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Carcinome sarcomatoïde


Carcinome sarcomatoïde (1) AJSP 2002 ;26:153, Hum Path 1997 ;28:664  : c’est une forme particulière de néoplasme avec un fort tropisme pour le tractus aérodigestif supérieur en particulier l’œsophage (voir œsophage), comme dans les autres localisations, l’aspect macroscopique est polypoïde dans 99% des cas pouvant simuler un polype laryngé.

Clinique  : forte prédominance masculine (9/1), de 35 à 92 ans (moyenne de 66 ans), la plupart sont situés en région glottique (71%), T1 (59%), associé à alcoolo-tabagisme, voire antécédents de RTE. Fréquente présentation polypoïde, à surface ulcérée, base d’implantation large, lésion ferme blanche.

Histologie : l’aspect est tout à fait classique avec la présence au moins focale d’une composante de type carcinome malpighien (84% des cas) ou in situ (souvent à la base du polype) et une composante souvent prédominante pseudosarcomateuse, plus ou moins pléomorphe, qui représente l’essentiel de la lésion, storiforme dans la moitié des cas, cette composante pseudosarcomateuse peut être parfois de très faible grade au point de simuler un tissu de granulation comme elle peut être de très haut grade ou présenter une différenciation hétérologue de type osseux ou cartilagineux (7% des cas). Parfois l’aspect est monophasique sans composante épithéliale évidente en HE, ME ou immunohistochimie (2). Souvent les 2 composantes sont séparées sans image de transition. Au niveau des métastases ganglionnaires, on peut retrouver chacune des composantes carcinomateuses ou sarcomateuses ou les 2 composantes réunies, les aspects pouvant être très variables, ainsi, ont été décrites des tumeurs avec un aspect carcinomateux pur au niveau du primitif et un aspect pseudosarcomateux de type rhabdomyosarcomateux dans la métastase (3).

L’ immunohistochimie met fréquemment en évidence la présence de kératine (AE1AE3) avec négativité des CK suivantes : 4/8/10/16/20, positivité rare des CK suivantes : 5/6 ; 6 ; 7 ; 13 ; 14 ; 15 ; 17 ; 19, au niveau de la composante pseudosarcomateuse. Dans une série de 37 cas Am J Surg Pathol. 2014 Feb ;38(2):257-64, 62% sont CK +, 62% sont p63 + (vs 30% des tumeurs des tissus mous et 30% des proliférations stromales réactionnelles) et 54% sont p40 + (vs 5% des tumeurs des tissus mous et 0% des proliférations stromales réactionnelles). HPV16 + dans 3/10 carcinomes sarcomatoïdes (30%) oropharyngés vs 0% des non oropharyngés. Images histologiques  : #3, #4, #5, #6
A noter la présence fréquente d’actine (4).

Diagnostic différentiel  :
- mélanome à cellules fusiformes (marqueurs mélaniques positifs)
- sarcomes vrais, exceptionnels sauf le chondrosarcome dans le larynx et rare synovialosarcome, pour porter le diagnostic il faut un sarcome spécifique (Rhabdomyosarcome, MPNST), car sinon peut être interprété comme carcinome sarcomatoïde même si CK négative
- processus réactionnel : fasciite, pseudotumeur inflammatoire, les myofibroblastes activés sont grands à noayux atypiques, plurilobés, nucléolés, cytoplasme abondant, éosinophile
Le traitement chirurgical ou chirurgie + RTE est le traitement de choix, le pronostic est le plus souvent relativement bon (OS à 5 ans de 59%) du fait de la croissance essentiellement intraluminale, récidives dans 45 % des cas (5).

http://www.pathologyoutlines.com/topic/larynxspindlecelltumors.html

 

 

 

Reference List

 

 (1) Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of Head and neck tumours. IARC press, 2005.

 (2) Zarbo RJ, Crissman JD, Venkat H, Weiss MA. Spindle-cell carcinoma of the upper aerodigestive tract mucosa. An immunohistologic and ultrastructural study of 18 biphasic tumors and comparison with seven monophasic spindle-cell tumors. Am J Surg Pathol 1986 ; 10(11):741-753.

 (3) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.

 (4) Nakhleh RE, Zarbo RJ. myogenic differentiation in spindle cell (sarcomatoid) carcinomas of the upper aerodigestive tract. Applied immunohistochemistry 1993 ; 1(1):58-68.

 (5) Thompson LD, Wieneke JA, Miettinen M, Heffner DK. Spindle cell (sarcomatoid) carcinomas of the larynx : a clinicopathologic study of 187 cases. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(2):153-170.

 

 



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