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Amylose


L’amylose Mod Path 2000 ;13:528, Am J Path 2000 ;156:1911 : peut atteindre l’arbre trachéobronchique sous forme d’un phénomène localisé (1% des tumeurs laryngées), elle est le plus souvent asymptomatique mais peut être responsable de dysphonie ou d’hémorragie (7), moyenne de 36 ans, prédominance masculine, la forme laryngée est surtout une pathologie locale (rare dans le cadre d’une amylose systémique qu’il faut néanmoins rechercher).
Macroscopie : lésion polypoïde ou granulaire, moyenne de 1,6 cm.
Histologie : Les dépôts d’amyloïde peuvent être entourés d’artefacts de rétraction ou d’une réaction inflammatoire et/ou résorptive à cellules géantes (voir amylose primitive).
Images : #0 ; #1 ; #2 ; rouge congo ; #3 #8, #9, #4, #5, #6, #7

Trachée :
Amylose : soit atteinte diffuse avec rétrécissement soit nodules multiples ou non
Clinique : hémoptysie, atélectasie, obstruction, asthme, 15-40% de décès à 9 ans par insuffisance respiratoire, hémorragie pulmonaire, pneumonie, pas d’évolution vers l’amylose systémique. Présence d’amylose si pneumonie interstitielle lymphocytaire, myélomes et lymphome lymphoplasmocytaire
Macroscopie : épaississement focal à diffus, nodulaire de la trachée et grosses bronches avec calcification murale irrégulière ; sténose extensive bronchique, pneumonie post-obstructive, atélectasie. Images
Histologie  : épaississement extensif de la sous-muqueuse par des masses irrégulières nodulaires ou plages d’amylose, diminution des glandes sous-muqueuses, calcification ou métaplasie osseuse ; plasmocytes et cellules géantes multinucléées pseudo ostéoclastiques ; amylose des parois vasculaires, + au rouge Congo
Traitement : désobstruction au laser, RTE, transplantation pulmonaire
 
(5) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.

(7) Thompson LD, Derringer GA, Wenig BM. Amyloidosis of the larynx : a clinicopathologic study of 11 cases. Mod Pathol 2000 ; 13(5):528-35.
 


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