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Carcinome malpighien (épidermoïde)


- localisation glottique de 60 à 65% des cas, ces tumeurs surviennent à partir des cordes vocales, le 1/3 antérieur étant le siège le plus fréquent, tendant à rester localisées pendant des périodes assez longues du fait des parois cartilagineuses et de la pauvreté de la vascularisation lymphatique, Elles finissent par s’étendre le long de la commissure antérieure vers la corde vocale opposée ou postérieurement vers les aryténoïdes, vers le haut, vers la portion supra-glottique et vers le bas, dans la région sous-glottique. Si pénétration antérieure, atteinte du cartilage thyroïde avec croissance contigü dans les tissus mous du cou.
Les cas précoces peuvent être traités par irradiation avec de bons résultats, en cas d’échec d’irradiation, la chirurgie reste toujours efficace, les petits carcinomes superficiels de la corde vocale peuvent aussi être guéris par cordectomie alors que les tumeur T2 sont traitées de façon efficace par hémi-laryngectomie.
- supra-glottique : 30 à 35% de tous les cas, ces tumeurs envahissent les bandes ventriculaires, le ventricule avec extension secondaire à la face laryngée voire linguale de l’épiglotte. 1/3 de ces cancers surviennent directement à partir de l’épiglotte. Ces tumeurs montrent une tendance marquée à l’extension vers la loge HTE, l’oropharynx est protégé pendant un certain temps par le ligament .relativement épais hyo-épiglottique. L’incidence des métastases ganglionnaires avoisine 40%. Près de 20 à 35% des patients avec des ganglions cliniquement négatifs présentent des métastases occultes en histologie.
- transglottique : moins de 5% des cas, ce terme est appliqué aux cancers qui traversent le ventricule laryngé, ce type de cancer a l’incidence la plus élevée d’envahissement ganglionnaire.
- infra-glottique : moins de 5% des cas, on retrouve dans cette catégorie, les cancers envahissant la corde vocale avec une extension sous-glottique de plus d’1 cm ainsi que les tumeurs antérieurement confinées à la région sous-glottique, ce dernier type de tumeur est très inhabituel, l’extension latérale vers le cartilage cricoïde est la règle.
Les tumeurs situées dans le sinus piriforme et la zone post-cricoïde sont considérées comme étant d’origine pharyngée.
Les sites les plus fréquents de métastase de carcinome laryngé, quelque soit la localisation du primitif, sont les ganglions régionaux suivis des poumons, extension secondaire à la thyroïde, à la veine jugulaire sont le résultat d’une extension directe, l’atteinte de la veine se faisant le plus souvent par le biais d’un envahissement ganglionnaire massif.

Endoscopie
Macroscopie : la plupart des carcinomes laryngés de 1 à 4 cm de diamètre, se pressentent sous forme de masses plus ou moins végétantes, fréquemment ulcérées.
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Histologie : plus de 90% des carcinomes laryngés sont malpighiens, bien à moyennement ou peu différenciés, selon le degré de polymorphisme, d’activité mitotique et de différenciation, en pratique, plus la tumeur est petite, mieux elle estdifférenciée. Ils sont plus souvent kératinisés que les formes oropharyngées souvent HPV +. Malgré ceci, p16 + dans 28% et p21 + dans 45%, p16 et p 21 étant fortement corrélés. Seuls 5% des cas sont HPV + en FISH / RTPCR tous p16/p21 + et transcritionnellement actifs ( E6/E7 mRNA + en FISH). Mod Pathol. 2012 Sep 21
Les formes HPV + se distinguent des HPV – par comportement sexuel à risque (précocité des rapports, multiplicité des partenaires, sexe orogénital) et cannabis, les HPV – sont associés à une mauvaise hygiène buccale et alcoolotabagisme. Les carcinomes HPV + sont des carcinomes malpighiens peu différenciés, non kératinisants de type basaloïde, les métas N peuvent être kystiques., possibilité de forme papillaire et de type lympho-épithélial (EBER-, HPV +, surtout dans l’oropharynx).
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Il existe une variante papillaire de carcinome squameux, peut être associée au HPV (prévalence de 0 à 50%)(larynx, oropharynx, tractus sinonasal), 2/3 sont p16 +, HPV de haut risque dans 68% (surtout cavité buccale) (19), qui se caractérise par une croissance essentiellement exophytique et une composante intra-épithéliale relativement étendue associée, cette tumeur se distingue du carcinome verruqueux du fait des atypies cytologiques. Images
A signaler la forme acantholytique (8) avec des pseudo-lumières et le carcinome adénosquameux, forme rare et agressive avec les 2 composantes glandulaire et malpighienne, qui peuvent être in situ ou infiltrantes, et qui semblent séparées contrairement au carcinome muco-épidermoïde. OS à 5 ans de 15-25%.

Cas exceptionnel avec un aspect de carcinosarcome dans une métastase ganglionnaire comportant une composante rhabdomyosarcomateuse (18).
Génétique des carcinomes ORL : à noter -3p,-9p,-17p,+11q,+3q,autres CCND1/PRAD1 (18a)

TRACHEE
Les néoplasmes trachéaux  sont rares (180 fois plus rares que ceux du poumon), < 1% de tous les cancers, incidence de 10-6. De tous les primitifs de la trachée, 80% sont malins. Tabagisme quasi constant, 40% ont eu, ont ou auront un carcinome ORL ou du poumon. Prédominance masculine (3/1), surtout de la 5ème à 6ème décennies. L’extension à partir d’un organe de voisinage est beaucoup plus fréquent.
Étiologie : La plupart est sporadique, sans étiologie sauf les papillomes squameux, associés à une infection virale.
Clinique : dyspnée (71%), toux (40%), hémoptysie (34%), asthme (19,5%), stridor (17,5%), parfois dysphonie ou dysphagie. La dyspnée peut survenir rapidement, lorsque la lumière est quasi totalement sténosée, ce qui explique pourquoi elle peut être rapidement mortelle. Elle peut récidiver provoquée par des sécrétions. Retard fréquent au diagnostic car cliché de thorax normal, en présence d’hémoptysie, le diagnostic est fait grâce à la bronchoscopie. Possibilité d’épisodes répétés de pneumonie unilatérale ou bilatérale répondant aux antibiotiques. En l'absence d’hémoptysie, un diagnostic d'asthme de l'adulte est souvent porté, ce qui retarde le traitement.
Diagnostic différentiel : asthme, emphysème, obstruction des voies respiratoires supérieures
Imagerie : le cliché de thorax est peu sensible (< 50%), souvent normal, on recherche : un rétrécissement trachéal, atélectasie ou pneumonie post-obstruction, calcification anormale.
De nos jours on utilise le scanner ou la RMN. La bronchoscopie permet le diagnostic et les biopsies.
Le carcinome malpighien est la tumeur maligne la plus fréquente de la trachée, la majorité survient dans le 1/3 inférieur, 1/3 est métastatique d’emblée, se voit surtout de 50 à 70 ans, de prédominance masculine (3/1). L’évolution clinique est rapide avec un pronostic très mauvais, le traitement primaire est chirurgical pour les tumeurs peu évoluées, consistant en une résection circonférentielle du segment atteint avec une anastomose bout à bout, sinon la radiothérapie est utilisée. OS à 3 et 5 ans de 27% et 13%.
Le 2ème type tumoral en fréquence est le cylindrome, surtout de 13-79 ans (H/F=1), de croissance lente imitant une tumeur bénigne, certains sont très malins, métastatiques d’emblée. Surtout 1/3 > de trachée, malgré l’évolution lente, le pronostic reste mauvais car récidives tardives, l’histologie est classique (voir glandes salivaires)
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Carcinome basaloïde squameux(voir ORL) : tumeur agressive d’évolution rapide.
Carcinome muco-épidermoïde Archives 1999 ;123:635 : Images
Sinon ont été décrits aussi des carcinomes neuroendocrines, des adénocarcinomes, des tumeurs carcinoïdes, des tumeurs mixtes bénignes, des tumeurs glomiques, HPC, hémangiomes juvéniles, tumeurs à cellules granuleuses, fibromyxomes, schwannomes, paragangliomes, chondromes, hamartomes, léiomyomes, tumeurs bénignes à cellules claires, fibrosarcomes, histiocytofibromes malins, plasmocytomes et lymphomes (surtout de type MALT) AJSP 1992 ;16:71 ainsi que maladies de Hodgkin., les localisations métastatiques sont bien plus rares que les néoplasmes primitifs, elles ont lieu le plus souvent par extension secondaire à partir d’une lésion des bronches, de l’œsophage ou du larynx (5).
Traitemen  : chirurgie +/- RTE ou association radiochimiothérapie en palliatif, désosbstruction laser +/- stent
Pronostic : la survie moyenne est de 6 mois (moins mauvais si cylindrome ou carcinome muco-épidermoïde, après exérèse complète de carcinoÏdes OS à 5 et 10 ans de 95% et 90%.
Métastases : Dans toutes les localisations ORL il peut y avoir extension à partir d'un primitif d'un autre site ou une localisation métastatique (reins, mélanomes, sein, poumons)
http://www.emedicine.com/med/topic2975.htm

NB à citer une entité clinique très rare de carcinome peu ou indifférencié du larynx, nasopharynx, voire poumon ou thymus qui se caractérise par le très jeune âge, un pronostic péjoratif et l’association à une t(15 ;19)(q13 ;p13.1) (22).

Génétique : Mise en évidence de LOH en D9S168 et D9S171 marqueurs sur le chromosome 9p dans tous les sous-types. Anomalies en 3p, 4p, 8p, et 11p dans certains sous-types, les LOH sont moins fréquentes dans les sous-types moins agressifs (verruqueux, papillaire, bien différencié conventionnel) que dans les formes agressives (basaloïde, sarcomatoïde, et conventionnel de haut garde). Les LOH en 11p et 3p sont corrélées à l’age, stage, N, pronostic (44).

(5) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.
(8) Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of Head and neck tumours. IARC press, 2005.
(18a) Bernheim A, Huret JL, Guillaud-Bataille M, Brison O, Couturiers J. [Cytogenetics, cytogenomics and cancer : 2004 update]. Bull Cancer 2004 ; 91(1):29-43.
 
(18) Goldman RL, Weidner N. Pure squamous cell carcinoma of the larynx with cervical nodal metastasis showing rhabdomyosarcomatous differentiation. Clinical, pathologic, and immunohistochemical study of a unique example of divergent differentiation. Am J Surg Pathol 1993 ; 17(4):415-21.
(19) Jo VY, Mills SE, Stoler MH, Stelow EB. Papillary squamous cell carcinoma of the head and neck : frequent association with human papillomavirus infection and invasive carcinoma. Am J Surg Pathol 2009 ; 33(11):1720-1724.

(22) Vargas SO, French CA, Faul PN, Fletcher JA, Davis IJ, Dal Cin P et al. Upper respiratory tract carcinoma with chromosomal translocation 15 ;19 : evidence for a distinct disease entity of young patients with a rapidly fatal course. Cancer 2001 ; 92(5):1195-1203.

http://www.emedicine.com/med/topic2975.htm
P.-S.


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