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BRONCHECTASIE



La Bronchectasie (1 ;5) : Depuis l’ère de l’antibiothérapie, l’incidence est en très net recul. Cette pathologie s’observe à tout âge, souvent dans un contexte de pathologie pulmonaire préexistante (bronchopathies diffuses de la petite enfance). Se traduit par une dilatation permanente des lumières bronchiques associée à une destruction de la paroi et des remaniements inflammatoires dans le parenchyme adjacent. Elles sont la conséquence de phénomènes locaux : agression de la muqueuse bronchique, favorisant les infections et la colonisation bactérienne, réponse inflammatoire de l’hôte, d’où des dommages tissulaires avec accumulation de sécrétions purulentes et pérennisation de l’inflammation locale puis dilatations des bronches. L’altération de la clairance mucociliaire, constitutionnelle ou secondaire, retrouvée au cours des bronchectasies, est aggravée au moment des poussées infectieuses par les toxines bactériennes et par les protéases relarguées par les polynucléaires neutrophiles.


La cause est souvent virale : coqueluche, rougeole, virus respiratoire syncitial, adénovirus, certains déficit immunitaires, des dysgénésies bronchiques et des anomalies ciliaires (maladie des cils, syndrome de Kartagener avec situs inversus, Syndrome de Young : infertilité par azoospermie, sans anomalies ciliaires ultrastructurelles).


Des anomalies de sécrétion de mucus : la mucoviscidose est de + en + observée, par suite des progrès thérapeutiques, chez l'adulte, le déficit en alpha-1-antitrypsine est surtout responsable d’un emphysème pan-acinaire mais figure aussi parmi les étiologies possibles de bronchectasies.


Déficience cartilagineuse : syndrome de Williams-Campbell par absence, diminution / altération du cartilage des bronches.


Syndrome de Mounier-Kühn avec dilatation de la trachée et bronches principales, et polypose nasosinusienne.


Déficit immunitaire, congénital ou acquis, qui favorise les bronchectasies, surtout de l’immunité humorale avec hypo- ou pan-hypo-gammaglobulinémie, déficit d’une classe / sous-classe d’Ig (A, G, M). Dans le syndrome de Good (thymome + déficit de l’immunité humorale), des dilatations des bronches sont notées au décours d’infections pulmonaires à répétition.


Maladies systémiques avec bronchectasies (détectées à la TDM-HR) : la polyarthrite rhumatoïde (PR), la suppuration bronchique précède souvent les signes cliniques de la PR (incidence de bronchectasies entre 5,2 et 30 %des cas), lors du LEAD (20% des cas, avec anomalies radiologiques sans syndrome suppuratif bronchique associé). Egalement la granulomatose bronchocentrique, Sjögren et MICI, syndrome de Buckley, ou syndrome hyper-IgE (infections répétées, une dermatite chronique eczématiforme, syndrome dysmorphique inconstant), vascularites systémiques ou cutanées, Hashimoto, anémie pernicieuse ou cirrhose biliaire primitive.


Les formes apparues à l'âge adulte sont consécutives à : la tuberculose (compression bronchique par une adénopathie, destruction parenchymateuse ou traction par les tissus cicatriciels), l'aspergillose bronchopulmonaire allergique (suite aux obstructions bronchiques (bouchons muqueux constitués de feutrage mycélien et de polynucléaires) et aux réactions allergiques contre les antigènes aspergillaires, on y pense si : triade asthme, bronchectasies proximales et hyperéosinophilie), l'asthme surinfecté et ancien, des déficits immunitaires acquis, des séquelles d'inhalation de produits toxiques : bronchectasies associées à des lésions de bronchiolite oblitérante, des inhalations chroniques de produits alimentaires


Clinique : Toux, expectoration purulente (parfois très abondante), fièvre, dyspnée, hémoptysie (50 à 70% des cas), souvent sinusite associée.


Biologie : Surinfection par de nombreux germes différents (bactéries, virus, champignons), on observe souvent un syndrome obstructif qui semble lié à une atteinte des voies de calibre moyen à petit et non à la bronchectasie. L’endoscopie n’est que de faible utilité.


Radiologie : Opacités linéaires parallèles correspondant à des parois bronchiques épaissies, opacités tubulaires et kystes correspondant à des bronches dilatées remplies de mucus, coupées sagittalement au scanner : le diamètre interne des bronches est supérieur à celui de l’artère pulmonaire adjacente (jumelle borgne caricaturale), les autres critères sont l’absence de diminution de calibre sur plus de 2 cm après une division, la visibilité des bronches à moins de 1 cm de la plèvre. Parfois kystes de taille variable, avec image aréolaire en nid d’abeille + niveau liquidien.


Dans la forme cylindrique, on observe des lignes parallèles ou de petits kystes dont la lumière est supérieure à celle des artères. La forme variqueuse montre des dilatations hétérogènes, la forme kystique aboutit à un amas de kyste à paroi fine avec des niveaux idiopathiques.


Signes indirects = retentissement sur le parenchyme d’aval, avec troubles ventilatoires avec images de collapsus lobaire ou segmentaire en partie aérées et rétractiles avec déplacements scissuraires et hilaires, hyperclarté parenchymateuse périphérique par piégeage aérique, parfois lésions d’emphysème panlobulaire avec hyperclarté des 2 bases.


L’aspect le plus typique et le plus difficile à voir, si la technique n’est pas adaptée (cliché en haute tension filtrée), est l’image de collapsus du lobe < gauche visible à travers la silhouette cardiaque.


Signes de surinfection : nodules acinaires de surinfection limitée à la péribronche avec au scanner : micronodules intralobulaires en mimosa comme dans les bronchiolites.


Pneumopathie infectieuse systématisée parfois rétractile, +/- bronchogramme, fait de bronches dilatées ou non, aériques ou pleines.


Tous ces signes directs et indirects de bronchectasies sont associés en proportion variable selon l’extension et sévérité de l’affection et de son degré de surinfection.


La TDM-HR (sensibilité et la spécificité de 97 % et 93 %) a transformé l’approche diagnostique des bronchectasies.


Le diagnostic peut être retenu devant :


– absence de réduction progressive de calibre des bronches au fur et à mesure que l’on s’éloigne des hiles (signe le plus fiable) ;


– diamètre intrabronchique > celui de l’artère associée ;


– bronches vues au tiers externe du parenchyme pulmonaire.


Les bronchectasies cylindriques sont caractérisées par des bronches dilatées à bords épais s’étendant vers la périphérie, avec aspect en rails si parallèles ou presque à la coupe scanner.


La coupe transverse donne un aspect en bague à chaton, avec une bronche élargie, à bords épais contenant de l’air, accompagnée d’une opacité ronde plus petite, l’artère pulmonaire accolée.


Les bronchectasies variqueuses ont le même aspect, mais avec des contours irréguliers. Les bronchectasies kystiques forment des grappes de kystes lorsque plusieurs bronches sont vues en coupe transversale ou un chapelet d’images kystiques si une seule bronche est vue longitudinalement.


L’examen TDM-HR permet, en un temps, de porter le diagnostic de bronchectasies, de préciser leur type anatomique, leur extension, voire d’éventuelles complications.


En outre, il peut parfois retrouver les signes d’une affection causale.


Images : #0, #1, #2, #3


http://www.medix.free.fr/rub/syndrome-bronchique.php


Exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) : faite en état stable, en dehors des poussées infectieuses. Un syndrome obstructif est observé chez la plupart des patients étudiés.


La réversibilité partielle de cette obstruction bronchique est rapportée, de même que l’existence d’une hyperréactivité dans 25% des cas. L’association à un syndrome restrictif est fréquente, due en général à la présence de territoires atélectasiés ou non ventilés du fait de sécrétions obstructives. Ces anomalies expliquent, au moins en partie, les altérations gazométriques observées à un stade évolué de la maladie. Les phases d’exacerbations ne modifient pas de façon significative les paramètres fonctionnels respiratoires contrairement à la mucoviscidose. La distance parcourue et les variations de saturation du sang artériel en oxygène (SaO2) au cours d’un test de marche sur 6 minutes apprécient probablement mieux le retentissement de cette affection


Macroscopie : Dans la forme sacculaire, la dilatation est cantonnée aux trois à quatre premières divisions bronchiques. Dans la forme variqueuse, on note une alternance variable de dilatation et de sténose et dans la forme cylindrique, la bronche apparaît comme un cylindre sans diminution de calibre. Prédominance aux lobes <, si bilatérales, elles prédominent souvent à gauche. Elles sont macroscopiquement tortueuses et ramollies. Le poumon de voisinage peut être fibreux. En aval, les bronchioles sont obstruées.


- La forme obstructive est secondaire à l’obstruction +/- complète par un néoplasme, un corps étranger ou un processus inflammatoire localisé, des sécrétions de mucus (comme dans la mucoviscidose) ou par compression extrinsèque.


Si l’obstacle est de longue durée, les remaniements de bronchectasie secondaire ne régressent plus.


- La forme non obstructive secondaire à des épisodes répétés de pneumonie, la pathologie débute habituellement chez le sujet jeune durant les deux premières décennies.


- La forme congénitale présente une localisation préférentielle dans le lobe supérieur intéresse les bronches cartilagineuses et s’accompagne de réaction pleurale avec adhérences, on ne retrouve presque pas d'alvéole entre les bronches dilatées


La forme acquise peut se traduire par :


- bronchectasie infectieuse folliculaire caractérisée par un infiltrat lymphoïde marqué en nappes et volumineux follicules avec ou sans centre clair, infiltrat du chorion, importante fibrose péribronchique, la dilatation est habituellement cylindrique. Cette forme touche les bronches cartilagineuses du lobe inférieur gauche, entre trois et 7 ans souvent secondaire un coqueluche ou une rougeole compliquée de sinusite


- bronchectasie infectieuse sacculaire survient après 7 ans intéresse les bronchioles et pas les bronches cartilagineuses, survient après infection chronique rhinopharyngée sinusale ou broncho-pneumonie.


Images macroscopiques : image4, #1, #2, #3, #5, #6


Histologie : inflammation chronique de la paroi bronchique avec des centres germinatifs en particulier chez les sujets jeunes, fréquence de territoires ulcérés. La métaplasie malpighienne est inhabituelle. A un stade plus évolué, présence de tissu de granulation avec fragmentation du cartilage, le muscle peut être détruit ou subir des remaniements hyperplasiques secondaires. Les glandes muqueuses persistent longtemps. Les artères bronchiques sont déformées, tortueuses à paroi épaissie. Sclérose mutilante péribronchique englobant les vaisseaux, lymphatiques, nerfs et ganglions, réduction marquée du système artériel pulmonaireLe poumon adjacent peut montrer des remaniements minimes ou marqués sous forme d’une pneumonie organisée. Dans la bronchectasie folliculaire présence de follicules lymphoïdes confluents avec centres germinatifs. Possibilité de plusieurs petits foyers solides multiples de cellules fusiformes correspondant à des tumorlet. Possibilité d'association à un asthme chronique, une bronchite chronique ou une obstruction proximale.


Histologie : Images : #1, #2, #3, #4, #5, #6, Lames virtuelles


Complications : surtout infectieuses aveccolonisation bactérienne, épisodes de surinfection bronchique, infection pulmonaire (abcédée ou non) ou pleurale. Les localisations septiques à distance (abcès du cerveau) sont devenues exceptionnelles, ainsi que l’amylose.


Les complications hémorragiques, parfois révélatrices, peuvent survenir sans raison apparente mais sont volontiers contemporaines d’une surinfection et alors volontiers récidivantes.


Lors d’hémoptysies graves, une embolisation artérielle et/ou un geste chirurgical peuvent être nécessaires. L’insuffisance respiratoire témoigne de bronchectasies étendues, évoluant depuis de nombreuses années.


Traitement et pronostic : Suppression de tout irritant bronchique (surtout du tabac), prise en charge des foyers infectieux (dentaires et ORL), prévention des infections respiratoires (vaccination antigrippale et antipneumococcique), exclusion des antitussifs, somnifères et sédatifs dans les formes évoluées.


Le drainage bronchique est prioritaire et évite les quintes de toux asthéniantes, limite les complications infectieuses et retarde l’évolution vers l’insuffisance respiratoire. Les fluidifiants bronchiques sont indiqués devant des sécrétions purulentes si une bonne hydratation est insuffisante. Les bronchodilatateurs se justifient devant la forte prévalence de l’hyperréactivité bronchique et de l’asthme rapportée. Le recours aux bêta-2-mimétiques, d’action rapide ou prolongée, per os ou par inhalation, et/ou aux anticholinergiques doit être testé.


Pas d’antibiothérapie prolongée (coût, risque de sélection de germes résistants et d’effets secondaires). Antibiothérapie si fièvre, complications infectieuses, pulmonaires ou pleurales, ou aggravations avérées de la dyspnée, du volume et de la purulence des expectorations (témoignage d’une surinfection bactérienne récente). La durée minimale de traitement est de 10 à 14 jours. La voie d’administration peut être orale, en augmentant la posologie en cas d’utilisation d’une bêtalactamine (dont la diffusion bronchique est limitée).


Réduire l’inflammation bronchique : corticoïdes qui réduisent les sécrétions bronchiques et le recrutement de cellules inflammatoires, et agissent sur l’hyperréactivité bronchique, mais effet clinique non prouvé et donc non recommandé.


La chirurgie des bronchectasies est possible dans les formes localisées, mal tolérées ou compliquées.


http://www.medix.free.fr/cours/dilatation-bronche.php


 


Deux autres pathologies peuvent être associées fréquemment à des infections chroniques sinonasales et à des bronchectasies qui sont le syndrome de Kartagener ou syndrome des cils immobiles qui peut être associé à un situs inversus avec une infertilité et le syndrome de Young qui associe une infertilité avec azoospermie.


Le syndrome des cils immobiles regroupe diverses maladies congénitales où l'immobilité des cils est due : le plus souvent, à l'absence complète / incomplète des bras de dynéine, parfois, à des anomalies du nombre ou de l'organisation des doublets.


L'immobilité de ces structures est responsable : d'infections récidivantes bronchopulmonaires et ORL, d'une stérilité, avec chez l'homme des spermatozoïdes immobiles.


Dans environ la moitié des cas, ce syndrome est associé à un situs inversus ; il réalise alors le syndrome de Kartagener dont la triade clinique ajoute, au situs inversus, des dilatations bronchiques et une polypose nasale, secondaires aux infections respiratoires. L'absence des battements ciliaires des cellules embryonnaires, normalement responsables de la dextrorotation viscérale, explique sans doute que cette rotation soit inversée dans la moitié des cas.


Ce type de bronchectasie non obstructive atteint plus fréquemment le poumon gauche, probablement secondaire à une difficulté de drainage due à la constriction physiologique par l’artère pulmonaire. La pathologie reste habituellement localisée (95% des cas).


 


La bronchectasie prédomine habituellement dans les bronches secondaires avec une paroi bronchique irrégulièrement épaissie, le cartilage pouvant subir une ossification et s’ulcérer dans la lumière. Le parenchyme adjacent montre des degrés variables d’inflammation et de fibrose. Possibilité d’abcès péribronchique, la plèvre fréquemment épaissie.


http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/THORAX/14_.html
http://library.med.utah.edu/WebPath/LUNGHTML/LUNG052.html
http://library.med.utah.edu/WebPath/LUNGHTML/LUNG053.html
http://library.med.utah.edu/WebPath/LUNGHTML/LUNG134.html
http://library.med.utah.edu/WebPath/LUNGHTML/LUNG054.html


 


 



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