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Adénome de l’oreille moyenne


Adénome de l’oreille moyenne

Adénome papillaire agressif de l’oreille moyenne (adénocarcinome du sac endolymphatique) (tumeur de Heffner) (1-12) Ann Pathol. 2009 Sep ;29(4):347-60.
Incidence de 11% dans le VHL versus 0% dans les sujets suspects mais sans preuve de VHL avec perte auditive de perception quasi constante, ou des vertiges, plus rarement par une surdité de transmission, une paralysie faciale ou des signes d’envahissement de la fosse postérieure. Dans plus de la moitié des cas la perte auditive est le premier symptôme de la maladie et qui existe depuis longtemps (moyenne 9,3 ans). Pathologie du sujet d’âge moyen (15 à 71 ans, moyenne de 42 ans), sex ratio équilibré, lésion lytique du temporal avec extension dans la fosse crânienne postérieure dans 85% des cas.
Macroscopie  : tumeur mesurant en moyenne de 4 à 6 cm, hypervascularisée.
Histologie  : Aspect varié, de type papillaire et kystique, glandulaire avec un revêtement monostratifié, cuboïde, cylindrique bas ou aplati, glycogène en quantité variable, peu de polymorphisme nucléaire, pas de mitoses, le stroma est d’abondance variable parfois cellulaire. Dans certaines zones, aspect plus cellulaire avec des glandes entassées, des travées complexes, des aspects cribriformes, pseudothyroïdiens ou des cellules isolées, la lumière de ces glandes est parfois dilatée, kystique avec du matériel protéinacé pseudocolloïde
Quand le cytoplasme est clair sur un fond vasculaire cela ressemble beaucoup à une métastase de carcinome rénal, focalement la lésion peut être remaniée, fibreuse hémorragique avec cristaux de cholestérol et un revêtement endothélioïde (mais CK +). Images   histologiques  : #0, #2 ;  C : EMA+ ; D : CK7+ ; #3 ; #4, cytologie
Diagnostic différentiel  : tumeur mixte, cylindrome (carcinome adénoïde kystique), surtout adénocarcinome (recherche d’atypies et de mitoses)
Immunohistochimie  : CK + (100%), S100 + (20%), GFAP + (40%), synaptophysine + (30%), VEGF +, EMA variable, négativité de : mucine, thyroglobuline, CK20, ACE, inhibine A, TG.
Diagnostic différentiel  : adénome oreille moyenne (non papillaire, non invasif), tumeurs des plexus choroïdes (ventricules cérébraux, S100+), métastase de thyroïde (TG+, noyaux typiques), métastase de rein (S100-, GFAP-, synaptophysine-, primitive du rein à la radiologie), paragangliome jugulotympanique (vasculaire, non papillaire-kystique “zellballen”, kératine -)
Le pronostic de cette tumeur est bon si exérèse complète (traitement chirurgical, il est cependant difficile d’obtenir un contrôle local), sinon récidive quasi certaine et risque létal dans 25%(tendance à l’invasion osseuse avec extension possible de la cavité intracrânienne), ce risque fait que certains considèrent ces tumeurs infiltrantes (destruction osseuse) comme des adénocarcinomes bien différenciés (13), alors que d’autres ne se basent que sur l’aspect histologique (14). NB rares cas décrits d’association à une MEN mixte associant TEP et phéochromocytome (15)
Evolution : Les formes évoluées vont s’étendre, d’une part, vers le rocher et l’OM et, d’autre part, vers la fosse postérieure et l’angle pontocérebelleux. C’est une affection normalement bénigne mais le pronostic est fonction de la localisation, du nombre de tumeurs, le pronostic a été nettement amélioré par la microchirurgie, la mortalité est faible avec des déficits neurologiques rares.
http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm
http://www.emedicine.com/radio/topic742.htm
http://pathologyoutlines.com/ear.html#endolymphaticsac

De rares tumeurs carcinoïdes ont été décrites de structure histologique classique se rapprochant du fait de leur monomorphisme et du marquage neuroendocrine des adénomes de l’oreille moyenne (16 ;17).

Adénome amphicrine de l’oreille moyenne (12 ;18) Archives 2006 ;130:1067, Mod Path 2002 ;15:543, Ann Pathol.2009 Sep ;29(4):347-60
Entité rare mais qui ne doit pas être méconnue. Les difficultés diagnostiques sont parfois à l’origine de traitements excessifs comportant des séquelles fonctionnelles importantes. La multiplicité des dénominations (tumeur carcinoïde, carcinoïde mixte, tumeur adénocarcinoïde, adénome de l’oreille moyenne,..) reflète la difficulté de classification et l’hétérogénéité de différenciation. M /F = 1, de 20 à 80 ans (moyenne 45 ans).
Clinique   : surdité de transmission / sensation d’oreille pleine, exceptionnelle paralysie faciale.
Macroscopie  : gris-blanc à rouge-brun, ferme/rugueux ; moyenne de 0.8 cm, hypervascularisée, non encapsulée, mal limitée, pseudo-infiltrante, si grosse elle refoule le tympan aminci et peut paraître développée à partir du conduit externe.
Histologie  : La tumeur mal limitée d’architecture très polymorphe, comporte des zones d’architecture tubuloglandulaire, cribriforme de type adénomateux et des zones d’architecture solide, cordonale et trabéculaire rappelant une tumeur carcinoïde classique (pas de papilles), hétérogène, cribriforme, avec des travées et cordons et à cellules indépendantes, voire plasmocytoïdes. Les plages tubulo-glandulaires sont formées de deux types de cellules : les cellules de type A, exocrines apicales, aplaties et bordant les lumières glandulaires (noyau un peu plus petit que celui des cellules B et exprimant la CK7 et l’EMA) ; les cellules de type B (exprimant des marqueurs neuroendocrine, synaptophysine ou chromogranine, NSE, polypeptide pancréatique et divers autres peptides et la vimentine), les plus nombreuses, cylindrocubiques ont un noyau central avec une anisocaryose en général modérée. Les zones solides et trabéculaires sont formées de cellules plasmocytoïdes ressemblant aux cellules de type B. L’aspect infiltrant de la tumeur, parfois particulièrement inquiétant, contraste avec l’absence d’atypies nucléaires et la rareté des mitoses, parfois rares cellules mucosécrétantes. Dans les zones trabéculaires, cellules souvent disposées transversalement à l’axe de la travée, en pile d’assiette. La mise en évidence de la dualité cellulaire est pathognomonique de la lésion mais les cellules A peuvent être rares ou absentes. Des extensions tumorales intra-osseuses et des extensions pagétoïdes dans l’épithélium malpighien du tympan ou sur de la peau du conduit peuvent être rencontrées, sans caractère péjoratif. Rares cas décrits avec N+
Images  : (1), (2), (3), (4), (5), (6), (7)  
Histochimie et immunohistochimie  : Présence d’un matériel PAS positif dans les lumières glandulaires. Présence d’un contingent important de cellules colorées par le Grimélius. Immunoréactivité des cellules de type A avec la Cytokératine et l’ EMA (au pôle apical) et CK 7 +(cellules B CK+, CK7-, ’EMA -). Immunoréactivité des cellules de type B avec la Vimentine, faiblement avec la Cytokératine. 5 à 100 % des cellules de type B sont réactives avec des marqueurs neuroendocrines spécifiques.
Microscopie électronique  : Les cellules élaborent entre elles des systèmes de jonction de type desmosome. Certaines cellules (type B) renferment dans leur cytoplasme des grains de type neurosécrétoire à centre dense et halo clair périphérique. Ces grains mesurent en moyenne 150 nm de diamètre. Dans quelques cellules (type A), on observe la présence de granules muqueux.
Les caractéristiques histologiques ainsi que l’agressivité locale (lyse osseuse) peuvent simuler la malignité et aboutir au diagnostic d’adénocarcinome. Cette tumeur a de nombreux points communs avec les carcinoïdes vrais :
- la différenciation neuroendocrine est démontrée par la coloration de Grimélius et l’immunohistochimie ;
- une sécrétion de mucus est parfois présente dans les tumeurs carcinoïdes.
Cependant, si la survenue de récidive locale est observée dans 10 % des cas, aucune évolution métastatique n’a été rapportée. La tumeur diffère en cela des tumeurs carcinoïdes et adénocarcinoïdes, dénominations qui doivent être proscrites. Le terme de ’tumeur’ amphicrine justifié en théorie est un terme ambigu, source de confusion car l’éventuel potentiel métastatique de la lésion n’a jamais été démontré. La dénomination d’adénome amphicrine est probablement la plus adaptée car elle met en évidence la bénignité de la lésion et supprime toute ambiguïté pour les cliniciens. L’exérèse complète sans thérapeutique adjuvante est le traitement adéquat.
Diagnostic différentiel  : paragangliome jugulotympanique (zellballen entourés de cellules sustentaculaires S100+), méningiome, neurinome du VIII, métaplasie glandulaire (focal ou au hazard sur fond d’otite moyenne), adénocarcinome de l’oreille moyenne (pléomorphisme ++, mitoses, nécrose, invasion os + tissus mous)
http://pathologyoutlines.com/ear.html#middleearadenoma

Des formes malignes d’adénome de l’oreille moyenne ont été décrits (12), voir diagnostic différentiel de l’adénome de l’oreille moyenne (14) Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1987 ;113:822

 
Reference List

 (1) Riches WG, Johnston WH. Primary adenomatous neoplasms of the middle ear : light and electron microscopic features of a group distinct from the ceruminomas. Am J Clin Pathol 1982 ; 77(2):153-161.

 (2) Hyams VJ, Michaels L. Benign adenomatous neoplasm (adenoma) of the middle ear. Clin Otolaryngol 1976 ; 1(1):17-26.

 (3) Mills SE, Fechner RE. Middle ear adenoma. A cytologically uniform neoplasm displaying a variety of architectural patterns. Am J Surg Pathol 1984 ; 8(9):677-685.

 (4) Gaffey MJ, Mills SE, Fechner RE, Intemann SR, Wick MR. Aggressive papillary middle-ear tumor. A clinicopathologic entity distinct from middle-ear adenoma [see comments]. Am J Surg Pathol 1988 ; 12(10):790-797.

 (5) Gaffey MJ, Mills SE, Boyd JC. Aggressive papillary tumor of middle ear/temporal bone and adnexal papillary cystadenoma. Manifestations of von Hippel-Lindau disease. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(12):1254-1260.

 (6) Heffner DK. Low-grade adenocarcinoma of probable endolymphatic sac origin A clinicopathologic study of 20 cases. Cancer 1989 ; 64(11):2292-2302.

 (7) Li JC, Brackmann DE, Lo WW, Carberry JN, House JW. Reclassification of aggressive adenomatous mastoid neoplasms as endolymphatic sac tumors. Laryngoscope 1993 ; 103(12):1342-1348.

 (8) Manski TJ, Heffner DK, Glenn GM, Patronas NJ, Pikus AT, Katz D et al. Endolymphatic sac tumors. A source of morbid hearing loss in von Hippel-Lindau disease. JAMA 1997 ; 277(18):1461-1466.

 (9) McNutt MA, Bolen JW. Adenomatous tumor of the middle ear. An ultrastructural and immunocytochemical study. Am J Clin Pathol 1985 ; 84(4):541-547.

 (10) Michaels L. The temporal bone : an organ in search of a histopathology. Histopathology 1991 ; 18(5):391-394.

 (11) Wassef M, Kanavaros P, Polivka M, Nemeth J, Monteil JP, Frachet B et al. Middle ear adenoma. A tumor displaying mucinous and neuroendocrine differentiation. Am J Surg Pathol 1989 ; 13(10):838-847.

 (12) Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of Head and neck tumours. IARC press, 2005.

 (13) Jahrsdoerfer RA, Fechner RE, Moon CN, Jr., Selman JW, Powell JB. Adenoma of the middle ear. Laryngoscope 1983 ; 93(8):1041-1044.

 (14) Pallanch JF, Weiland LH, McDonald TJ, Facer GW, Harner SG. Adenocarcinoma and adenoma of the middle ear. Laryngoscope 1982 ; 92(1):47-54.

 (15) DeLellis RA. Multiple endocrine neoplasia syndromes revisited. Clinical, morphologic, and molecular features. Lab Invest 1995 ; 72(5):494-505.

 (16) Stanley MW, Horwitz CA, Levinson RM, Sibley RK. Carcinoid tumors of the middle ear. Am J Clin Pathol 1987 ; 87(5):592-600.

 (17) Murphy GF, Pilch BZ, Dickersin GR, Goodman ML, Nadol JB. Carcinoid tumor of the middle ear. Am J Clin Pathol 1980 ; 73(6):816-823.

 (18) Faverly DR, Manni JJ, Smedts F, Verhofstad AA, van Haelst UJ. Adeno-carcinoid or amphicrine tumors of the middle ear a new entity ? Pathol Res Pract 1992 ; 188(1-2):162-171.

 

 



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