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BRONCHIOLITE



Les bronchiolites : (1 ;71-75)


Le terme bronchiolite sous entend une lésion inflammatoire de la bronchiole. Les lésions les plus précoces concernent l'épithélium qui se nécrose avec desquamation, puis apparaissent l’exsudation, la fibrine, l'inflammation avec granulome inflammatoire puis résorption et cicatrisation. L’organisation conjonctive des lésions va occuper la lumière bronchiolaire pour former un massif conjonctif jeune plus ou moins cellulaire, appendu à la paroi bronchiolaire. Cette lésion élémentaire constitue la lésion de bronchiolite oblitérante (ancienne BOOP). Elle est équivalente à la lésion d'alvéolite végétante ou organisée. Selon l'abondance des éléments inflammatoires dans le bourgeon la bronchiolite oblitérante est dite "active" ou "inactive". La paroi bronchiolaire proprement dite est également intéressée par l’inflammation (bronchiolite pariétale, chronique ou cellulaire), parfois de façon prédominante. Des follicules lymphoïdes peuvent apparaître (bronchiolite folliculaire) dans les lésions chroniques. L'évolution naturelle des lésions inflammatoires va vers une détersion complète ; les bourgeons conjonctifs disparaissent.


Parfois l'évolution s'accompagne d'une cicatrisation fibreuse des lésions qui vient épaissir et réduire la lumière bronchiolaire de façon non régressive. Ces lésions de bronchiolite constrictive siègent entre l'épithélium et la musculeuse. Elles sont souvent figées et réduisent le passage de l'air (gène au flux aérien, installation possible d'un trouble respiratoire obstructif).


 


Les lésions chroniques bronchiolaires, avec le temps, s'accompagnent de dilatation de la lumière avec stase de mucus, il s'agit alors de lésions de bronchiolite ectasiante. Le calibre de l'artère qui accompagne la bronchiole est un bon repère puisque les deux structures à l'état normal sont de même calibre. Le remodelage anatomique de la bronchiole peut entraîner des ruptures des zones d'attachement des alvéoles, ainsi se créent des territoires d'inflation aérique péribronchiolaire.


La radiographie thoracique montre une image normale ou une distension modérée du thorax, des opacités parenchymateuses diverses : en verre dépoli diffus ou localisé, alvéolaires, nodulaires ou en mottes, réticulo-nodulaires par fibrose cicatricielle


C'est essentiellement l'absence de perte du volume pulmonaire qui permet le diagnostic différentiel avec les fibrose interstitielle diffuse.


Au scanner : variations d'atténuation en mosaïque qui correspondent à des lobules secondaires d'atténuation augmentée (inflammation ou infiltration alvéolaire) ou diminuée (piégeage et/ou oligémie).


Lorsque la radiographie thoracique devient contributive le verre dépoli apparaît extensif et la réticulation grossière. Des opacités nodulaires confinant à la masse, intermédiaires avec les grandes opacités de la BOOP, sont parfois observées.


 


Les lésions de bronchiolite oblitérante disparaissent le plus souvent sans laisser de trace. Elles peuvent parfois, non obligatoirement, évoluer vers la cicatrisation fibrosante et entraîner un trouble fonctionnel respiratoire invalidant. L'installation de lésions constrictives peut être aussi le résultat de lésions à prédominance pariétale. Toute atteinte bronchiolaire est potentiellement invalidante. Deux situations ou causes sont réputées pour ne pas évoluer vers la constriction : les lésions bronchiolaires de pneumopathies d'inhalation (reflux) et les lésions de pneumonie organisée avec bronchiolite oblitérante idiopathique.


On peut aboutir à une pneumopathie particulière par l'homogénéité de stade des lésions, au niveau bronchiolaire et alvéolaire : c'est la bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée. Les lésions de bronchiolite oblitérante sont très souvent associées à des lésions d'alvéolite organisée ; le tropisme des lésions de bronchiolite oblitérante semble concerner la partie distale des voies aériennes, la bronchiole respiratoire et les canaux alvéolaires et les alvéoles avoisinants. Ainsi les lésions de ce type sont rarement pures.


Alors que les lésions de bronchiolite oblitérante ne sont pas associées, lorsqu'elles sont pures, à un trouble obstructif, les lésions de bronchiolite constrictive peuvent être associées à une un trouble ventilatoire obstructif.


Les bronchioles peuvent être le site privilégié de lésions pulmonaires àtropisme bronchiolaire comme la granulomatose à cellules de Langerhans ou la lymphangioleiomyomatose.


Le diagnostic se fait en grande partie au faible grossissement (lésions centrées sur le bronchioles et canaux alvéolaires.


Images : #0#1#2#3#4


Causes des bronchiolites oblitérantes


Les lésions des bronchiolite oblitérante sont rarement pures, elles sont associées le plus souvent à une atteinte des canaux alvéolaires et des alvéoles avoisinants correspondant à une pneumopathie organisée avec bronchiolite oblitérante : Infection (germes divers tels Legionella, BK, Mycoplasme, Adénovirus), Médicaments, Pneumopathie d'inhalation par reflux. Sinon DAD organisée, organisation secondaire à une obstruction, organisation secondaire à une exposition toxique, connectivite, alvéolite allergique extrinsèque, pneumonie éosinophile, transplantation et GVH.


Contexte particulier : PR, dermatomyosite, LEAD, connectivite mixte, sclérodermie, Gougerot-Sjögren, syndrome de Sweet, PAN, Pseudopolyarthrite rhizomélique Behçet, thyroïdites, Transplantation pulmonaire, Accompagnant des tumeurs extra thoraciques, immunodépression, urémie, RTE, GVH


Forme idiopathique : cryptogenic organising pneumonia (COP), bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP), pneumonie organisée chronique.


Bronchiolite oblitérante des transplantations et des greffes de moelle


Chez les transplants pulmonaires et cardiopulmonaires, l'apparition de bronchiolite oblitérante a été souvent signalée plus souvent chez les sujets ayant subi une transplantation cardiopulmonaire (60 %) que lors des transplantations pulmonaires (10 %). La bronchiolite oblitérante est considérée comme un témoin de rejet chronique. Après greffe de moëlle osseuse (10% des cas, en moyenne 6 mois post-GVH, surtout si méthotrexate), il s'agit d'une pathologie liée à une GVH. Elle touche 30 à 40 % des patients au delà de la 1ère année, dans > 50 % elle compromet le résultat de la greffe. Délai d’apparition variable, la 2ème année, mais présence de formes précoces, dès le 2-3ème mois post-greffe.


Traitement : après greffe pulmonaire, intensification de l’immunosuppression (corticothérapie), qui permet une stabilisation dans 50 %, sinon détérioration progressive par paliers avec insuffisance respiratoire voire indication de retransplantation. Après greffe de moelle, la réponse au traitement est faible / nulle et le pronostic sévère.


http://www.medicalistes.org/spip/La-Bronchiolite-des-Greffes


La radiographie thoracique révèle par ordre de fréquence décroissante :


- une légère diminution du volume pulmonaire ou parfois une augmentation


- de discrètes bronchectasies périphériques


- des opacités en " taches " basales


La tomodensitométrie objective avec plus de sensibilité :


- des bronchectasies discrètes périphériques et centrales


- une diminution des vaisseaux périphériques


- de fines lignes et/ ou des surfaces irrégulières d'atténuation augmentée


- le volume pulmonaire est soit augmenté soit diminué


Après greffe de moelle, la radiographie thoracique est normale ou révèle un piégeage.


Causes des bronchiolites constrictives


Inhalation de fumées ou gaz toxiques, N02 : incendies, industrie, maladie des silos, Infection, Connectivites, Transplantation d'organes (poumon, moelle osseuse)


Forme idiopathique


Lésions histologiques des bronchioles et leurs étiologies


Bronchiolite aiguë : présence de PNN en situation luminale +/- nécrose, +/- nécrose épithéliale


Les étiologies sont bactériennes, virales, fumée ou exposition toxique, aspiration aiguë, granulomatose de Wegener, ou BOOP.


Bronchiolite aiguë et chronique : Infiltrat luminal de PNN avec inflammation chronique murale +/- nécrose ou remaniements épithéliaux métaplasiques, +/- bronchiolite constrictive et pneumonie organisée.


Les étiologies sont bactériennes, virales, mycoplasmiques, fungiques, elles peuvent s’observer en position distale à des bronchectasies, lors de réaction allergique (asthme, alvéolite allergique extrinsèque), maladie inflammatoire du grêle, panbronchiolite diffuse, connectivite, secondairement à une transplantation de moelle ou de poumon, après granulomatose de Wegener, suite à une inhalation ou de façon idiopathique.


Bronchiolite chronique : Inflammation chronique habituellement murale +/- centres germinatifs, +/- modification de bronchiolite constrictive. Cela s’observe de façon distale à des bronchectasies, lors de connectivite, de maladies inflammatoires du grêle, d’asthme, de transplantation, de déficit immunitaire, de pathologie lymphoproliférative, de bronchiolite respiratoire, de granulomatose à cellules de Langerhans, de panbronchiolite diffuse, d’aspiration chronique ou de façon idiopathique.


Bronchiolite folliculaire : Elles s’observent dans les états d’immunodéficit, dans les connectivites, les réactions d’hypersensibilité, en position distale par rapport aux bronchectasies, dans le syndrome du lobe moyen, dans une panbronchiolite diffuse, dans le cadre d’une hyperplasie lymphoïde diffuse ou d’une LIP, accompagnant un lymphome du Malt ou de façon idiopathique.


Nécrose bronchiolaire : habituellement, nécrose muqueuse +/-nécrose murale et sous muqueuse. Les étiologies sont infectieuses, bactériennes, virales, mycobactériennes, fungiques, exposition toxique ou fumée, granulomatose bronchocentrique et granulomatose de Wegener.


Métaplasie péribronchiolaire : Elle s’observe dans les bronchiolites en voie de guérison, de façon distale aux bronchectasies, dans le syndrome du lobe moyen, dans les pneumonies interstitielles, une alvéolite allergique extrinsèque, comme composante d’une bronchiolite constrictive ou de façon idiopathique.


Stase muqueuse luminale ou histiocytose intraluminale : S’observe dans les bronchites chroniques et emphysème, bronchiolite respiratoire, asthme, impaction mucoïde, aspergillose allergique bronchopulmonaire, bronchiolite constrictive, de façon distale aux bronchectasies ou dans une Panbronchiolite diffuse.


Hyperplasie musculaire lisse bronchiolaire observée essentiellement dans l’asthme.


Une bronchiolite constrictive peut se voir comme composante d’une cicatrisation bronchiolaire et d’une métaplasie péribronchiolaire,


associée à une fibrose interstitielle chronique et un poumon en rayon de miel.


Fibrose bronchiolaire :


Sous-muqueuse, péribronchiolaire avec ou sans hypertrophie musculaire lisse, peut se voir comme composante d’une cicatrice bronchiolaire et d’une métaplasie bronchiolaire, de façon distale aux bronchectasies, associée à une pneumonie interstitielle chronique avec poumon en rayon de miel, dans le syndrome du lobe moyen.


Une bronchiolite granulomateuse avec ou sans nécrose et +/- cellules géantes peut se voir dans les infections en particulier fungique et mycobactérienne, sarcoïdose, l’alvéolite allergique extrinsèque, la granulomatose bronchocentrique, la granulomatose de Wegener et la pneumonie interstitielle à cellules géantes ou pneumoconiose à métaux durs.


Bronchiolites particulières


Bronchiolite respiratoire (voir RB/DIP)


Panbronchiolite diffuse des japonais (DPB) :(1 ;76 ;77). Les pneumologues japonais ont décrit une maladie invalidante chronique pulmonaire particulière. Elle touche les adultes (âge moyen de 50 ans) de sexe masculin et associe toux, expectorations muco-purulentes, dyspnée (syndrome mixte obstructif et restrictif) et sinusite chronique (dans 80% des cas). En tomodensitométrie les images associent successivement des nodules, des territoires d'inflation aérique puis des kystes. Hypoxie et déficit respiratoire mixte s'installent et l'invalidité respiratoire peut être majeure, nécessitant une greffe.


La radiographie thoracique montre de petits nodules de moins de 2 mm de diamètre prédominant dans les lobes inférieurs, soulignés par la clarté parenchymateuse dûe à la distension thoracique.


Biologie : augmentation nette des agglutinines froides au liquide de lavage broncho-alvéolaire avec neutrophilie nette. Colonisation fréquente par Haemophilus influenzae ou Pseudomonas aeruginosa


Macroscopie : Poumon distendu avec bronchectasie, a la coupe, nodules jaunes de 2 à 3 mm, centrés par des bronchioles.


Histologie : Bronchiolite aiguë et chronique, possibilité d’hyperplasie lymphoïde (bronchiolite folliculaire). Les lésions bronchiolaires associent successivement bronchiolite chronique, pariétale et luminale, ectasie bronchiolaire et des zones d'inflation aérique péribronchiolaire. Il existe, et cela est assez particulier, une stase de macrophages spumeux dans l'interstitium péri bronchiolaire et dans quelques cloisons alvéolaires secondaire à ulcération du revêtement ronchiolaire, certaines lumières bronchiolaires sont oblitérées par de la fibrose mature..


Le pronostic est mauvais 62% à 5 ans et 33% à 10 ans (78), des macrolides à faible dose en chronique peuvent être utiles.


Diagnostic différentiel : des aspects de panbronchiolite sont décrits dans : poumon rhumatismal, polyangéite microscopique, syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, PTI, colite ulcérative, syndrome de Churg-Strauss, de Sjogren et thymome. La bronchiolite à HTLV1 (plus de récepteurs IL-2 sur les cellules T du lavage broncho-alvéolaire, moins bonne réponse aux macrolides.


http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/THORAX/14_.html


Maladies des silos :


Bronchiolite constrictive


Histologie : cicatrisation sous muqueuse et ou adventitielle, rétrécissement concentrique de la lumière, inflammation chronique, ectasie bronchiolaire avec mucostase, métaplasie épithéliale, hypertrophie musculaire et parfois oblitération luminale complète par une cicatrice paucicellulaire.


Etiologies : Infection guérie (adénovirus), phase de guérison d’exposition toxique, connectivite (PCE), transplantation, médicaments, pathologie inflammatoire du grêle, hyperplasie diffuse idiopathique neuro-endocrine, complication d’asthme, alvéolite allergique extrinsèque, COP.


N.B. : l’atteinte histologique est souvent subtile et minime alors que le contexte clinique ou radiologique est nette, l’atteinte ne peut intéresser qu’une minorité des bronchioles.


Radiologie : Normale ou hyperinflation comme dans le syndrome de Mc Leod avec poumon évanescent. Possibilité d’opacités diffuses nodulaires ou réticulaires voire en verre dépoli.


Dans le syndrome de Swyer-James-Mc Leod (complication tardive qui survient après une période de latence secondaire à un épisode aigu), on note une dyspnée d’effort avec hémoptysie, toux chronique productive. L’atteinte pulmonaire peut être localisée, uni ou bilatérale avec un poumon évanescent hypertransparent, les lésions se voyant mieux sur les clichés en expiration forcée.


Le volume du poumon clair est identique ou réduit (par rapport au poumon controlatéral) avec hypovascularisation. Les vaisseaux sont raréfiés, grêles, le hile est de petite taille. La redistribution du flux génère un aspect hypervascularisé du poumon controlatéral.


En expiration forcée, il y a piégeage du côté du petit poumon clair, avec refoulement vers le côté sain de la trachée et du médiastin. Des bronchectasies peuvent être associées de façon inconstante, elles sont habituellement mieux vues en TDM.


La TDM-HR note la présence de zones en mosaïque controlatérales +/- localisées


La bronchiolite constrictive post-infectieuse (virus, mycoplasme) est une pathologie rare chez les individus de plus de 2 ans sauf en cas d’immunodépression avec un syndrome respiratoire obstructif s’accompagnant de piégeage aérien.


 


Bronchiolite secondaire à des fumées ou gaz toxiques provenant de céréales, de poussière métallique ou organique, de fumées d’incendie, de poussières d’incinérateur ou de cocaïne.


La phase aiguë est immédiate. On note une irritation aiguë des voies aériennes avec toux, dyspnée, cyanose, hypoxie, céphalées, vomissements, hémoptysie, troubles visuels. Les formes sévères s’accompagnant d’un SDRA et les cas suraigus pouvant se traduire par une mort subite par spasme bronchiolaire ou laryngospasme.


Si le patient survit à la phase aiguë symptomatique, la guérison est la règle le plus souvent sans séquelle.


Chez une petite partie des patients paucisymptomatiques, on observe après un délai de latence qui peut durer plusieurs semaines, une troisième phase avec toux, dyspnée, hypoxie, râles à l’auscultation et des signes d’une bronchiolite constrictive.


Histologie : Au stade précoce, on note une nécrose muqueuse avec inflammation aiguë +/- œdème pulmonaire ou DAD avec l’organisation et l’évolution, présence de tissu de granulation dans les bronchioles.


 


Bronchiolite folliculaire (hyperplasie du BALT/MALT) : (1 ;79)Toute lésion inflammatoire pulmonaire ou bronchiolaire peut s'accompagner d'une hyperplasie lymphoïde au contact des bronchioles ou des lymphatiques ; il s'agit d'une lésion sémiologique élémentaire banale (notamment chez les patients avec bronchopathie chroniques). Lorsque l'image morphologique d'une biopsie se résume à des lésions de ce type, on peut classer la biopsie en bronchiolite folliculaire. Si, sur le plan clinique, la présence de lésions des grosses voies aériennes a été écartée, quelques circonstances favorisantes pourront être évoquées : collagénose (polyarthrite rhumatoïde, Sjögren), formes familiales, immunodépression (SIDA ou autre) (80), hypersensibilité, éosinophilie. Pathologie de l’adulte, parfois chez l’enfant (surtout si immunodépression).


Clinique : dyspnée, toux, fièvre, parfois amaigrissement.


Radiologie : comme la LIP, infiltrat diffus réticulaire ou nodulaire.


Macroscopie : minuscules nodules au voisinage des voies aériennes.


Histologie : infiltrat lymphocytaire des bronches terminales et bronchioles, desquamation de l’épithélium, remplacement de la paroi par du tissu fibreux


Images histologiques : bronchiolite folliculaire


 


Bronchiolite avec hyperplasie neuroendocrine : (81 ;82)La découverte de petits foyers d'hyperplasie neuroendocrine au contact de foyers cicatriciels pulmonaires et de lésions bronchiques chroniques (dilatation des bronches, bronchopathies chroniques) est familière. Récemment a été décrite une entité particulière au cours de laquelle les auteurs pensent que des patients ont développé un trouble ventilatoire obstructif lié à une fibrose des petites bronchioles terminales et respiratoires induite primitivement par une hyperplasie du tissu neuroendocrine juxta bronchiolaire.


 


Bronchiolite microgranulomateuse : (24) amas mal formés d’histiocytes et cellules géantes multinucléées, atteignant les bronchioles terminales et respiratoires, ainsi que l’interstitium et les alvéoles, ils sont plus petits, mal limités et diffus que ceux de la sarcoïdose, absence d’atteinte vasculaire, PNE en nombre variable. Dû à une hypersensibilité à des poussières inorganiques.



(1) Travis WD, Colby TV, Koss MN, Rosado-de-Christenson ML, Müller NL, King TE, Jr. Non-neoplastic disorders of the lower respiratory tract. First series ed. American registry of pathology, Armed forces institute of pathology, 2002.

(24) Mark EJ. Lung biopsy interpretation. Baltimore : Williams & Wilkins ; 1984.

 (71) Adesina AM, Vallyathan V, McQuillen EN, Weaver SO, Craighead JE. Bronchiolar inflammation and fibrosis associated with smoking. A morphologic cross-sectional population analysis. Am Rev Respir Dis 1991 ; 143(1):144-149.


 (72) Douglas WW, Hepper NG, Colby TV. Silo-filler's disease. Mayo Clin Proc 1989 ; 64(3):291-304.


 (73) Myers JL, Veal CF, Jr., Shin MS, Katzenstein AL. Respiratory bronchiolitis causing interstitial lung disease. A clinicopathologic study of six cases. Am Rev Respir Dis 1987 ; 135(4):880-884.


 (74) Paz HL, Crilley P, Patchefsky A, Schiffman RL, Brodsky I. Bronchiolitis obliterans after autologous bone marrow transplantation. Chest 1992 ; 101(3):775-778.


 (75) Yousem SA, Duncan SR, Griffith BP. Interstitial and airspace granulation tissue reactions in lung transplant recipients. Am J Surg Pathol 1992 ; 16(9):877-884.


 (76) Homma H, Yamanaka A, Tanimoto S, Tamura M, Chijimatsu Y, Kira S et al. Diffuse panbronchiolitis. A disease of the transitional zone of the lung. Chest 1983 ; 83(1):63-69.


 (77) Randhawa P, Hoagland MH, Yousem SA. Diffuse panbronchiolitis in North America. Report of three cases and review of the literature. Am J Surg Pathol 1991 ; 15(1):43-47.


 (78) Iwata M, Colby TV, Kitaichi M. Diffuse panbronchiolitis : diagnosis and distinction from various pulmonary diseases with centrilobular interstitial foam cell accumulations. Hum Pathol 1994 ; 25(4):357-363.


 (79) Yousem SA, Colby TV, Carrington CB. Follicular bronchitis/bronchiolitis. Hum Pathol 1985 ; 16(7):700-706.


 (80) Travis WD, Fox CH, Devaney KO, Weiss LM, O'Leary TJ, Ognibene FP et al. Lymphoid pneumonitis in 50 adult patients infected with the human immunodeficiency virus : lymphocytic interstitial pneumonitis versus nonspecific interstitial pneumonitis. Hum Pathol 1992 ; 23(5):529-541.


 (81) Aguayo SM, Miller YE, Waldron JA, Jr., Bogin RM, Sunday ME, Staton GW, Jr. et al. Brief report : idiopathic diffuse hyperplasia of pulmonary neuroendocrine cells and airways disease. N Engl J Med 1992 ; 327(18):1285-1288.


 (82) Pilmane M, Luts A, Sundler F. Changes in neuroendocrine elements in bronchial mucosa in chronic lung disease in adults. Thorax 1995 ; 50(5):551-554.




http://www.emedicine.com/med/topic2128.htm
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/THORAX/14_.html


 


 


 


 



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