mouvement oculaire qui donne la sensation de déplacement des objets. Il sera examiné derrière des lunettes de vingt dioptries pour éviter la fixation du regard. On pourra l’enregistrer par électronystagmographie qui capte et amplifie les potentiels cornéo-rétiniens. Le nystagmogramme normal met en évidence ses deux composantes : lente et rapide. L’apparition d’un nystagmus dans les conditions de l’examen habituel ou dans différentes positions ou mouvements de la tête est pathologique.
Le nystagmus peut être provoqué par certains stimuli et être ainsi étudié.
La stimulation thermique consiste à irriguer le conduit auditif avec de l’eau froide qui inhibe le labyrinthe ou avec de l’eau chaude qui l’excite. Cette méthode permet d’étudier les deux oreilles séparément. L’inhibition entraïne un nystagmus battant du côté opposé et des déviations posturales du même côté. L’excitation donne des signes opposés.
La stimulation giratoire peut être obtenue en faisant tourner le sujet sur un fauteuil spécial, ce qui réalise le stimulus le plus physiologique. Mais une méthode plus commode utilise la stimulation pendulaire (Hennebert), où le sujet oscille autour d’un axe vertical.
On distingue deux catégories de vertiges labyrinthiques.
Les vertiges labyrinthiques périphériques pour lesquels les épreuves labyrinthiques donnent des réactions normales, exagérées, diminuées ou abolies, mais non dissociées, dites harmonieuses. C’est alors l’ensemble de la fonction vestibulaire qui est altéré, le siège de la lésion pouvant se situer dans l’appareil vestibulaire, le nerf vestibulaire ou dans les noyaux vestibulaires du tronc cérébral lorsqu’ils sont globalement atteints. Cette atteinte peut être due à des causes locales : traumatisme, troubles vasculaires, maladie de Ménière, cupulolithiase ; des causes de voisinage : otite moyenne, origine vertébrale (arthrose, traumatisme, insuffisance vertébro-basilaire) ; ou des causes générales : intoxication, infection, allergie, etc.
Les vertiges labyrinthiques centraux sont plus un signe de déséquilibre que de vrais vertiges et les épreuves donnent des résultats dysharmonieux. Les voies labyrinthiques cérébrales sont alors en cause. C’est un problème oto-neurologique.
Les lésions les plus caractéristiques sont celles du tronc cérébral : syndromes expansifs (tumeurs), vasculaires, dégénératifs, plurifocaux (sclérose en plaques, syringobulbie).


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