» OREILLE MOYENNE/INTERNE Cholestéatome

Cholestéatome


Le cholestéatome (1) du conduit auditif externe est constitué d’une masse kystique de revêtement squameux kératinisant, sus-jacent à un territoire de séquestration osseuse, dans la moitié interne du canal, Il se présente habituellement durant les 3èmes et 4èmes décennies. Il peut en fait se voir à n’importe quel âge. C’est le résultat d’une otite moyenne chronique, parfois de type congénital avec tympan intact, chez des enfants. Il peut occuper l’oreille moyenne, l’espace péri-tympanique, les cavités mastoïdiennes et la portion pétreuse de l’os temporal. Parfois, elle s’étend même dans les tissus mous du cou ou en intra-crânien. Cette lésion ne doit pas être confondue avec une kératose obturante (KO), pathologie caractérisée par une acanthose diffuse et hyperkératose de la peau du canal associée avec une inflammation chronique sous-jacente (1), avec accumulation de lamelles cornées, concentrique au conduit +/- élargissement progressif, circonférentiel du conduit osseux, vs une accumulation + localisée dans le cholestéatome. La KO est + fréquente, souvent bilatérale, chez des jeunes avec souvent antécédents de sinusite et dilatation des bronches, sans ulcération de la peau du conduit ni ostéite, surdité de transmission + marquée et tympan souvent épaissi. Le granulome cholestérolique est une séquelle d’otite moyenne ou d’hémorragie, parfois associé à un cholestéatome, présence d’une réaction granulomateuse autour de cristaux de cholestérol (1). Images  : #0
Clinique  : écoulement de mauvaise odeur, surdité de conduction.
Imagerie  : la TDM recherche des images +/- en boule dans l’attique externe et/ou interne, la paroi osseuse externe de la caisse est souvent détruite. Parfois absence de contenu tissulaire dans l’oreille moyenne, seuls les signes de destruction des parois osseuses et des osselets sont à prendre en compte, lyse ossiculaire+/- marquée, dans 10% lyse de la corticale externe de l’oreille interne au niveau de la convexité du canal semi-circulaire latéral.
Les paralysies faciales sur cholestéatome secondaire sont rares (à l’opposé elles sont très fréquentes dans les cholestéatomes primitifs de l’oreille interne). Imagerie  : forme congénitale
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/NR/NR005.html#RTFToC1
Macroscopie  : forme tumorale, la plus fréquente, c’est une masse de squames entourés d’une matrice nette et brillante. La matrice peut être régulière ou présente des prolongements (choléstéatome digitiforme). L’épidermisation est caractérisée par l’absence de rétention des débris épidermiques ; elle peut revêtir deux formes : soit une épidermose (c’est le résultat de la migration épidermique anarchique vers la caisse du tympan développé a la faveur d’un perforation de tympan), soit une poche de rétraction fixée non autonettoyante et non contrôlable. Images
Histologie : on retrouve en périphérie un épithélium squameux kératinisé avec un contenu constitué de squames cornées, des cellules inflammatoires chroniques avec des cristaux de cholestérol et des granulomes gigantocellulaires à corps étrangers sont fréquemment présents. Il est à noter que bien que les granulomes à cholestérol soient fréquemment vus dans l’oreille moyenne comme conséquence d’un cholestéatome, ils peuvent aussi survenir de façon indépendante suite à une otite moyenne ou à une hémorragie.
L’origine est présumée secondaire à une métaplasie squameuse, à une migration du revêtement malpighien à partir du canal auditif externe ou de la face externe du tympan. Le diagnostic différentiel se pose avec un carcinome malpighien qui présente à peu près la même clinique, le revêtement du cholestéatome est fin, dépourvu de crêtes, parfois il est hyperplasique, malgré l’inflammation associée, peu ou pas de dysplasie, il faut donc suspecter un carcinome si hyperplasie nette des crêtes et dysplasie significative. Images  : #1 ; #2
Le traitement est bien sûr chirurgical et recherche l’ablation de la totalité de la lésion.
Etiologie  :
- inclusion épithéliale embryonnaire dans les cavités de l’oreille moyenne. Il s’agit de l’exceptionnel choléstéatome congénital à tympan normal.
- métaplasie épithéliale transformant une muqueuse respiratoire de la caisse en un épithélium pavimenteux kératinisé, au cours de certaine otites chroniques.
- migration épithéliale : un dysfonctionnement de la trompe d’Eustache aboutit à une diminution des pressions dans la caisse, une destruction de la couche de collagène de la membrane tympanique, et la formation d’une poche de rétraction qui va se fixer et perdre son pouvoir autonettoyant et se rompre. C’est la physiopathologie habituelle expliquant la filiation des différents types d’otite chronique.
- on peut également observer une inclusion épithéliale lors de fracture du rocher, après tympanoplastie ou aérateurs transtympaniques.
Clinique : otorrhée purulente fétide, hypoacousie, otalgies, otorragie, acouphènes, vertiges, céphalées.
Diagnostic différentiel  : Kératose obturante du canal auditif (Clin Otolaryngol Allied Sci 2004 ;29:577, Arch Otolaryngol 1984 ;110:690) : accumulation de débris de kératine ce qui peut entraîner un remodelage de l’os et une inflammation. Elle est plus fréquente, bilatérale et se rencontre chez des sujets plus jeunes avec antécédents de sinusite et de dila­tation des bronches, pas d’ulcération de la peau du conduit ni d’ostéite. La surdité de transmission est plus marquée et le tympan souvent épaissi.
Macroscopie
Histologie  : squames lamellaires empaquetées ; acanthose et hyperkératose diffuse de l’épithélium avec inflammation chronique, absence d’ostéonécrose ou d’ulcération sus-jacente. Cette accumulation est concentrique au conduit et parfois élar­gissement progressif, circonférentiel, du conduit osseux. Dans le cholestéatome, l’accumulation est plus localisée, surtout postéro-inférieure et l’érosion osseuse est localiseée à ce niveau.
Traitement  : ablation du bouchon de kératine
http://pathologyoutlines.com/ear.html#keratosisobturans
Complications  : poche de rétraction, le plus souvent postérosupérieure, non décollable, non contrôlable ayant présenté une otorrhée, perforation marginale par laquelle s’échappent des débris squameux avec une atticotomie (amputation du mur osseux postéro-supérieur témoignant de phénomènes lytiques). Le choléstéatome peut être caché parfois sous une croûte, un polype inflammatoire, qui doivent toujours être considérés comme suspects.
Paralysie faciale, fistule du canal semi circulaire externe, méningite, abcès cérébral. Ces complications peuvent être révélatrices. Penser à rechercher un choléstéatome controlatéral (10% des cas),
Le scanner évalue l’extension du cholestéatome (fistule du Canal Semi-Circulaire Externe, envahissement de la cochlée, érosion de l’aqueduc de Fallope, abcès cérébral, lyse ossiculaire).
Le traitement est chirurgical dans tous les cas. Soit tympanoplastie en technique fermée conservant le conduit auditif osseux ou tympanoplastie en technique ouverte unissant le conduit auditif externe et les cavités mastoïdiennes, et réduisant la taille de la caisse du tympan en abaissant le conduit osseux dans sa partie postérieure (mur du facial) et supérieure.

Lésions avec présence de kératine dans l’oreille moyenne et le rocher avec des lésions congénitales, souvent révélées dans l’enfance et des lésions acquises, chez des sujets avec passé d’otite chronique.
Lésions congénitales :
Cholestéatome de la pointe du rocher  : kyste congénital bordé d’un épithélium malpighien orthokératosique..
Cholestéatome congénital de la caisse du tympan : à partir de restes épithéliaux stratifiés chez l’embryon dans la muqueuse de l’oreille moyenne disparaissant la première année de vie. Lésion en perle, blanc nacrée, derrière un tympan normal. Ressemble à un cholestéatome de la pointe du rocher, sa rupture met les lamelles de kératine au contact des tissus avec réaction à corps étranger.
Lésions acquises  :
Métaplasie malpighienne de l’épithélium de la caisse : contexte d’otite muqueuse ouverte (otite chronique avec large perforation tympanique), avec des foyers blanchâtres, +/- étendus, disséminés sur la muqueuse inflammatoire de la caisse. Peu/pas de réaction à corps étrangers notable, ni de granulome cholestérolique.
Cholestéatome acquis : fréquent suite à une otite chronique à tympan fermé. Poche bordée par un épithélium malpighien très mince, hyperkératosique avec couche de granuleuse, reposant sur un mince tissu fibreux banal. Suite à une rétraction localisée du tympan, à point de départ postéro-supérieur ou attical, qui s’invagine dans la caisse du tympan. En l’absnece d’élimination des squames cornées, les lamelles de kératine s’accumulent dans la poche qui grossit, s’applique contre la muqueuse du fond de caisse puis érode les osselets et la paroi osseuse du rocher, puis rupture de la matrice et libération de lamelles de kératine avec réaction à corps étranger dont des cristaux de cholestérol.
Phénomènes d’invasion et épidermose typmpanique : épithélium malpighien sur la face médiale du tympan, en continuité avec l’épithélium malpighien normal de la face latérale, à travers la perforation avec desquamation de lamelles cornées dans la caisse du tympan. Se voit sur perforation tympanique bordant le manche du marteau.

http://spiral.univ-lyon1.fr/polycops/

Clin Otolaryngol Allied Sci. 2004 Dec ;29(6):577-81

http://pathologyoutlines.com/ear.html#cholesteatomaext

http://pathologyoutlines.com/ear.html#cholesteatoma

http://www.emedicine.com/ENT/topic220.htm

http://www.emedicine.com/ped/topic384.htm

 

 

Reference List

 

 (1) Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of Head and neck tumours. IARC press, 2005.

 



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