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Alvéolite allergique extrinsèque




Alvéolite allergique extrinsèque (pneumonie d’hypersensibilité, poumon de fermier)(AAE/HP)  : (1 ;5 ;42 ;44-46), Arch Pathol Lab Med. 2010 May ;134(5):667-90 :  pathologie secondaire à des allergènes inhalés. Les patients souffrant de cette pathologie présentent à la fois une réponse cellulaire et humorale avec souvent Ac IgG. Seule une minorité des patients exposés aux antigènes développera une HP et ceci après plusieurs semaines ou mois d’exposition, habituellement absence de contexte allergique.


Certains syndromes cliniques doivent être distingués d’une HP, qui sont dus à une inhalation d’agents organiques.


- La fièvre d’inhalation : qui se traduit par une fièvre avec des frissons, des malaises, céphalées, myalgies, peu de signes respiratoires (dyspnée, toux), absence de séquelles à long terme.


- Syndrome toxique de poussière organique du à des mycotoxines (fusarium et aflatoxine), se traduisant également cliniquement par une fièvre, des frissons, dyspnée, myalgies, survenant 4 à 6 heures après une exposition avec leucocytose, syndrome restrictif. A la biopsie, bronchiolite oblitérante sans granulome, (absence de sensibilisation préexistante, absence de réponse sérologique).


Etiologie : multiples d'origine occupationnelle professionnelle ou non


- agricole par moisissures (Actinomyces thermophilus du foin moisi), déjections d'oiseaux, engrais contaminés (poumons d'éleveurs d'oiseaux, de fermier, de minotiers, fromagers, champignonnistes)


- non agricole liée à des produits manipulés dans l'industrie, la pêche, les climatiseurs.


Radiologie : infiltrat micronodulaire centrolobulaire ou en verre dépoli géographique, prédominant dans les bases, hyperclartés surajoutées. Comme dans toutes les pneumopathies interstitielles syndrome restrictif.


Biologie : présence de précipitines (peu spécifique car se voit chez sujets exposés non sensibles) et d'alvéolite lymphocytaire (> 40%)


Clinique  :


- forme aiguë : fièvre, dyspnée, toux quelques heures après inhalation du matériel, et altération de l’état général, la sédation en quelques jours et la répétition à la reprise de l’activité signent le diagnostic. Râles diffus à l’auscultation


- forme subaiguë toux et dyspnée apparaissant en plusieurs jours ou semaines, évolution progressive, syndrome respiratoire restrictif avec discrète hypoxie


- forme chronique : en cas d’exposition continue, absence le plus souvent d’épisodes aigus, aboutissant souvent à une pathologie irréversible avec fibrose pulmonaire (syndrome restrictif, hypoxie) et symptômes obstructifs, l’Ag est difficile ou impossible à mettre en évidence, le diagnostic se fait à la biopsie.


Histologie :


Forme aiguë Hum Pathol. 2012 May ;43(5):660-8 : rarement biopsiée, bronchiolite aiguë, infiltrat de PNN dans les alvéoles et bronchioles + dépôts fibrineux significatifs (28% de la surface de coupe).


Forme sub-aiguë  : 79% des formes subaiguës ont un aspect de pneumonie interstitielle cellulaire bronchiolocentrique, et petits granulomes malformés non caséeux (cellules géantes, granulomes ou corps de Schaumann / astéroïdes dans 79% des cas) et une BOOP, 21% un aspect de NSIP (46).


L’inflammation est interstitielle et intra-alvéolaire avec prédominance de lymphocytes, plasmocytes, formation de petits granulomes non nécrosants éparpillés, de bourgeons intra-alvéolaires formés de fibroblastes et de fibrose. Possibilité de cellules géantes isolées contenant des cristaux de cholestérol, de foyers de pneumonie organisée, de bronchiolite oblitérante, de pneumonie obstructive avec histiocytes spumeux, le revêtement alvéolaire est hyperplasique. Le liquide de lavage broncho-alvéolaire est riche en lymphocytes (> 50% des cellules mais non spécifique) avec prédominance T suppresseur (phénotype CD3 +, CD 8 +, CD 56 +, CD 57 +, CD 10-), macrophages et mastocytes (si > 1% surtout en phase aiguë, spécifique)


Dans la forme chronique (45 ;47), 72% des formes chroniques ont un aspect d’UIP, avec fibrose péribronchiolaire plus marquée que dans l’UIP classique (46).ou fibrose terminale, il faut rechercher des lésions plus typiques dans les zones moins atteintes.


Sinon fibrose homogène linéaire ressemblant à une NSIP (16%) (46), voire une fibrose péribronchique irrégulière. Dans 88% des cas présence de granulomes mal formés éparpillés ou de cellules géantes isolées, interstitielles, voire corps de Schaumann, parfois associé à des zones avec atteinte sub-aiguë.


Souvent, le diagnostic n’est que suspecté (pneumonie interstitielle cellulaire bronchocentrique avec granulomes).


N.B. : les granulomes sont mal formés, épithélioïdes, dépourvus dans la moitié de cas de cellules géantes multinucléées. Présence d’une BOOP associée dans 2/3 des cas.


Images histologiques : cellules géantes


Diagnostic différentiel :


-LIP : l’infiltrat lymphoïde est plus marqué et diffus avec moins de granulomes et de BOOP pas d'accentuation péribronchiolaire et de BOOP, pathologie sous-jacente telle Sjögren ou HIV.


-Sarcoïdose : les granulomes sont typiques, entassés le long des axes broncho-vasculaires et de la plèvre. Peu d’inflammation chronique associée, pas de BOOP.


-NSIP : mais absence de granulome et absence d’antécédent clinique.


L’aspect histologique est similaire à celui des connectivites, réactions post-médicamenteuses et infection, c’est le contexte clinique qui redresse le diagnostic.


Traitement-Pronostic : régression le plus souvent complète après éviction de l’antigène


En phase chronique, la pathologie devient irréversible. OS de 22 ans en l’absence de fibrose, de 2 ans si NSIP fibreuse et de 3 ans si aspect de type UIP, OS de 11.3 ans si fibrose péribronchiolaire isolée.


 


 (1) Travis WD, Colby TV, Koss MN, Rosado-de-Christenson ML, Müller NL, King TE, Jr. Non-neoplastic disorders of the lower respiratory tract. First series ed. American registry of pathology, Armed forces institute of pathology, 2002.


 (5) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.


 (42) Dalphin JC. [Diffuse infiltrative lung diseases due to allergy and iatrogenic causes]. Rev Prat 2000 ; 50(17):1894-1900.


 (44) Capron F. [Pulmonary interstitial pathology]. Ann Pathol 1989 ; 9(1):20-32.


 (45) Coleman A, Colby TV. Histologic diagnosis of extrinsic allergic alveolitis. Am J Surg Pathol 1988 ; 12(7):514-518.


 (46) Churg A, Sin DD, Everett D, Brown K, Cool C. Pathologic patterns and survival in chronic hypersensitivity pneumonitis. Am J Surg Pathol 2009 ; 33(12):1765-1770.


 (47) Churg A, Muller NL, Flint J, Wright JL. Chronic hypersensitivity pneumonitis. Am J Surg Pathol 2006 ; 30(2):201-208.


 



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