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Angiomatose et angiome


Angiomatose (101) : Les angiomes du poumon sont rares, endo-bronchiques ou parenchymateux avec la structure histologique classique de l’angiome ( voir tissu mou). Cette pathologie peut être symptomatologique ou non. A citer la maladie de Rendu-Osler : pathologie autosomique dominante multiviscérale rare (incidence de 1 à 2 /106 avec gènes localisés en 9q (102 ;103) et en 12q (104)).
Clinique : telangiectasies mucocutanées, fistules artério-veineuses (localisées dans le foie dans 1/3 des cas, sinon SNC ou poumons) et anévrysmes, possibilité de douleurs, d’insuffisance cardiaque à haut débit, d’hypertension portale ou d’encéphalopathie
Histologie  : ectasie des sinusoïdes, groupe de veines tortueuses à paroi épaissie et des artérioles dispersées dans des bandes de fibrose, les espaces porte sont élargis, étoilés ou fibreux avec de nombreux vaisseaux dilatés parfois thrombosés. Plus de 50% sont asymptomatiques, possibilité de régression spontanée. Description d’angiomatose : #0, #1
Traitement  ; embolisation artérielle.
Angiomatose associée à l’hypertension pulmonaire : le plus souvent sporadique.
Radiologie : aspect réticulo-nodulaire diffus bilatéral.
Histologie  : Prolifération interstitielle de capillaires à paroi fine, dans les parois alvéolaires, les vaisseaux, les voies aériennes. Ceci aboutit à une occlusion vasculaire et à une hypertension pulmonaire ou secondaire (épaississement pariétal et prolifération fibro-intimale). Jamais de grade sévère (absence de lésion nécrosante ou plexiforme).
Diagnostic Différentiel :
-Hypertension veineuse chronique avec congestion massive.
-Maladie veino-occlusive qui ressemble beaucoup a l’angiomatose ; le diagnostic différentiel étant très difficile.
Angiomatose associée a une maladie pulmonaire interstitielle.
Clinique  : hémoptysie, épanchement pleural, atteinte extrapulmonaire du médiastin et péricarde.
Histologie : Prolifération de vaisseaux caverneux le long des bouquets bronchovasculaires dans les septa et plèvres. Le diagnostic différentiel se fait avec une lymphangiomatose, ces deux entités étant très proches morphologiquement

Angiome  : prolifération bénigne capillaire avec nombreux capillaires, souvent isolé (Am J Surg Pathol 2006 ;30:750), de localisation endobronchique ou dans le parechyme périphérique, souvent chez des enfants. Lésion rare, série de 7 cas Am J Surg Pathol. 2016 Oct ;40(10):1380-9 , moyenne de 54 ans, H/F = 1/1, de 11 mm de moyenne (8 à 16) mm. Au scanner, nodule partiellement solide en verre dépoli, ne fixe pas au PET
Histologie  : lésion dense, de capillaires +/- dilatés sans atypies dans les setpa alvéolaires pouvant s’étendre aux vaisseaux bronchiques et parois de bronchioles avec protrusion dans al lumière. Images histologiques  : #0

(101) Colby TV, Koss MN, Travis WD. Tumors of the lower respiratory tract. third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1995.

(102) McAllister KA, Grogg KM, Johnson DW, Gallione CJ, Baldwin MA, Jackson CE et al. (Endoglin, a TGF-beta binding protein of endothelial cells, is the gene for hereditary haemorrhagic telangiectasia type 1. Nat Genet 1994 ; 8(4):345-351.

(103) McDonald MT, Papenberg KA, Ghosh S, Glatfelter AA, Biesecker BB, Helmbold EA et al. A disease locus for hereditary haemorrhagic telangiectasia maps to chromosome 9q33-34. Nat Genet 1994 ; 6(2):197-204.

(104) Ishak KG, Goodman ZD, Stocker JT. Tumors of the liver and intrahepatic bile ducts. Third series ed. Washington : Armed Forces Instutute of Pathology, 2001.



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