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Pseudotumeur inflammatoire


Proliférations myofibroblastiques pseudosarcomateuses (100-113) (voir tissus mous ) (voir poumons)) : Comme les nodules à cellules fusiformes postopératoires, il s’agit de lésions réactionnelles, de localisation essentiellement viscérale, mais qui surviennent en dehors de tout contexte postopératoire. Ces lésions ont été rapportées sous différentes appellations : tumeur fibromyxoïde pseudosarcomateuse, pseudotumeur inflammatoire, fibrosarcome inflammatoire. Actuellement, le terme qui prévaut dans la littérature de langue anglaise est celui de tumeur myofibroblastique inflammatoire (inflammatory myofibroblastic tumor ou IMT). Cette entité recouvre des faits différents. Elle s’observe surtout chez des enfants (moyenne d’âge 10 ans) et des sujets jeunes, mais parfois aussi chez des adultes âgés, sans prédominance de sexe. Dans 15 à 30 % des cas, existent des signes généraux (fièvre, retard de croissance, amaigrissement, anémie microcytaire hypochrome, thrombocytose, gammaglobulinémie polyclonale, VS accélérée) et/ou un syndrome inflammatoire biologique, parfois depuis plusieurs mois, pouvant disparaïtre après ablation de la masse tumorale.
Initialement décrite dans le poumon, cette lésion est le plus souvent de siège intra-abdominal, pelvien ou rétropéritonéal, mais s’observe aussi dans d’autres localisations : tête et cou, tronc, membres. Elle a été décrite dans de nombreux organes (foie, rate, peau, SNC, ganglions, sein, thyroïde, glandes salivaires, pancréas, appendice, méninges, rein vessie, moelle épinière, os) Elle est quelquefois multifocale. Mesurant de 1 à 20 cm de diamètre (moyenne de 6,5 cm), elle est généralement bien limitée, polypoïde ou multinodulaire, non encapsulée, adhérente aux, ou infiltrant les organes adjacents. A la coupe, aspect variable, ferme, lobulé, blanc jaune( si nombreuses cellules xanthomateuses), grise voire brune ou d’aspect myxoïde ou fasciculé. Possibilité de remaniements nécrotico hémorragiques, kystiques, myxoïdes, de calcifications, d’ossification ou de cavitation.
L’examen microscopique montre en proportions variables des cellules fusiformes de type myofibroblaste en faisceaux entrelacés ou structures storiformes dans un stroma lâche oedémateux, du collagène, et une composante inflammatoire à prédominance de lymphocytes et plasmocytes. Les plasmocytes peuvent présenter des corps de Russel, être dystrophiques, allongés, multinucléés. Composante variable d’histiocytes à cytoplasme +/- spumeux, de mastocytes parfois nombreux, possibilité de cellules géantes sans granulomes associés. Remaniements tels que cristaux de cholestérol, calcifications dystrophiques, ossification, nécrose centrale jusqu’à 15% du volume tumoral. Les atypies sont peu marquées, mais les cellules sont assez grandes fusiformes, à noyaux volumineux, vésiculaires nucléolés, le cytoplasme est abondant éosinophile. Les mitoses peu nombreuses (1 à 3 pour 10 champs au fort grossissement). En fonction de nuances architecturales, certains individualisent 3 sous-types, l’un myxoïde et richement vascularisé ressemblant à une fasciite ou à un tissu de granulation (myofibroblastes dodus, fusiformes sur une matrice myxoïde richement vascularisée riche en éléments inflammatoires), un autre plus compact et fusocellulaire à fond riche en collagène avec des bouquets entrelacés et des nodules lymphoïdes ressemblant à une fibromatose, le troisième peu cellulaire ressemblant davantage à une tumeur desmoïde.
L’immunohistochimie confirme la nature myofibroblastique des cellules qui expriment la vimentine, l’actine musculaire lisse et éventuellement la desmine (2/3 des cas), la cytokératine a été rapportée + dans 40% des cas dans une étude.
Etiologie : celle-ci est discutée, réponse immune ?, processus tumoral ?, pour certains implication de l’EBV, pour d’autres remaniements chromosomiques en faveur de l’origine tumorale ont ainsi été décrits des réarrangements de 2p23 et t(2 ;9)(q13 ;p22)
L’exérèse simple suffit à assurer la guérison dans la plupart des cas, cependant des récidives locales peuvent survenir (jusqu’à 25 % des cas dans certaines séries) et exceptionnellement des métastases (à distinguer des atteintes plurifocales).
Immunohistochimie : voir tissus mous.
Le diagnostic différentiel doit se faire avec :
- des lésions d’origine infectieuse, dues à des cocci ou à des mycobactéries, en particulier chez les immunodéprimés ;
- des lésions pseudotumorales ganglionnaires lymphatique, d’aspect très inflammatoire, très riches en plasmocytes, volontiers accompagnées de phlébite hilaire ou capsulaire, et liées au virus d’Epstein-Barr ;
- d’authentiques tumeurs :
tumeurs à cellules fusiformes (MPNST, mélanome à cellules fusiformes, HMF, sarcomes (rhabdomyo., leiomyo., fibro., synovial, lipo. Bien différencié inflammatoire, fibroblastique myxo-inflammatoire acral)
les tumeurs à cellules folliculaires dendritiques du foie et de la rate, qui sont des proliférations clonales, marquées par CD 21 et CD 35, en relation, au moins dans certains cas, avec le virus d’Epstein-Barr.
et surtout le fibrosarcome inflammatoire, tumeur de l’enfant, avec laquelle la frontière est particulièrement difficile à tracer, mais qui comporte en principe des atypies cellulaires plus marquées et des plages hypercellulaires.

Les indicateurs d’un comportement agressif seraient le siège intra-abdominal, la proximité de structures vitales, la multinodularité, et la mise en évidence d’une aneuploïdie, d’une anomalie cytogénétique clonale, de p53, d’atypies cellulaires et de cellules pseudoganglionnaires.


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