» OREILLE MOYENNE/INTERNE Paragangliome

Paragangliome


Le paragangliome du glomus jugulaire ou tympanique est le néoplasme le plus fréquent de l’oreille moyenne. Ann Pathol. 2009 Sep ;29(4):347-60

Le paragangliome peut se situer dans la zone du bulbe jugulaire de l’oreille moyenne (85%), le conduit auditif externe (3%) ou autour de la trompe d’Eustache (12%). Contrairement aux paragangliomes survenant ailleurs, ceux de l’oreille moyenne montrent une prédiction marquée pour le sexe féminin (3/1), ils peuvent être familiaux, bilatéraux ou associés avec d’autres paragangliomes. Moins de 1% sont fonctionnels (HTA paroxystique ou non), se manifeste par une surdité de transmission, atteinte du VII, écoulement, douleur, vertiges et hémorragie, possibilité d’atteinte des nerfs crâniens par extension à la base du crâne. Rares cas décrits avec des métastases à distance.

Macroscopie  : la présentation typique est celle d’une masse rouge faisant saillie derrière le tympan ou s’étendant dans le conduit auditif. Des hémorragies diffuses peuvent se voir lors de la biopsie.

Le traitement initial est habituellement l’excision locale. Il existe cependant un risque de récidive important de plus de 50%. La radiothérapie a aussi été utilisée comme traitement après traitement complémentaire à la chirurgie.

Histologie  : classique (voir paragangliome). On observe souvent, surtout dans les grosses tumeurs jugulotympaniques, des noyaux très dystrophiques, multilobés ou multiples, hyperchromatiques sans signification péjorative, rares mitoses. Les cellules principales sont positives à : NSE, CD56, synaptophysine et/ou chromogranine A. CK et EMA -. Les cellules sustentaculaires sont positives à : S100.

Les paragangliomes du rocher (jugulaires ou tympaniques) peuvent s’étendre dans la médullaire osseuse, les nerfs voire veines, sans que cela soit péjoratif. Les petits paragangliomes de l’OM peuvent être pseudo-angiomateux, par disparition presque complète des cellules tumorales et persistance du stroma capillaire. Les formes malignes sont rares (< 5 %). Le seul critère formel de malignité est l’existence d’une métastase N ou systémique, si mitoses ou nombreux envahissements vasculaires = suspicion de malignité.

Images : #1

Traitement  : chirurgie + RTE voire RTE exclusive si inopérable.

http://www.emedicine.com/med/topic2994.htm

http://pathologyoutlines.com/ear.html#jugulotympanicparaganglioma

 



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