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Laryngite et trachéite, Diphtérie et Croup


Inflammation (5)
Laryngites aiguës de l’adulte  : L’inflammation avec congestion de la muqueuse et oedème siège surtout au plan glottique, avec perte de l’aspect habituel blanc nacré des plis vocaux et dysphonie (lié à l’œdème et à la perturbation de la contraction des muscles intrinsèques du larynx. Prédominance des neutrophiles et macrophages si laryngite bactérienne, de lymphocytes en cas de laryngite virale, d’éosinophiles et de basophiles en cas de laryngite allergique.
Facteurs favorisants : tabagisme, alcool, malmenage vocal, reflux gastro-oesophagien, pollution atmosphérique, temps humide et froid, variations rapides de température.
La symptomatologie est dominée par la dysphonie (son voilé à l’aphonie, ou voix rauque et manquant d’intensité, avec tiraillement et nécessité de se racler la gorge fréquemment) +/- fébricule avec asthénie et courbatures.
Contrairement à la forme de l’enfant, la dyspnée laryngée est rare chez l’adulte en raison de la largeur du larynx et de l’absence de tropisme sous-glottique.
Étiologies  :
Les laryngites d’origine virale sont souvent associées à une atteinte des voies aériennes supérieures. Les rhinovirus / adénovirus / virus influenza et para-influenza sont les plus fréquents. Syndrome pseudogrippal + dysphonie et toux.
La laryngotrachéite est peu commune chez l’adulte. S’y associent une infection des voies aériennes supérieures, 1 à 3 jours auparavant, à une toux sèche accompagnée de stridor inspiratoire.
Laryngites herpétiques : plus volontiers chez l’immunodéprimé, y penser si vésicules / ulcérations douloureuses de la muqueuse laryngée.
La laryngite bactérienne complique souvent une laryngite virale (nombreux germes possibles). La muqueuse laryngée peut devenir granuleuse et couverte de fausses membranes, faisant évoquer une diphtérie. L’association avec une trachéite est fréquente.
Les laryngites mycosiques sont souvent subaiguës, sur terrain à risque : corticoïdes, antibiotiques à large spectre, diabète, alcool, intubations prolongées, irritations laryngées caustiques ou relatives à une infection et surtout l’immunodépression.
Le larynx est érythémateux, recouvert aux plis vocaux d’un exsudat blanchâtre et friable.
Les immunodépressions sévères favorisent des formes associées invasives avec atteinte de l’œsophage ou voies aériennes >.
Aspergillose : Le degré d’invasion laryngée dépend souvent de l’immunocompétence du patient.
D’autres mycoses (blastomycose, histoplasmose, coccidioïdomycose, sporotrichose) sont décrites mais sont encore plus rares.
Laryngites allergiques  : après divers médicaments (IEC, AINS, pénicilline), certains aliments, allergènes aéroportés et piqûres d’insectes risque d’œdème de Quincke. L’œdème angioneurotique se rapproche de ces formes allergiques.
Laryngite médicamenteuse non immunologique  : hémorragie sous-muqueuse sous AVK à l’origine d’une symptomatologie laryngée aiguë. L’hématome se localise volontiers à la face linguale de l’épiglotte, en raison de la riche vascularisation de cette zone. Le tableau clinique est celui d’une épiglottite sans signes généraux d’infection.
La laryngoscopie met en évidence un hématome en « carte de géographie » essentiellement localisé à l’étage sus-glottique.
Laryngites caustiques et thermiques  : fumée d’incendie, l’agression thermique est + important que l’agression chimique. L’œdème st maximum entre 8 et 24 H après l’exposition et disparaît en 4 à 5 J. Les produits volatils acides et basiques donnent les mêmes symptômes.
Une forme particulière de laryngite caustique est le reflux laryngopharyngé (enrouement, toux, dysphagie), à différencier du reflux gastro-oesophagien (régurgitations acides et brûlures gastriques) par les complications à long terme. La laryngoscopie montre, en phase aiguë, une irritation postérieure du larynx avec des aryténoïdes rouges, un dépôt de mucus interaryténoïdien et un oedème diffus de l’espace de Reinke. Possibilité de signes d’irritation chronique (épaississement muqueux, granulomes / sténose laryngée). Le diagnostic se fait par la pH-métrie sur 24 heures par double sonde. La première est placée à 5 cm au-dessus du sphincter > de l’œsophage, l’autre dans l’hypopharynx au-dessus du cricoïde. C’est la 2ème sonde qui fait le diagnostic de reflux laryngopharyngé.
Laryngite par malmenage vocal  : avec dysphonie / aphonie, survient sur muqueuse laryngée déjà irritée (tabac, climatisation, médicaments qui assèchent les muqueuses, épisodes infectieux des VADS).
Le coup de fouet laryngé est l’exemple typique de laryngite traumatique avec dysphonie / aphonie, après effort laryngé violent (cri, toux, éternuement). L’atteinte inflammatoire est volontiers unilatérale. L’examen clinique révèle parfois une hémorragie sous-muqueuse correspondant à une rupture de capillaires.
Laryngite auto-immune  : par oedème associé à une arthrite cricoaryténoïdienne ou cricothyroïdienne, contexte de PR, voire d’autres connectivites comme le LEAD ou polychondrite atrophiante chronique.
Les décollements bulleux du pemphigus / pemphigoïde / Stevens-Johnson peuvent toucher la muqueuse laryngée. Le signe clinique dominant est la dysphagie. La laryngoscopie retrouve des ulcérations des muqueuses des voies aériennes >.

La laryngite guérit sans séquelles en 8 à 15 J. Les récidives surviennent si persistance des facteurs favorisants (toxiques, conditions climatiques, foyers infectieux, surmenage vocal).
Le passage à la chronicité s’installe sur ces terrains.
Une surveillance est nécessaire, tout particulièrement chez l’éthylotabagique chez qui une dysphonie et une laryngite traînante doivent faire rechercher un processus néoplasique sous-jacent.
Traitement  : soins locaux, anti-inflammatoires et repos vocal, aérosolthérapie 2 X / J pendant 10 minutes, avec mélange de corticoïde, d’antibiotique (aminoside) et de mucofluidifiant, pendant 6 à 8 J. Un spray anti-inflammatoire ou une inhalation mentholée suffit si symptômes mineurs + AINS per os. Le repos vocal minimal est de 2 à 3 J.
Les facteurs irritants (tabac, alcool, vapeurs toxiques) doivent être supprimés.
Dans les formes virales et dans les formes bactériennes bénignes, on utilise un antibiotique à large spectre comme une pénicilline A et, en cas d’allergie, un macrolide.
S’il existe des prélèvements positifs, l’antibiothérapie est adaptée au germe.
En cas de mycose, un traitement parentéral par amphotéricine B est souvent nécessaire, en particulier lorsqu’il s’agit d’un patient immunodéprimé.
Dans les laryngites allergiques, on utilise des corticoïdes par voie générale, des antihistaminiques, voire de l’adrénaline par voie intramusculaire ou intraveineuse dans les formes graves.
Laryngite aiguë sous-glottique  : pathologie fréquente de l’enfant, surtout chez le garçon entre 18 mois et 5 ans, au cours ou au décours d’une rhinopharyngite, fièvre modérée (38-38,5° C), dyspnée laryngée progressive sur quelques heures, toux rauque aboyante, voix enrouée. Contexte de tabagisme maternel, origine virale (para-influenzae)
L’examen clinique et l’évolution favorable dans les minutes suivant le traitement permettent d’éliminer les autres causes de laryngite infectieuse : Diphtérie laryngée ou croup (inexistant en France depuis 1990 (enfant non vacciné-voix éteinte-fausses membranes à l’examen de l’oropharynx), épiglottite
Traitement  : immédiat par corticothérapie Soludécadron IM 0,5 mg/kg (+ adrénaline en aérosol à1mg/ml) éventuellement à renouveler une fois, humidification de l’air, régression de la dyspnée dans les minutes.
Relais corticoïdes per os : beclométhasone (Celestène) 10 gouttes/kg/j 3 à 5 jours +/- antibiothérapie (amxicilline 50 mg/kg/j pendant 6 j)
Forme grave  : d’origine bactérienne (streptocoque bêta-hémolytique, staphylocoque doré, pneumocoque), corticoïdes inefficaces, nécessité d’hospitalisation en urgence, l’intubation est souvent nécessaire. Forme non-dyspnéisante : au décours d’une rhinopharyngite avec toux rauque et voix enrouée et évolution favorable ou apparition d’une dyspnée. Forme récidivante  : Nécessite à distance de l’épisode une endoscopie à la recherche d’une malformation laryngée sous-jacente
Laryngo-trachéo-bronchite  : d’origine bactérienne (Staphylocoque doré le plus souvent) dans un contexte septicémique avec dyspnée inspiratoire puis aux 2 temps
Localisation pulmonaire (râles, infiltrats radiologiques). Nécessité d’hospitalisation en urgence avec antibiothérapie antistaphylococcique, l’intubation est souvent nécessaire
Laryngite striduleuse (faux croup) de début brutal, de durée brève, souvent la nuit avec toux rauque et dyspnée laryngée brève, elle inaugure la rougeole. Mécanisme inconnu : spasme laryngé, reflux gastro-œsophagien, terrain anxieux.
Laryngites spécifiques  :
- morbilleuse soit précoce, bénigne, pré-éruptive avec dysphonie isolée, ou tardive grave, dyspnéisante avec lésions ulcéronécrotiques avec possibilité de sténose secondaire.
- herpétique avec détresse respiratoire, chez le nouveau-né, intubation souvent nécesssaire + aciclovir à 30mg/kg/j sur 7 j
- diphtérique (croup) ne se voit plus que chez des immigrés ou mal vaccinés, laryngite sous-glottique aiguë sévère + dysphonie avec signes généraux à l’examen à l’abaisse langue on observe un jetage nasal sérosanglant et des fausses membranes laryngées.
Traitement par sérothérapie + pénicilline

Epiglottite  :

Périchondrite  : rares souvent sur larynx irradié, chez l’immunodéprimé et dans le cadre d’une intubation prolongée. Dysphagie intense, et douleur vive à la palpation des cartilages thyroïde et cricoïde. La peau en regard des structures laryngées peut être inflammatoire avec une sensation douloureuse intense à la mobilisation active ou passive du larynx.
Le diagnostic est clinique mais, pour évaluer l’extension de l’atteinte, la tomodensitométrie est l’examen de choix.
Sur le plan biologique, il existe une augmentation de la vitesse de sédimentation ainsi qu’une augmentation des marqueurs biologiques de l’inflammation.
La période aiguë passée, les patients peuvent conserver des séquelles, en particulier une sténose laryngée.

De nombreuses inflammations spécifiques ont été décrites au niveau du larynx et de la trachée : la tuberculose, l’Histoplasmose, la blastomycose qui se traduisent toutes les trois par des inflammations de type granulomateux ; ont été décrites également l’aspergillose, la cryptococcose, l’actinomycose, la lèpre, la Candidose, la maladie de Crohn et la sarcoïdose.
Dans le larynx, masse sous-muqueuse supraglottique (épiglotte, possibilité de paralysie des cordes vocales).
Possibilité d’abcès rétropharyngés : Imageshttp://emedicine.medscape.com/article/764421-overview

Infections : L’adénovirus, chez les immunodéprimés peut être létal et est associé à des ulcérations du larynx et trachée (AJCP 2003 ;120:575)

La Diphtérie  : une maladie infectieuse à déclaration obligatoire (toxi-infection ré émergente), due à des Corynebactéries (C diphtheria) toxinogènes (bacilles non encapsulés non mobiles, aérobies gram +), hautement contagieuse qui se transmet d’une personne à l’autre par des gouttelettes de salive lors de contacts directs avec des malades ou des porteurs sains (pendant 2-6 semaines sans antibiotiques). Les exotoxines sont associées aux formes invasives et systémiques (elles sont codées par des bactériophages viraux).
Il existe 3 situations épidémiologiques :
- pays sans diphtérie ou avec uniquement quelques cas d’importation,
- pays avec poussées épidémiques,
- pays où la diphtérie est endémique.
La période d’incubation est de 2 à 5 j. La diphtérie est localisée aux amygdales, pharynx, et larynx, parfois de localisation cutanée. Les bactéries sont Corynebacterium diphtheriae (Gram négatif exclusivement chez l’homme) et parfois Corynebacterium ulcerans ou pseudotuberculosis.
Le facteur de virulence le plus important est l’exotoxine. La transmission de C. diphtheriae à des sujets sensibles entraîne son portage pharyngé transitoire plutôt que la maladie.
Décrite par Hippocrate au 5ème siècle avant JC, identifié par Klebs en 1884, cultivé par Loeffler en 1885. Roux et Yersin ont purifié la toxine en 1889. Avant l’ère de la vaccination, c’était une des premières causes de décès infantile (endémie avec épisodes épidémiques, la dernières durant la seconde guerre mondiale).
La maladie due à Corynebacterium ulcerans est transmise par le lait cru ou les animaux de compagnie (zoonose contrairement à C diphteria) (surtout forme cutanée, ulcères, indolents qui ne guérissent pas avec membrane grise, surinfection fréquente à Staphylocoque doré et Streptocoques du groupe A (évoque un impétigo) , surtout aux membres avec douleurs, sensibilité, érythème, exsudat).
Pathologie de l’enfance avant 12 ans, les bébés sont protégés par l’immunité transplacentaire. Avec la vaccination pathologie de l’adolescent et adulte (absence de rappel de vaccination).
Depuis la vaccination dans les années 20, pathologie rare avec environ 1000 cas annuels aux USA. Elle se voit chez des patients vivant dans de mauvaises conditions, alcoolisme. La dernière grande épidémie a eu lieu dans la fédération russe en 1990-95 avec 157000 cas et 5000 décès selon l’OMS surtout après 40 ans. Les poussées épidémiques récentes ont été observées dans les pays de l’ex-URSS (1982-1985, puis 1990-1995), en Algérie (1993-1996), mais aussi en Thaïlande (1994) et en Equateur (1994). Les cas importés ont fait suite à l’épidémie de l’ex-URSS, en particulier dans les pays du nord de l’Europe
Clinique  : après incubation de 2 à 5 j, angine modérée à l’angine diphtérique maligne parfois fatale et qui touche le larynx ou voies respiratoires (fausses membranes bilatérales, extensives (denses, grises (mélange de cellules mortes, fibrine, GR, leucocytes et bactéries) , épaisses , adhérentes, croup). Les membranes peuvent envahir tout l’arbre trachéobronchique. Il y a un coryza avec un jetage muco-purulent. L’association adénopathies cervicales (rétro et sous-angulo-maxillaires) et muqueuse oedémateuse peut donner un cou de taureau. Céphalées, dysphagie (26-40%), dyspnée (intermittente puis permanente avec cornage et tirage et d’accès de suffocation nécessitant une trachéotomie en urgence), stridor, wheezing, toux. Fièvre qui reste modérée à 38-38,5 °C, abattement et pâleur intenses. Sans traitement, apparaît un syndrome toxique (pâleur, adynamie, tachycardie, troubles du rythme cardiaque et de la conduction auriculoventriculaire), associé à une température variable (qui peut être élevée ou normale).
Sous traitement, les signes locaux s’amendent rapidement, mais une surveillance prolongée est nécessaire pour dépister un accident sérique à J8-9, ou des complications évolutives (myocardite ou paralysies) qui peuvent survenir jusque 3 mois après le début de l’angine. Les formes malignes sont caractérisées par une prostration, une défaillance circulatoire.
Le syndrome hémorragique précoce, qui se manifeste par un purpura, une gingivorragie et des épistaxis, serait spécifique de la forme maligne.
Les définitions des cas de diphtérie (OMS, 1995)
Cas suspect  : naso-pharyngite, amygdalite ou laryngite pseudo-membraneuse
Cas probable  : cas suspect associé en plus à au moins l’un des 9 éléments suivants : contact récent avec un cas confirmé (< 2 semaines), épidémie de diphtérie dans la zone géographiquement considérée, stridor, œdème du cou, insuffisance rénale, pétéchies, choc toxinique, myocardite ou paralysie motrice dans les 6 semaines suivantes, décès.
Cas confirmé  : cas probable avec isolement d’une souche de Corynebactérium diphtheriae toxinogène à partir d’un site habituel de la maladie ou augmentation d’au moins quatre dilutions du titre d’anticorps anti-diphtériques en l’absence de vaccination.
Autres localisations initiales de la diphtérie, cutanée, qui complique souvent des lésions traumatiques sous-jacentes et réalise une ulcération cutanée recouverte de fausses membranes grisâtres.
Elle peut se compliquer après 1 à 2 semaines de maladie alors que le malade s’améliore d’unemyocardite(insuffisance cardiaque congestive, voire collapsus circulatoire, parfois sous forme de dyspnée progressive, BAV, modifications de l’onde ST-T, troubles du rythme (tachycardie, bradycardie, palpitations, lipothymies)), d’endocardite et paralysies périphériques (10 à 20 % des cas, précoces ou tardives, partielles ou généralisées, imprégnation toxinique allant jusqu’aux paralysies vélo-palatines, les plus fréquentes, avant le 20ème jour, puis atteinte de l’accommodation puis des muscles du pharynx et du larynx, puis paralysie des muscles respiratoires avec risque de détresse respiratoire, paralysies des membres tardives (après le 30ème jour) réalisant un tableau de polyradiculonévrite bilatérale et symétrique). l’atteinte vélopharyngée, parfois tardives, nécessitant un recours à une assistance respiratoire.
Les atteintes des nerfs crâniens, des membres inférieurs et supérieurs sont également moins fréquentes ; elles régressent le plus souvent lentement sans séquelles.
L’atteinte rénale avec protéinurie, hématurie et oligurie. Elle est mortelle dans 5 à 10 % des cas, même si un traitement approprié a été institué, voire plus en l’absence de traitement. La myocardite et les paralysies extensives des muscles respiratoires sont les principales causes de décès, parfois plusieurs semaines après une amélioration initiale, même sur des formes atténuées survenant chez un sujet vacciné.
Les malades non traités restent contagieux pendant 2 à 3 semaines, sinon l’antibiothérapie supprime la contagiosité en 24 heures.
Diagnostic
Isolement de la bactérie  : écouvillonnage du pharynx, ensemencement sur milieux classiques (milieu de Tinsdale ou milieu de Loeffler) ou sur gélose au sang enrichi, identification à l’aide de la galerie biochimique API Coryné-BioMérieux.
Recherche du pouvoir toxinique  : inoculation à l’animal (cobaye) d’une suspension de culture bactérienne et la PCR, actuellement test de référence. Traitement  : Urgence diagnostique et thérapeutique. Le malade suspect est isolé, il est pratiqué un prélèvement de gorge et le traitement est immédiatement institué.
Les antibiotiques (pénicilline ou érythromycine) sont sans effet sur les lésions exotoxiniques existantes, mais limitent la croissance bactérienne ultérieure et la durée du portage de la bactérie, qui persiste souvent, même après la guérison clinique.
La pénicilline G est prescrite à la dose de 20 à 50 000 U/kg/j. chez l’enfant, 1,2 MU/j. chez l’adulte en injection intra musculaire, puis le relais est pris par la Pénicilline V orale, pendant au total 14 jours. En cas d’allergie : érythromycine : 2 à 3 g/j chez l’adulte, 50 mg/kg/j chez l’enfant.
Sérum antidiphtérique en IM et antibiotiques (pénicilline ou érythromycine).
En l’absence de vaccination, enfants et adultes peuvent contracter plusieurs fois la maladie.
La vaccination anti-diphtérique est le seul moyen d’éradiquer cette grave maladie. Le vaccin est composé de la toxine diphtérique purifiée et inactivée.
Elle est obligatoire pour tous les enfants et les professionnels de santé. La primo-vaccination est recommandée chez l’enfant à 2, 3 et 4 mois. Le premier rappel se fait à l’âge de 18 mois et les autres rappels se font à 6 ans, 11/13 ans et 16/18 ans. Des rappels tous les 10 ans sont obligatoires pour certaines professions. Des rappels sont également recommandés pour les voyageurs, quelle que soit leur destination.
Taux de mortalité de 5-10%, voire 20% si < 5 ans ou > 40 ans (myocardite ou asphyxie par fausses membranes à j 3-4).
Lames virtuelles : diphtérie

http://emedicine.medscape.com/article/963334-overview
http://emedicine.medscape.com/article/782051-overview

Croup ou laryngotrachéite, pathologie virale pédiatrique (Virus Parainfluenza) forme la plus fréquente de stridor fébrile), dyspnée variable, toux aboyante de phoque, parfois détresse respiratoire, guérison le plus souvent sans séquelles. Pic à la deuxième année (> 6 ans, jusqu’à 12-15 ans), en automne, hiver. Du fait de la symptomatologie bruyante, amené souvent aux urgences, hospitalisation dans 1.5-30% (moyenne de 2-5%), dont moins de 2% nécessitent une intubation (chez ces patients mortalité < 0.5%.
Clinique  : signes respiratoires non spécifiques avec rhinorrhée, angine, toux, petit fébricule, puis toux aboyante et stridor inspiratoire +/- détresse respiratoire surtout nocturne (y penser si léthargie ou agitation, tachypnée, tachycardie, hypotonie, cyanose.
Causes  : virus parainfluenza dans 80%, sinon Adenovirus, virus respiratoire syncytial, rougeole, coxsackie, rhinovirus, echovirus, Enterovirus, metapneumovirus, varicelle, HSV, influenza A et B.
Diagnostic différentiel  : corps étrangers de l’arbre respiratoire, MNI et EBV, trachéite bactérienne, abcès péritonsillaire, Diphthérie, abcès rétropharyngé, épiglottite, sténose sous glottique, Laryngomalacie / TrachéomalacieTraitement : symptomatique avec si nécessaire intubation, corticoides (dexaméthasone (0.15 mg/kg) per os, IM ou IV) +/- épinéphrine nébulisée, pas d’antibiotiques.
http://emedicine.medscape.com/article/962972-overview
http://emedicine.medscape.com/article/800866-overview

Plasmocytose muqueuse
La sialométaplasie nécrosante

Trachée : Infections : L’adénovirus, chez les immunodéprimés peut être létal et est associé à des ulcérations du larynx et trachée (AJCP 2003 ;120:575), trachéite diphtérique ( lame virtuelle), blastomycose
Trachéite bactérienne  : rare mais moins que l’épiglottite aiguë. Clinique de type croup (toux aboyante, stridor et fièvre), mais ne répond pas aux corticoïdes + épinéphrine nébulisée (décompensation aiguë respiratoire)donc y penser à ce moment. Inflammation de l’arbre respiratoire avec des membranes mucopurulentes +/- adhérentes (répercussions majeures au niveau du cartilage cricoïde car zone la + étroite du larynx avec obstruction par œdème sous-glottique et membranes. Signes intermédiaires entre l’épiglottite et le croup. Pathologie pédiatrique (moyenne de 4 ans)
En phase aiguë apparition rapide de fièvre, stridor, tachypnée, détresse respiratoire, leucocytose, toux indolore après un prodrome d’infection respiratoire haute.

(5) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.



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