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Pneumothorax



Le Pneumothorax (2) :
Cause : Rupture par éclatement, ou perforation par destruction, d'une lésion pulmonaire corticale qui entraîne une fuite d'air alvéolaire dans la plèvre. La lésion causale est le plus souvent un emphysème qui intéresse la corticalité du poumon :
Chez le jeune de 18 à 30 ans : il s’agit de dystrophie bulleuse sous-pleurale de petite taille en chapelet, des deux sommets ou blebs ou d’un emphysème panlobulaire (déficit en Alpha-1-antitrypsine).
Chez le bronchiteux chronique de 50 ans et plus, fumeur : Lésions diffuses et parfois bulleuses de grande taille (la bulle est dite géante quand elle occupe plus d'1/3 de l'hémi-thorax).
Plus rarement, toute affection pulmonaire peut se compliquer de pneumothorax spontané, avec ou sans bulle d'emphysème
- Fibroses interstitielles (histiocytose X) ou radique, pneumoconioses,
- Les tumeurs bronchiques avec emphysème obstructif,
- Asthme au cours d'une crise ou d'un état de mal,
- DDB, Mucoviscidose au stade terminal
- Staphylococcie pulmonaire bulleuse de l'enfant
La destruction des parois alvéolaires est responsable de distension pulmonaire ou de la bulle par perte de l'armature élastique. La réduction des capacités d'échanges gazeux entraîne une insuffisance respiratoire. L'obstruction bronchique aggrave la distension par soufflage (piégeage expiratoire de l'air inspiré).
Clinique : début brutal, sans prodrome, chez un sujet jeune, longiligne, parfois après un effort à glotte fermée, le plus souvent sans notion d'effort. Douleur en coup de poignard, permanente et homolatérale, augmentant avec les efforts de toux et les mouvements. La dyspnée et la polypnée superficielle apparaissent immédiatement et imposent l'immobilité au patient. Une toux sèche irritative est possible, le patient est apyrétique. La douleur et la dyspnée s'atténuent spontanément en quelques jours. Chez l’insuffisant respiratoire le diagnostic clinique est difficile car distension thoracique préexistante fréquente, la dyspnée est alors le principal signe clinique d'appel. Elle doit donc systématiquement, en cas d'apparition ou d'aggravation soudaine, faire évoquer ce diagnostic.


Le pneumothorax peut révéler ou compliquer : un carcinome bronchique ou pleural primitif ou secondaire, un pneumothorax cataménial sur endométriose, une sarcoïdose avec fibrose interstitielle diffuse, une silicose ou d’autres pneumoconioses. L'histiocytose X et la lymphangioléiomyomatose se compliquent souvent de pneumothorax, parfois révélateur.


A l'examen : abolition des vibrations vocales, tympanisme, diminution ou abolition du murmure vésiculaire.
En cas de pneumothorax compressif ou à soupape : augmentation progressive de la pression intrapleurale avec refoulement du médiastin et compression progressive du poumon controlatéral avec urgence thérapeutique car risque rapide d'asphyxie. Le sujet présente des signes d'insuffisance respiratoire aiguë associée à une turgescence jugulaire et un pouls paradoxal.


Pneumothorax bilatéral d'emblée (< 1% des cas) : peut se voir dans SIDA si pneumopathie à Pneumocystis carinii et/ou prophylaxie par aérosols de pentamidine.


Les pneumothorax provoqués peuvent compliquer un traumatisme thoracique ou une plaie, mais ils sont le plus souvent iatrogènes : pose de voie veineuse centrale, patient ventilé sous PEEP, la désadaptation brutale du malade à sa machine devant faire systématiquement évoquer le diagnostic, procédure biopsique (transbronchique / transpariétale / pleurale).


Spontané primitif (absence de pathologie pulmonaire pré-existante), secondaire (le plus souvent rupture de bulle d’emphysème sous pleural) ou traumatique (parfois iatrogène), rarement d’origine catéméniale. Le tabagisme aggrave nettement le risque de pneumothorax spontané.
Imagerie : A la radiographie pulmonaire de face : hyperclarté d'un hémithorax par rapport à l'autre, du premier coup d'œil, le contour pulmonaire est à distance de la paroi thoracique. Devant tout pneumothorax, il faut :


– analyser le parenchyme pulmonaire collabé, de densité voisine du poumon controlatéral (par réduction de la vascularisation fonctionnelle), où l’on peut retrouver des anomalies qui expliquant le pneumothorax (bulles, fibrose…) ;


– rechercher des anomalies pleurales, avec brides déformant le collapsus parenchymateux, minime niveau hydro-aérique basal, ou processus pathologique tel un épaississement pleural +/- nodulaire (pneumothorax des mésothéliomes) ;


– apprécier les signes de gravité de compression d’un pneumothorax sous tension ; sur un cliché en inspiration forcée, on recherche : un collapsus important du parenchyme pulmonaire en moignon, un refoulement médiastinal vers le côté opposé avec parfois hernie médiastinale, un abaissement et inversion de la courbure diaphragmatique, avec hyperclarté pouvant descendre jusqu’au bassin osseux, un élargissement des espaces intercostaux.


Lorsque la compliance pulmonaire est médiocre, le collapsus parenchymateux est moindre et le refoulement médiastinal inconstant.


Il faut se méfier d’un aplatissement localisé du diaphragme ou d’une modification des contours du cœur qui peut paraître anormalement petit ou allongé en goutte (tamponnade gazeuse).


Lorsque le pneumothorax est peu abondant, le classique cliché en expiration permet le diagnostic en majorant le contraste entre le parenchyme non déployé et l’air du pneumothorax.


Chez le sujet âgé emphysémateux on a des difficultés diagnostiques : indolence et aggravation rapide d'une dyspnée ancienne. La douleur angoissante ou la dyspnée avec détresse respiratoire orientent en cardiologie (angor, embolie pulmonaire). Se voit mieux sur cliché en expiration, la différence avec un bulle peut être difficile. Difficultés radiologiques : Un décollement pulmonaire minime peut être masqué par des lésions emphysémateuses diffuses. Un pneumothorax partiel peut être confondu avec une bulle géante d'emphysème. Scanner si cliché normal avec clinique en faveur du diagnostic ou chez des sujets emphysémateux (radiographie pulmonaire difficilement interprétable), pour rechercher une cause favorisante (maladie sous-jacente révélée par un pneumothorax) en appréciant le nombre de blebs ou de bulles.


En décubitus dorsal  :


En général et chez le sujet en réanimation, le diagnostic de pneumothorax est beaucoup plus difficile.


C’est dans ce domaine que le cliché à rayon horizontal, sans bouger le patient, et par ailleurs les plaques phospholuminescentes, sont de grande utilité.


L’hyperclarté est à rechercher en sous-xyphoïdien.


C’est dans ces circonstances que se discutent essentiellement les plis cutanés, les dystrophies bulleuses ou les complications de ventilation mécanique.


– En réanimation, l’échographie peut aider à détecter un pneumothorax sous-xyphoïdien, mais elle ne peut le quantifier.


Le décollement particulier du bord externe du lobe moyen entraîne l’apparition d’une ligne parallèle à la paroi thoracique, s’arrêtant en haut au contact de la petite scissure, avec en dehors visualisation du parenchyme du lobe inférieur non décollé (middle lobe step).


– Le pneumothorax latéral réalise l’image du sinus costodiaphragmatique trop profond et convexe en bas.


– Le pneumothorax sous-pulmonaire rend particulièrement bien visible le diaphragme, les culs-de-sac latéraux et le cul-de-sac antérobasal interne. Un aspect de « diaphragme continu » peut être observé dans les cas de pneumothorax en hypertension.


Ce type de pneumothorax sous-pulmonaire peut simuler une bulle d’emphysème basse.


Celle-ci serait plus arrondie, le parenchyme voisin plus concave, alors que le « moignon » pulmonaire est plan ou convexe. Enfin, une bulle peut avoir des cloisons.


– Le pneumothorax postérieur peut délimiter l’aorte et l’oesophage à gauche, l’azygos et l’oesophage à droite.


S’il est plus postérieur, paraspinal, la ligne capillaire réalise alors une ligne verticale ou oblique en bas et en dehors, qui peut simuler un pneumomédiastin.


– Le pneumothorax intrascissuraire est souvent localisé dans la petite scissure sous forme d’une hyperclarté plus ou moins ovalaire transversale.


- L’association pneumothorax-pneumopéricarde évoque une agénésie du péricarde (le plus souvent à gauche).


 


Images : #0, #1, #2, #3, hydropneumothorax, + pneumopéricarde
L'ECG peut être modifié si pneumothorax gauche : déviation axiale droite, diminution d'amplitude de l'onde R et inversion de l'onde T en précordiales.


La gazométrie artérielle montre une hypoxémie modérée par "shunt" au niveau du poumon collabé.


Clinique : survenue brutale de douleurs (de type pleurésie) avec dyspnée, plus rarement toux ou malaise, il peut être asymptomatique. A l’examen, tachypnée et tachycardie avec diminution du murmure vésiculaire et tympanisme à la percussion, possibilité d’emphysème sous cutané.
Histologie (3) : aspect normal ou de pleurésie non spécifique. Dans la forme spontanée on peut observer de la fibrose, des remaniements vasculaires (hypertrophie et fibrose intimale),de l’inflammation chronique, tissu de granulation, hyperplasie mésothéliale et pleurésie réactionnelle, possibilité de pleurésie réactionnelle éosinophile, de bulles emphysémateuses sous-pleurales, exsudat marqué éosinophile et d'atélectasie, voire d'hyperplasie floride des pneumocytes de type 2 (pouvant faire errer le diagnostic vers un adénocarcinome.
Complications immédiates
Pneumothorax compressif et suffocant avec moignon pulmonaire plaqué contre le médiastin qui est refoulé du côté sain (et abaissement ou aplatissement du diaphragme) avec signes de défaillance cardio-respiratoire.
Hémothorax associé (hémopneumothorax spontané) par rupture d'une bride entre le poumon et la paroi avec signes d'anémie aiguë (pâleur, collapsus) et niveau liquide dans la plèvre.
Emphysème médiastinal (exceptionnel)
Evolution
Résorption spontanée en 8 à 15 jours ré-expansion progressive du poumon suivie à la radio.
Chronicité du pneumothorax entretenu par une fistule (le poumon fixé en collapsus sous une plèvre épaissie), soit complet - soit localisée (sommet, base).
Récidives du même côté ou controlatérales (20 à 30 % des cas), à bascule, exceptionnellement simultanées. Dans tous les cas, pas d' intérêt d'une tomodensitométrie systématique.
Traitement : forme mineure sans symptôme respiratoire majeur : arrêt du tabac éviter les efforts à glotte fermée


Forme symptomatique : Repos strict au lit - O2 nasal, exsufflation à l'aiguille à la seringue ou à l'appareil de Kuss, drainage pleural axillaire (au-dessus de la ligne mamelonnaire) - d'abord siphonnage puis en dépression continue (- 20 à 30 cm d'eau) pour ramener le poumon à la paroi, dans l'attente d'un accolement spontané. Par pleurocath ou drain silastic de petit calibre (16F). Manœuvre douloureuse et à surveiller (risque d'œdème pulmonaire de ré-expansion). Rx pulmonaire systématique après pose du drain. L'évolution est souvent favorable si pneumothorax bénin du sujet jeune (absence de séquelle clinique et radiologique), mais risque de récidive, surtout dans les 2 ans (homolatéral de 30 à 50%, controlatéral de 10 à 15%) après 1er épisode, risque de 45 à 65% après 2ème épisode et entre 60 et 80% après 3ème épisode.
Prévention des récidives par talcage par pleuroscopie qui permet d'obtenir une symphyse pleurale par réaction inflammatoire bien toléré car peu agressif sous anesthésie locale ; mais risque de récidive de 20 à 30 % car symphyse incomplète et ne traite pas la fuite aérienne
La thoracotomie a 2 buts : Aérostase immédiate et sans défaut par résection du territoire pulmonaire pathologique siège de la fuite aérienne, symphyse pleurale par ablation de la plèvre pariétale (pleurectomie) ou son irritation ou abrasion, pour obtenir un accolement définitif du poumon à la paroi.. Elle a l'avantage d'être très efficace ( récidive < 0,01%) mais l'inconvénient d'être lourd chez l'insuffisant respiratoire.
La vidéothoracoscopie qui est un analogue dans le thorax de la coelio-chirurgie abdominale. Elle permet un traitement aussi efficace que par thoracotomie sans ses inconvénients ; mais difficile en cas de symphyses pré-existantes (talcage, bulles géantes).
Indications thérapeutiques
Au 1er ou 2ème épisode : repos, exsufflation et en cas de besoin drainage pleural.
Dès le 2ème ou 3ème épisode imprévisible et qui peut survenir des semaines ou des années après le premier accident, envisager l'intervention chirurgicale à cause du risque de récidive à répétition ou en cas de : récidive contro-latérale, de fuite aérienne persistante, d’hémopneumothorax, de poumon unique au plan fonctionnel, si indication de confort (travail à risque, navigateur solitaire etc...)


La thoracoscopie interventionnelle visualise et traite directement les lésions (résection de bulles, électrocoagulation de blebs et pleurectomie apicale).


Pleurodèse (symphyse pleurale) chimique (injection de 2ml de talc entre les deux feuillets pleuraux) par voie pleuroscopique.


http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/alpesmed/corpus.htm


http://www.medix.free.fr/cours/pneumo_c_015.php


 


Pneumothorax chez l’enfant : Les pneumothorax de l’enfant s’individualisent des formes de l’adulte par plusieurs points.


Dans la période néonatale, l’origine mécanique est la règle.


Chez l’enfant plus grand, les causes infectieuses ne sont pas rares et à l’adolescence le pneumothorax peut compliquer l’évolution d’une maladie préexistante.


Le pneumothorax spontané primitif se voit en période pubertaire.


Il doit faire rechercher une pathologie locale (« blebs ») ou générale (dysplasie du tissu élastique) favorisante. Le scanner est systématique pour rechercher une cause favorisante et préciser l’état pulmonaire.


Chez l’adolescent longiligne exclure un Marfan ou homocystinurie même si exceptionnel (arachnodactylie, laxité ligamentaire, anomalies cardiologiques et oculaires).


La thoracoscopie interventionnelle trouve sa place comme thérapeutique curatrice en cas de pneumothorax persistant mal toléré, ou préventive lors des rechutes ou de lésions à risque.


Chez l’enfant :


Les traumatismes thoraciques provoquent une brèche aérienne par lésion directe (fracture costale, plaie pénétrante) ou indirecte (compression thoracique à glotte fermée).


Parmi les syndromes obstructifs bronchiques à risque de pneumothorax : asthme lors de crises dyspnéiques intenses et corps étrangers.


Les maladies infectieuses à risque de pneumothorax sont nombreuses.


Il s’agit surtout des affections tussigènes ou des atteintes pulmonaires avec formation de cavités.


Lors des staphylococcies pleuropulmonaires ce risque est important. Celui-ci justifie pleinement la surveillance radiologique rapprochée lors de la première semaine d’évolution.


Les pneumothorax spontanés secondaires sont observés au cours de l’évolution de maladies pulmonaires chroniques. Dans la mucoviscidose, c’est à l’adolescence / adulte jeune que cette complication est redoutée.


Forme néonatale : chez 1 à 2% des NN (asymptomatique), prédominance masculine, elle peut être traumatique (iatrogénique : décours de bronchoscopie, pose de voie veineuse centrale, ventilation mécanique avec PEEP, thoracentèse, trachéostomie on non iatrogénique)


Symptomatique dans 0.5% des cas, 90% unilatéral, 10% bilatéral peut aller jusqu’à la tachypnée, détresse respiratoire, cyanose


Saillie des espaces intercostaux avec augmentation du diamètre antéropostérieur, diminution du murmure vésiculaire, hypertympanisme, si pneumomédiastin +/- emphysème sous-cutané, 


tamponnade des gros vaisseaux (jugulaires distendues, hypotension, choc) 


Forme des NN à terme, examinés en maternité lors de visites systématiques (déviation des bruits du cœur, asymétrie de l’auscultation pulmonaire, rares signes de lutte / difficultés respiratoires).


Le cliché thoracique montre un décollement pleural partiel ou total mais de faible volume.


La résorption de ce pneumothorax est le plus souvent spontanée, parfois favorisée par une oxygénothérapie sous enceinte.


Forme avec détresse respiratoire grave (maladie des membranes hyalines, inhalation méconiale) qui nécessite une ventilation artificielle agressive. Les complications mécaniques de la ventilation artificielle concernent l’emphysème interstitiel, le pneumomédiastin et le pneumothorax par rupture alvéolaire et progression de l’air dans les axes bronchovasculaires.


Plus rarement à cet âge, le pneumothorax résulte de la rupture d’une bulle ou d’un kyste sous-pleural.


Par rapport aux pneumothorax constatés chez l’enfant, en raison de la mauvaise compliance du poumon atteint, la traduction radiologique est différente avec le plus souvent un décollement pleural sans rétraction du poumon au hile.


NB :Les complications mécaniques de la ventilation artificielle sont minimisées par les nouvelles techniques de stabilisation respiratoire (ventilation par oscillation, décubitus ventral, NO). Elles concernent surtout des enfants présentant un syndrome de détresse respiratoire grave nécessitant de fortes pressions d’insufflation.


Parmi les formes iatrogènes, il faut insister sur la fréquence des pneumothorax avec certains gestes techniques, en particulier la pose d’un cathéter sous-clavier et la réalisation d’une biopsie transbronchique.


Une distension thoracique contre-indique la voie sous-clavière au profit de la voie fémorale pour éviter de blesser le dôme pleural et d’aggraver ainsi la défaillance respiratoire.



(1) Carter D, True LD, Otis CN. Serous membranes. In : Sternberg SS, editor. Histology for pathologists. New York : Raven Press, 1992 : 499-514.


(2) Travis WD, Colby TV, Koss MN, Rosado-de-Christenson ML, Müller NL, King TE, Jr. Non-neoplastic disorders of the lower respiratory tract. First series ed. American registry of pathology, Armed forces institute of pathology, 2002.(3) Shilo K, Colby TV, Travis WD, Franks TJ. Exuberant type 2 pneumocyte hyperplasia associated with spontaneous pneumothorax : secondary reactive change mimicking adenocarcinoma. Mod Pathol 2007 ; 20(3):352-356
http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/alpesmed/corpus.htm
http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/alpesmed/corpus.htm


 


 



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