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 Tumorlet


Carcinoïde et tumeurs neuroendocrines (4 ;5) Arch Pathol Lab Med. 2010 Nov ;134(11):1628-38 : On distingue toute une gradation, allant du bénin jusqu’au carcinome de haut grade. A noter la possibilité d’une association avec une MEN 1 (42)

Corps neuroendocrines : ce sont de petits amas de 4 à 10 cellules endocrines claires, qui peuvent s’étendre de la membrane basale jusqu’à la lumière, dans la muqueuse bronchique, les bronchioles et les alvéoles. Ils sont en nombre augmenté lors de vasculopathie hypertensive. On les retrouve aussi chez les nourrissons avec dysplasie bronchopulmonaire.

Tumorlet (3) : il s’agit d’une lésion de découverte accidentelle, qui ne présente aucune signification clinique, l’incidence est faible sauf si l’on pratique des coupes sériées (jusqu’à 20 % dans une série dans des spécimens de bronchectasies). En l’absence de toute valeur seuil pour séparer de façon spécifique les tumorlet des carcinoïdes, les auteurs de l’AFIP proposent une taille de 0,5 cm.
Environ 1/3 de ces lésions surviennent dans un contexte de poumon fibreux. Ces lésions se voient essentiellement chez les adultes et sont rares chez l’enfant, avec une prédominance féminine.

Sur poumon normal = diffuse idiopathic NE cell hyperplasia (DIPNECH), avec possibilité d’évolution vers une carcinoïde typique ou atypique, voire d’association avec un adénocarcinome Pathol Res Pract. 2013 Sep ;209(9):578-84. Sur carcinoïde à proximité ou à distance de la tumeur

De rares cas ont été décrits avec métastases ganglionnaires.

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Histologie : Prolifération de cellules monomorphes éosinophiles parfois claires, rondes, ovales voire fusiformes, avec une stroma réaction fibreuse plus ou moins marquée, < 5 mm le long des voies aériennes distales. Parfois, elle se présente sous forme d’un bouchon polypoïde intraluminal.
La localisation est essentiellement périphérique, sous pleurale ou proche des bronches, le plus souvent sous forme d’une lésion bien limitée. Parfois cependant, elle est mal limitée, pseudo-infiltrante avec extension dans les alvéoles.
Immunohistochimie : TTF1 - (31).
Le diagnostic différentiel  :
hyperplasie neuroendocrine , quand on a de multiples corps neuroendocrines dans la muqueuse bronchique ou bronchiolaire (absence de masse nodulaire).

-   Carcinoïde   : (> 0,5 cm)

-   Hyperplasie épithéliale bronchiolaire , mais absence de cellules neuroendocrines et possibilité de métaplasie squameuse.

-   Chémodectomes pulmonaires ou micronodules méningothélial-like  : agencement organoïde en zellballen, absence de marqueurs neuroendocrines et situation périveineuse.

(3) Colby TV, Koss MN, Travis WD. Tumors of the lower respiratory tract. third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1995.

(4) Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC. Pathology and genetics of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : IARC Press, 2004.

(5) Colby TV, Koss MN, Travis WD. Tumors of the lower respiratory tract. third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1995.

(31) Sturm N, Rossi G, Lantuejoul S, Papotti M, Frachon S, Claraz C et al. Expression of thyroid transcription factor-1 in the spectrum of neuroendocrine cell lung proliferations with special interest in carcinoids. Hum Pathol 2002 ; 33(2):175-182.
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