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Angiofibrome


Angiofibrome nasopharyngé (JNA) (14)(128 ;129) Archives 2003 ;127:1480, Mod Path 1998 ;11:1122, Ann Pathol. 2009 Sep ;29(4):335-46. Tumeur quasi exclusivement masculine de l'adolescent (7 à 21 ans, moyenne 14 ans), rares cas de sujets plus âgés ou de femmes, n'a été quasiment décrit que dans le nasopharynx (sinon sinus maxillaire ou ethmoïde, chez des sujets adultes de sexe féminin). La prédominance masculine serait liée à la présence de récepteurs d'androgène (130). Incidence de 1 /5000-60000 ( 1% des tumeurs du nasopharynx). Chez une femme, caryotype a la recherche d'un testicule féminisant.
Se développe à partir de la choane moyenne postérieure, le JNA se prolonge inférieurement, déplaçant le palais mou et le septum nasal, érodant le palais dur. Remplissant la cavité nasale, il se prolonge antérieurement par le mur postérieur du sinus maxillaire, latéralement par la fosse ptérygomaxillaire dans la fosse temporale et infratemporale, et supérieurement dans l'orbite et la cavité crânienne.
Clinique : obstruction nasale et épistaxis à répétition, voire hémorragie abondante nécessitant une transfusion sanguine, possibilité de proptose ou de diplopie si extension à l'orbite ou de gonflement de la face, surdité de transmission par obstruction de la trompe d’Eustache, Rarement anosmie, otite récidivante ou douleurs oculaires. Sont décrits : céphalées, sinusite, mastoïdite, dacryocystite. Les FNP sont plus fréquents chez les sujets porteurs d’une FAP.
Imagerie : cliché de sinus avec cintrage antral, élargissement des fissures orbitales > et ptérygomaxillaires, déviation septale nasale, masse centrée au niveau de la partie postéro-supérieure des choanes au pourtour du trou sphénopalatin nettement rehaussée par l'injection intraveineuse de produit de contraste étendue en dehors par la fente ptérygo-palatine vers des régions profondes de la face, en dedans la cavité nasale, en haut le sinus sphénoïdal et en arrière le nasopharynx. Le scanner montre l’extension tumorale avec destruction aux sinus voire à l'orbite et os de la base du crâne ainsi que la RMN, Angiographie carotidienne bilatérale qui permet une embolisation pré-opératoire. Images : #0, #1, #2
Macroscopie : lésion gris rose ou rouge pourpre, parfois volumineuse (moyenne de 4 cm), lobulée, polypoïde, rugueuse souvent sessile, infiltrante saignant abondamment lors de manipulations ou de biopsie avec atteinte fréquente des structures adjacentes, peu d'ulcération du revêtement sus-jacent. Dans le cavum / fosses nasales, prolongements tumoraux en doigt de gant ou nodules accessoires, le long des fissures osseuses de la face et de la base du crâne, vers les sinus, la fosse ptérygo-maxillaire, le sinus caverneux, la cavité crânienne, l’orbite. Image #0

Histologie : tissu fibreux tantôt lâche, oedémateux avec fibroblastes stellaires à noyaux dodus ovoïdes (noyaux souvent plicaturés et souvent doubles) et nombreux mastocytes (absence d’autres cellules inflammatoires ou de glandes mineures), tantôt dense acellulaire collagénisé (bandes de collagène de disposition parallèle). Les cellules se disposent sans ordre entre les fibres collagènes, sans faisceaux ni autre organisation. Nombreux vaisseaux de toute taille, du capillaire à la veine, englobées dans le tissu fibreux. Les plus volumineux ont une média mal organisée. Certains vaisseaux n'ont pratiquement pas de paroi et les cellules endotheliales reposent directement au contact du stroma fibreux. Ceux-ci sont de taille variée, à paroi mince, dépourvus de LEI, avec une média irrégulière ou discontinue, bordés de cellules endothéliales dodues. En périphérie les vaisseaux sont capillaires ou sinusoïdes, au centre fentes étroites. Cette composante vasculaire est souvent plus marquée en périphérie de la lésion et dans les lésions récentes survenant chez les patients les plus jeunes. La muqueuse en surface est souvent ulcérée ou en métaplasie malpighienne. Les mitoses sont rares. Plus la lésion sera ancienne, plus elle sera fibrosée et pauvre en vaisseaux. L' administration de substances antihormonales provoque le même effet fibrosant.
L'expression de bêta-caténine par les noyaux des cellules stromales est corrélée a des mutations du gène CTNNB1 qui code pour la bêta-caténine. Certains angiofibromes nasopharyngés peuvent s'associer a une polypose adénomateuse familiale (FAP).
Images histologiques : #1, #2, #3, #4, #5, #6
Immunohistochimie : Positivité de : c-Kit/CD117, RA (75%), bêta-caténine + (75%), AML + focal,desmine-, S100 -, les vaisseaux sont bien sûr + pour CD34, CD31, FVIII
Le diagnostic différentiel se fait avec le polype allergique qui contient des glandes salivaires mineures, des cellules inflammatoires et un épaississement avec hyalinisation de la membrane basale. Sur biopsie : les lésions fibreuses, pauvres en vaisseaux peuvent être confondues avec un simple fibrome, un polype fibrovasculaire, un histiocytofibrome bénin, une tumeur fibreuse solitaire, schwannome, MPNST de bas grade, léiomyome et léiomyosarcome bien différencié ou une desmoïde. Les lésions riches en vaisseaux capillaires peuvent etre confondues avec un hémangiome capillaire lobulaire et glomangiopéricytome. La clinique, l’aspect des cellules, l’absence de faisceaux, de lobulation, le type de vascularisation et l’expression de la bêta-caténine doivent conduire au diagnostic.

Contre-indications chirurgicales : non résécable ou extension intra-crânienne

Stade

I - Tumeur limitée à la cavité nasale
II - dans la fosse ptérygopalatine ou maxillaire, le sphénoÏde, ou les sinus ethmoïdes
IIIa - dans la fosse orbital ou infratemporale sans participation intra-crânienne
IIIb - idem IIIa avec extension (parasellaire) intra-crânienne extradurale
IVa - Intradural sans atteinte des sinus caverneux, hypophyse, ou chiasma optique
IVb - atteinte du sinus caverneux, hypophyse, ou chiasma optique
Traitement : chirurgie pour les stades I-IVa, embolisation pré-opératoire fréquente car risque hémorragique, et RTE (30-46 Gy) +/- chirurgie au stade IVb.
Chimiothérapie : Le flutamide un anti-androgène non stéroïdien, qui réduit la taille de la lésion, le diéthylstilbestrol réduit la vascularisation mais présente des effets secondaires féminisants (utilisés en essais), Doxorubicine et dacarbazine si récidives.
Pronostic : localement agressif avec destruction osseuse, récidives dans 6 à 40%, le plus souvent dans les 2 ans. Certains régressent après la puberté surtout après exérèse incomplète ou radiothérapie, la régression spontanée totale est rare, bien qu'il n'y ait pas d'accord, la majorité des auteurs semblent préférer la chirurgie au stade précoce et la radiothérapie voire chimiothérapie au stade plus évolué (4 ;5 ;131). L’embolisation réduit la morbidité et récidives. Taux de guérison de près de 100% avec la résection complète et de 70% avec les tumeurs intra-crâniennes. 90% de bons résultats après seconde chirurgie pour récidives
Les récidives sont traitées par RTE ou ré-intervention. Rares cas de transformation sarcomateuse après RTE
Complications liées à l’extension intra-crânienne, à l'hémorragie, iatrogénie aux transfusions péri-opératoires et à la mort.

 http://www.emedicine.com/ent/topic470.htm

(4) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.
(5) Hyams VJ, Batsakis JG, Michaels L.Hartmann WH, Sobin LH, eds. Tumors of the respiratory tract and ear. second series ed. Washington : Armed forces institute of pathology ; 1988.
(14) Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of Head and neck tumours. IARC press, 2005.
(128) Ferouz AS, Mohr RM, Paul P. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma and familial adenomatous polyposis : an association ? Otolaryngol Head Neck Surg 1995 ; 113(4):435-439.
(129) Giardiello FM, Hamilton SR, Krush AJ, Offerhaus JA, Booker SV, Petersen GM. Nasopharyngeal angiofibroma in patients with familial adenomatous polyposis. Gastroenterology 1993 ; 105(5):1550-1552.
(130) Lee DA, Rao BR, Meyer JS, Prioleau PG, Bauer WC. Hormonal receptor determination in juvenile nasopharyngeal angiofibromas. Cancer 1980 ; 46(3):547-551.
(131) Gullane PJ, Davidson J, O'Dwyer T, Forte V. Juvenile angiofibroma : a review of the literature and a case series report. Laryngoscope 1992 ; 102(8):928-933.


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