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Normal


Anatomie (1)
Les deux poumons, droit et gauche, symétriquement disposés dans le thorax, sont enveloppés par la plèvre, sauf au niveau de leur face médiale, ou médiastinale, où ils sont creusés d'une fossette, le hile. Celui-ci est traversé par les voies aériennes , faisant communiquer le poumon avec l'air extérieur et les vaisseaux de la petite circulation , reliant les poumons au cœur. Naissant du ventricule droit, et se partageant en deux branches, droite et gauche, pour le poumon correspondant, l'artère pulmonaire apporte aux poumons du sang, pauvre en oxygène, riche en gaz carbonique. Deux veines pulmonaires, supérieure et inférieure, ramènent de chaque poumon à l'oreillette gauche le sang saturé en oxygène et épuré du gaz carbonique.
Poumons et plèvre
Le poumon est un viscère de consistance molle, élastique, comparable à une éponge gorgée d'air et de sang. Il a la forme d'un demi-cône, avec une face médiale, dite médiastinale, à peu près plane, et une face périphérique convexe, ou costo-vertébrale. La base, fortement excavée, s'appuie sur la coupole diaphragmatique. Le sommet, ou dôme, atteint la base du cou, au-dessus de la première côte et de la clavicule.
Chaque poumon est partagé en lobes par des fentes profondes, les scissures. Le poumon gauche possède une seule scissure, qui le traverse en diagonale, de haut en bas et d'arrière en avant ; le lobe supérieur se situe en haut et en avant, le lobe inférieur en bas et en arrière. Le poumon droit présente une scissure analogue, appelée grande scissure, qui isole un lobe inférieur ; le reste du parenchyme est subdivisé par la petite scissure, horizontale, en lobe supérieur et lobe moyen ; ce dernier, de petit volume, n'est visible qu'à la partie antérieure et inférieure du poumon.
À l'exception du hile, toute la surface du poumon est recouverte par la plèvre viscérale qui tapisse intégralement les scissures, alors que la plèvre pariétale recouvre les parois du thorax : côtes, muscles intercostaux, coupole diaphragmatique, médiastin. Plèvre viscérale et plèvre pariétale s'unissent au pourtour du hile. Les deux feuillets sont partout en contact, sauf en bas, où seule la plèvre pariétale s'enfonce dans le profond sinus costo-diaphragmatique , à la périphérie de la coupole du diaphragme. L'inspiration, mouvement actif, agrandit la cage thoracique ; le poumon suit fidèlement cette expansion grâce à la séreuse pleurale. On conçoit que tout épanchement qui écarte les deux feuillets de la plèvre perturbe les mouvements du poumon ; épanchement gazeux, ou pneumothorax ; liquidien, ou pleurésie ; le terme d'hémothorax désigne l'accumulation de sang dans la plèvre, lors d'un traumatisme thoracique.
La segmentation pulmonaire fait correspondre à chaque élément bronchique un territoire parenchymateux parfaitement défini, indépendant fonctionnellement des territoires voisins. Les scissures partagent tout d'abord le poumon en lobes ; chacun d'eux est ventilé par une seule bronche, la bronche lobaire. Un lobe se subdivise à son tour en segments, possédant chacun une seule bronche segmentaire. Certes, il n'existe aucune cloison identifiable entre deux segments adjacents ; le plan de partage est virtuel ; mais, si l'on obture une bronche segmentaire, son territoire, et lui seul, s'affaisse (atélectasie) sans qu'aucune suppléance ne soit possible par les bronches adjacentes. Puis chaque segment se partage en deux ou trois sous-segments, et ainsi de suite jusqu'au lobule pulmonaire, la plus petite unité de parenchyme indépendante. Un lobule est une pyramide dont la base se situe sous la plèvre, donc à la surface du poumon ; le sommet, dirigé vers le hile, est abordé par une bronchiole sus-lobulaire. Alors que les grosses bronches ont la structure de la trachée, les bronchioles ne possèdent qu'une paroi musculaire lisse, sans cartilage. Au sommet du lobule, la paroi s'épaissit en un sphincter de Reissessen, dont le spasme engendre la crise d'asthme.
Le hile du poumon est une vaste fossette qui occupe la partie centrale de la face médiastinale ; il se continue en bas par le ligament triangulaire, disposé "en queue de raquette", du hile. L'élément le plus postérieur du hile est la bronche souche, accompagnée par l'artère, la ou les veines bronchiques, et les nerfs végétatifs du plexus pulmonaire (le parasympathique contracte les bronches, le sympathique les dilate). En avant de la bronche se situe l'artère pulmonaire ; à gauche, elle est sus-bronchique. Plus en avant encore, on note la veine pulmonaire supérieure, tandis que la veine pulmonaire inférieure est l'élément le plus inférieur, situé au ras du ligament triangulaire. Les vaisseaux lymphatiques se rendent à des ganglions situés dans les bifurcations bronchiques ou vasculaires du hile.
 
 
Les cinq premières générations de bronche présentent un anneau cartilagineux complet servant de support, les 7 générations suivantes présentent un squelette cartilagineux incomplet avec possibilité de collapsus partiel en cas de pneumothorax, les fragments de cartilage étant reliés par du tissu fibreux.
Dans une biopsie normale on ne retrouve pas de cartilage à moins de 2 cm de la plèvre hormis en cas de cicatrice ou de bronchectasie.
Chez l'adulte les chondrocytes sont bien séparés dans une matrice basophile alors que chez l'enfant ils sont empaquetés près du périchondre dans une matrice éosinophile.
Les glandes annexes ont un nombre approximativement similaire de cellules muqueuses et séreuses, le revêtement respiratoire est pseudostratifié et constitué de cellules mucineuses, ciliées, indifférenciées, basales et de cellules de Kultchisky.
Le muscle lisse forme un réseau anastomotique circonférentiel sous l'épithélium il s'étend dans les parois des canaux alvéolaires. Le tissu lymphome associé aux bronches forme des ganglios le long des bronches segmentaires et lobaires mais ce tissu diminue avec la segmentation bronchique.
Les bronchioles sont dépourvues de cartilage, leur revêtement comporte des cellules ciliées, les bronchioles respiratoires comportent des alvéoles dans leur paroi. Avec la diminution de calibre le revêtement s'amincit, les glandes deviennent plus petites et finissent par disparaître, il en est de même de la musculeuse, les cellules ciliées se raréfient. Les cellules de Clara, non ciliées et non muqueuses se voient dans les bronchioles respiratoires et présentent un cytoplasme qui fait saillie dans la lumière.
Images macroscopiques : #1, #2, #3
 
Les alvéoles pulmonaires : Le parenchyme est constitué de canaux alvéolaires, sacs alvéolaires et alvéoles. Le canal alvéolaire est soutenu par une armature musculaire lisse dans laquelle s'ouvrent de nombreux sacs et alvéoles. Le sac alvéolaire correspond à l'espace entre les différents alvéoles quand elles se font face. Les alvéoles, sont de forme polyédrique assez irrégulière, de taille variable de 0,1 à 0,3 mm. Leur nombre est approximativement de 300 millions chez l'adulte, avec une surface intérieure totale d'une cinquantaine de mètres carrés.
Autour des alvéoles se trouve un réseau serré de capillaires sanguins fixés aux parois alvéolaires et alimentés par le sang de la petite circulation, celle du cœur droit. Le diamètre de ces capillaires varie beaucoup suivant le degré de leur remplissage par le sang, ce qui est un élément important de l'hémodynamique pulmonaire. La quantité de sang contenu au même moment dans l'ensemble des capillaires alvéolaires est de 75 à 100 ml.
Dans l'alvéole, l'air et le sang sont séparés par une mince couche cellulaire, la barrière air-sang , constituée par la paroi alvéolaire. Malgré sa minceur extrême, cette paroi est fort complexe.
La microscopie électronique a permis de distinguer les éléments suivants, de la cavité alvéolaire au capillaire sanguin :
- Un mince film liquide , le "surfactant", d'une épaisseur de quelques dixièmes de nanomètres ; il renferme des phospholipides dont le rôle, d'ordre tensio-actif, est de maintenir stable la disposition des alvéoles en empêchant leur aplatissement sous l'influence de la rétraction des fibres élastiques du poumon et de la paroi thoracique. Ce surfactant est fourni par certaines cellules de l'alvéole, les pneumocytes. 
- Une mince lame de cytoplasme émanant de pneumocytes de type I, situées de place en place sur la paroi. Cette lame protoplasmique est si mince qu'on ne peut l'étudier qu'au microscope électronique. Son épaisseur est voisine de 50 nm dans le poumon normal. Elle augmente d'épaisseur dans des situations pathologiques. 
- De place en place, en dehors des zones occupées par les capillaires, se trouvent des pneumocytes de type II, produisant le surfactant.
- Une mince couche de tissu conjonctif constitue le stroma de la paroi alvéolaire. Au niveau de la zone d'échange, elle forme une sorte de membrane basale d'environ 50 nm interposée entre le revêtement extérieur de l'alvéole et l'endothélium du capillaire. Elle peut renfermer de fines fibrilles de réticuline. En dehors des capillaires, cette couche conjonctive est plus épaisse et présente parfois des cellules propres (les cellules septales). Elle peut pathologiquement présenter de l'œdème, ce qui accroît son épaisseur.
- L'endothélium formant la paroi des capillaires sanguins est d'une grande minceur (50 nm environ). Comme le revêtement alvéolaire, il constitue une membrane vivante, susceptible de variations métaboliques capables de changer ses propriétés.
La fonction essentielle des alvéoles pulmonaires est de participer à l'échange des gaz respiratoires, c'est-à-dire à l'hématose. Entre air et sang, une double opération a lieu : l'oxygène gazeux de l'air alvéolaire traverse la barrière air-sang, se dissout dans le plasma sanguin, puis se fixe sur l'hémoglobine des globules rouges, pendant que, simultanément, le gaz carbonique contenu dans les globules rouges et le plasma diffuse à travers la barrière air-sang et passe dans l'air alvéolaire. Par ce double mécanisme, le sang prend de l'oxygène et perd du CO2 l'anhydride carbonique, pendant que l'air alvéolaire perd une partie de son oxygène et s'enrichit en gaz carbonique.
 
L'épithélium des voies respiratoires
Les cellules ciliées sont des cellules cylindriques hautes dans les grosses bronches, un peu plus basses dans les petites bronches. Leur pôle superficiel porte un mince plateau cuticulaire que surmontent les cils et qui est intimement soudé au plateau des cellules voisines, en sorte que l'ensemble forme une cuticule générale assurant une liaison solide entre les cellules qui, lorsqu'elles desquament, le font par paquets. Entre les cellules ciliées, au contraire, il n'y a pas de soudure intime, mais des espaces virtuels. Sous la cuticule, les espaces intercellulaires sont fermés par un système de bandelettes obturantes. Au-dessus de la cuticule se dressent les cils vibratiles ; ils ont de 5 à 7 mm de hauteur ; ce ne sont pas des formations fragiles ; ils peuvent persister même dans des bronches remplies de pus. Sous le plateau, à l'origine de chaque cil, existent des corpuscules basaux. Le noyau des cellules ciliées siège plus près de leur base que de leur surface. L'extrémité inférieure des cellules ciliées s'insère sur la membrane basale ou s'effile en pointe entre les cellules intermédiaires, atteignant peut-être également la basale, selon que l'épithélium est uni- ou pluristratifié.
Entre les cellules ciliées se trouvent des cellules caliciformes dont le pôle superficiel contient de nombreuses vacuoles de mucus épais, visqueux, donnant à la cellule un aspect sphérique.
Lorsque l'épithélium est pluristratifié, des cellules intermédiaires polyédriques, indifférenciées, s'interposent entre les cellules ciliées ou caliciformes de surface et les cellules basales profondes. Lorsque l'épithélium est unistratifié, les cellules intermédiaires placées entre les cellules ciliées peuvent avoir accès à la surface épithéliale ; dans ce cas, leur pôle superficiel est pourvu d'une cuticule analogue à celle des cellules ciliées, mais sans cils.
Les cellules basales  forment une assise régulière sous les cellules précédentes ; ces cellules sont des éléments germinatifs.
La membrane basale, ou vitrée, limite l'épithélium en profondeur ; elle est épaisse de 10 mm au niveau de la trachée, plus fine au niveau des bronches et bronchioles. C'est une formation hyaline contenant des fibres réticulées et, au niveau de la trachée, des fibres collagènes. Elle dérive du tissu conjonctif, ou chorion, sous-jacent à l'épithélium.
Les cellules en gobelet et ciliées sont en nombre décroissant quand on s'approche des bronchioles terminales alors que la proportion de cellules de Clara augmente.
Les cellules de Clara ont une fonction sécrétoire, elles sont reconnues par la présence de granules sécrétoires apicaux PAS+, diastase résistant.
Les cellules de Kultchisky font partie du système neuroendocrine diffus. Elles sont très rares et difficiles à mettre en évidence chez l'adulte. Parfois, présence de petits amas de cellules neuroendocrines dans l'épithélium des bronches ou bronchiole sous forme de corps neuroépithéliaux dont la fonction est inconnue. Les glandes sous muqueuses se voient essentiellement dans les bronches de plus grand diamètre et sont constituées de cellules à la fois séreuses et mucineuses et sont entourées par une couche de cellules myoépithéliales. Avec l'âge, ces glandes montrent des transformations oncocytaires.
Images histologiques : #1, #2, bronchiole, poumon normal
 
Pièges des biopsies pulmonaires (2) : 
- atélectasie, elle donne une fausse impression d'hypercellularité, les bronchioles et vaisseaux sont également comprimés
- Pneumonie pseudo-lipidique : collapsus des alvéoles qui apparaissent comme des vacuoles
- piégeage alvéolaire sous-muqueux : à ne pas confondre avec des perméations lymphangitiques (on recherche des macrophages (CD 68 +), le revêtement alvéolaire est TTF 1 +
- muscle lisse du canal alvéolaire : à ne pas confondre avec une fibrose interstitielle ou lymphangioleiomyomatose 
- Hémorragie versus saignement lié à la biopsie, une hémorragie s'accompagne d'hémoptysie, de dépôts d'hémosidérine, d'érythrophagocytose, de fibrine
- Corps amylacés : ronds/ovales ressemblant à ceux de la prostate de 30 à 200 µ, à ne pas confondre avec des microlithiases
- Hyaline de Mallory : amas denses éosinophiles, cirrheux dans le cytoplasme de pneumocytes de type II, se voit dans de nombreuses pathologies interstitielles, asbestose, UIP, pneumonie virale, RTE, pneumonie bactérienne
- Piégeage de mégacaryocytes dans les capillaires, à ne pas confondre avec des inclusions virales ou un carcinome métastatique
- incrustation vasculaire avec dépôts d "hémosidérine sur les fibres élastiques dégénérées vasculaires avec réaction gigantocellulaire résorptive +/- marquée
- corps bleus : structures rondes ou ovales, laminaires, dans des alvéoles remplis de macrophages, de 15 à 40 µ (carbonate de calcium).
 
On retrouve souvent chez les fumeurs de petits territoires de fibrose pleurale et sous pleurale avec déformation des alvéoles, qui peuvent être responsables de pneumothorax répétés, leur rupture s'accompagne d'une prolifération mésothéliale avec des PNE (pleurésie éosinophile), ces cicatrices sous pleurales se distinguent d'une fibrose intersticielle chronique par leur localisation sous pleurale et la transition abrupte avec le parenchyme normal adjacent .
Quand il y a emphysème ou tabagisme on retrouve :
- dans les bronches une hyperplasie caliciforme, métaplasie squameuse, un épaississement de la membrane basale, une hypertrophie avec hyperplasie des glandes sous muqueuses avec dilatation des canaux et stase muqueuse
- dans les bronchioles, métaplasie caliciforme, un infiltrat inflammatoire des parois, une métaplasie des pneumocytes II dans les alvéoles adjacents, une accumulation d'histiocytes dans l'interstitium et les lumières bronchiolaires , parfois une discrète fibrose intersticielle. Les histiocytes sont granulaires avec du matériel PAS +, Bleu de Prusse +, et brun-noir.
- dans le parenchyme on observe un emphysème centroacinaire.
Les sujets asthmatiques présentent une métaplasie caliciforme, un épaississement de la membrane basale, une hyperplasie du muscle lisse, un degré variable d'inflammation et de fibrose pariétale, ceci n'est spécifique qu'en présence de mucostase et de desquamation épithéliale dans les bronchiloes.
Avec l'âge on observe une métaplasie osseuse du cartilage bronchique, qui se voit aussi dans les cicatrices ou coiffes apicales.
Les corps amylacés sont de petites structures arrondies, éosinophiles, lamellaires, PAS +, faiblement rouge congo +, parfois calcifiées au centre avec réaction macrophagique en périphérie, sans signification clinique.
Les corps bleus sont des structures lamellaires, basophiles, calcifiées, intraalvéolaires ou dans des cellules géantes , non spécifiques qui se voient dans de nombreuses pathologies intersticielles.
Less corps de Schaumann sont des structures calcifiées, lamellaires, situées dans les cellules géantes associées à des granulomes d'origine diverse, il en de même pour les corps astéroïdes qui sont des protéines cristallisées.
On peut observer également des cristaux d'oxalate de calcium qui sont biréfringents, translucides dans des cellules géantes, de nombreux produits inhalés peuvent aboutir à des corps ferrugineux, fréquemment on retrouve des silicates (aiguilles courtes biréfringentes) associés à de l'anthracose (Images : #1), pour porter le diagnostic de silicose, il faut des arguments clinicoradiologiques et des nodules silicotiques.
Parfois on retrouve des mégacaryocytes dans les capillaires pulmonaires, qu'il ne faut pas confondre avec des cellules néoplasiques, ainsi que des embols de moelle osseuse (traumatisme osseux ou résection de côtes)
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La vascularisation comporte des vaisseaux systémiques (bronchiques) ainsi que des vaisseaux pulmonaires, les artères pulmonaires sont élastiques jusqu'au calibre de 0,5 mm, en-dessous les artères sont musculaires mais gardent leurs 2 limitantes, les artères présentent une diminution plus rapide du calibre que les bronches. Les artères ont 2 limitantes élastiques alors que les veines n'en ont qu'une seule. Des lymphatiques sont présents le long des structures broncho-vasculaires, le long des veines pulmonaires et des septa et près de la surface pleurale mais non dans les parois alvéolaires. La segmentation artérielle est calquée sur la segmentation bronchique. Les dernières ramifications de l'artère pulmonaire forment un réseau capillaire à la périphérie de l'alvéole. Les veines du poumon sont indépendantes ; elles cheminent en surface, ou encore dans les plans de partage virtuels qui séparent les segments.
Dans certains états pathologiques il est difficile de séparer les artères des veines du fait d'une artérialisation des veines, les veines circulent dans les septa et les artères le long des bronches.
Le poumon est riche en lymphatiques le long des structures bronchovasculaires, dans les septa et plèvre, le plus souvent ils ne sont pas visibles.
Le tissu lymphoïde forme de petits amas le long des lymphatiques avec de petits ganglions péribronchiques, parfois chez le fumeur ganglions intraparenchymateux périphériques.
Les biopsies des extrélités lobaires montrent souvent des remaniements non spécifiques, tels qu'une fibrose intersticielle, métaplasie, aspect en rayon de miel, en particulier dans le lobe moyen droit ou la lingula.
 
(1) Colby TV, Yousem SA. Pulmonary histology for the surgical pathologist. Am J Surg Pathol 1988 ; 12(3):223-239.
 
 
VEINOT JP, PRICE RG. Subacute cor pumonale due to tumor embolization. Arch Pathol Lab Med 1992 ;116:131-4
 
SOARES FA. Increased numbers of megakaryocytes in patients with arterial pulmonary tumour embolism and with lung metastases at necropsy. J Clin Pathol 1992 ;45:140-2
 
Encyclopedia universalis
 
(2) Travis WD, Colby TV, Koss MN, Rosado-de-Christenson ML, Müller NL, King TE, Jr. Non-neoplastic disorders of the lower respiratory tract. First series ed. American registry of pathology, Armed forces institute of pathology, 2002.
 


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