» POUMON Artériopathie plexogénique

Artériopathie plexogénique


Pathologie vasculaire du poumon : (1 ;19 ;82)
Alors que la plupart des lésions vasculaires pulmonaire sont associées à 1 HTAP, ceci n'est pas toujours le cas (tétralogie de Fallot, fibrose pulmonaire)
Artériopathie : si atteinte de l'arbre artériel.
Vasculopathie : si atteinte concomitante des vaisseaux pulmonaires.
On parle de HTAP si la pression est supérieure à 18 mm Hg, les répercussions sont d'autant plus importantes que le gradient systole/diastole est augmenté. Dans les vaisseaux pulmonaires normaux la paroi est fine et mesure environ 5 % du diamètre externe, à partir de 40 ans on note un épaississement fibreux intimal chez le sujet sain.
En cas d'HTAP on note un épaississement du tronc pulmonaire qui pet devenir aussi épais que l'Aorte (par augmentation du collagène et du muscle lisse), fibrose intimale qui peut aller jusqu'à l'athérosclérose (mais qui n'est qu'exceptionnellement calcifiée ou ulcérée)
Il existe des anévrysmes de l'artère pulmonaire ou des branches de division (infections mycotiques, artérite à cellules géantes, traumatisme) de même il existe de rares tumeur du tronc pulmonaire telles que : fibrosarcome léiomyosarcome rhabdomyosarcome.

Artériopathie plexogénique : (19 ;82)
Etiologie : toutes celles qui aboutissent à une HTAP (maladie cardiaque congénitale, tétralogie de Fallot, shunt gauche-droit par défaut septal). S'observe également dans l'hypertension portale ou dans le cadre d'une bilharziose (en dehors de l'atteinte granulomateuse liée aux oeufs), ainsi qu'en post-médicamenteux, possibilité de formes idiopathiques, cas décrits en association avec un Sjögren (83). Cas décrits dans le contexte du syndrome de l'apnée obstructive du sommeil qui se voit surtout chez des obèses (84).
Dans la plupart des cas, il existe une vasoconstriction marquée la susceptibilité est très variable d'un sujet à l'autre.
Hypertension du tronc pulmonaire : avec l'âge la média s'amincit avec des fibres élastiques plus rares non parallèles et fragmentées, si l'HTAP s'est développée après plusieurs mois ou années l'artère pulmonaire présente une configuration adulte alors que dans la forme congénitale de l'HTAP on retrouve un aspect de type Aorte avec près de quarante couches de lamelles élastiques.

La forme primitive : femmes jeunes avec dyspnée progressive, syncope voire mort subite. Association à connectivite et Ac anti nucléaires, OS à 5 ans de 35%
Histologie :
- phase de début : hypertrophie médiale (hypertrophie + hyperplasie) qui ne se diagnostique que sur biopsie de poumon bien insufflé avec muscularisation des artérioles distales dans les septa inter alvéolaires. L'épaisseur de la média est > à 10% du diamètre externe (jusqu'à 35% pour unr normale de 3 à 8 %. NB une telle hypertrophie médiale s'observe de façon extensive dans l'emphysème, bronchite chronique, bronchectasie, fibrose.
- prolifération cellulaire de l'intima (myofibroblastes et muscle lisse, disposées de façon radiaire sur un fond myxoïde plus ou moins abondant qui avec l'évolution clinique finit par se hyaliniser), au début la prolifération est cellulaire dépourvue de collagène et d'élastine, plus tard on aboutit à une fibrose intimale circulaire en pelure d'oignon (fibrose concentrique laminaire). Cette phase suit l'hypertrophie médiale si l'HTAP est d'installation progressive, sinon elle peut survenir de façon isolée.

- Une dilatation localisée des artères pulmonaires aboutit à une augmentation du calibre de la lumière (lésions plexiformes et anévrysmales) et à un amincissement de la paroi artérielle donnant un aspect de veine, en contraste net avec les artères épaissies, cet aspect pseudo-veinulaire forme des amas autour de l'artère épaissie pouvant aboutir à des lésions angiomatoïdes ; thrombi de fibrine dans les lésions plexiformes, hémorragie présente.
- rare, artérite nécrosante aigü avec nécrose fibrinoïde, similaire à la polyartérite noueuse ; HTAP très importante

Des lésions plexiformes sont observées dans les formes sévères d'hypertension pulmonaire, elles touchent des artères mesurant de 80 à 150 microns sous forme de territoires de dilatation par destruction pariétale artérielle et amincissement de la média avec perte du muscle lisse avec une rupture ou une perte complète de la.limitante élastique. Un plexus gloméruloïde de lumière dilatée peut se développer dans la paroi. Dans la lumière dilatée, un caillot de fibrine peut se développer, qui s'organise secondairement et est reperméabilisé , aboutissant à un plexus de vaisseaux. Ces lésions plexiformes sont parfois difficiles à trouver et nécessitent la pratique de multiples plans de recoupes. Une vascularite avec nécrose fibrinoïde correspond à une forme évoluée avec hypertension pulmonaire sévère de très mauvais pronostic, ces nécroses fibrinoïdes atteignent des artères de moins de 100 microns. Possibilité d'artérite nécrosante atteignant des vaisseaux de plus grande taille. Dépôts de collagène et fibres élastiques dans l'intima hypertrophique, formant des couches concentriques, pouvant aller jusqu'à l'oblitération de la lumière (nécessité de coloration de l'élastine pour distinguer l'intima de la média hypertrophique elle aussi). Avec l'évolution, la fibrose s'aggrave, l'intima devient éosinophile hyalinisée paucicellulaire. Ce stade signe une atteinte irréversible, la fibro-élastose peut être excentrée ou concentrique et peut s'accompagner d'une cicatrice fibreuse à la fois dans l'intima et dans la média.
<Images histologiques : #1, #3, #4
Virtual slides : necrotizing vasculitis
Diagnostic différentiel : embolie en voie d'organisation mais présence de restes de fibrine aminée et reperméabilisation par de petits canaux vasculaires ou lumière en croissant.
- au stade avancé : nécrose fibrinoïde qui s'accompagne ou non d'une réaction inflammatoire lymphocytaire et d'un caillot dans la lumière. Parfois dans les cas avec shunts congénitaux on observe une artérite pulmonaire avec exsudat marqué de polynucléaires, qui s'étend dans le parenchyme adjacent
- au stade ultime : lésions plexiformes, en position distale des ramifications vasculaires, la lésion plexiforme se caractérise par une dilatation de l'artère remplie par des plexus de capillaires (réorganisation de thrombus) avec dilatation des vaisseaux dont la paroi est fine.
Des biopsies pulmonaires sont parfois réalisées chez des patients avec pathologie cardiaque congénitale ou hypertension pulmonaire pour juger de l'opérabilité ou non. En effet, certains auteurs considèrent qu'une pathologie vasculaire pulmonaire est réversible quand les lésions artérielles sont limitées à une hypertrophie médiale, un épaississement intimal par fibrose intimale post-thrombotique ou prolifération cellulaire intimale. Une fibrose intimale concentrique laminaire de degré modéré à sévère ne régresse pas. Une nécrose fibrinoïde et des lésions plexiformes sont considérées comme des contre-indications à la chirurgie (85).

(1) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.

(19) Mark EJ. Lung biopsy interpretation. Baltimore : Williams & Wilkins ; 1984.

(82) Dail H, Hammar SP.Dail H, Hammar SP, eds. Pulmonary pathology. 2nd ed. Berlin : Springer Verlag ; 1993.

(83) Sato T, Matsubara O, Tanaka Y, Kasuga T. Association of Sjogren's syndrome with pulmonary hypertension : report of two cases and review of the literature. Hum Pathol 1993 ; 24(2):199-205.

(84) Kay JM. Hypoxia, obstructive sleep apnea syndrome, and pulmonary hypertension. Hum Pathol 1997 ; 28(3):261-3.

(85) Wagenvoort CA. Open lung biopsies in congenital heart disease for evaluation of pulmonary vascular disease. Predictive value with regard to corrective operability. Histopathology 1985 ; 9(4):417-36.

a


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.