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Carcinome adénoïde kystique


Carcinome adénoïde kystique (4 ;5 ;106) : C'est une forme rare, représentant environ 0,2 % des carcinomes bronchiques, mais est la première tumeur en fréquence développée à partir des glandes bronchiques. Se voit à tout âge, de 18 à 82 ans, avec une moyenne située entre 45 et 47 ans, de taille relativement petite, entre 0,9 et 4 cm (moyenne 2 cm), avec un sex-ratio équilibré.
La topographie : Trachée inférieure, bronches principales et segmentaires, rare dans les bronches périphériques.
Clinique : Obstruction avec dyspnée, wheezing, toux, hémoptysie, possibilité de symptômes généraux tels que fièvre, cachexie. Parfois difficile à voir sur les clichés de thorax.
Macroscopie : Lésion polypoïde, mixte polypoïde infiltrante ou nodule diffusément infiltrant avec une extension possible aux structures adjacentes. Cette tumeur se caractérise par l'extension marquée linéaire sous muqueuse (parois épaissies plus ou moins sténosées). Contrairement aux nodules du carcinoïde ou mucoépidermoïde, cette extension peut aller à grande distance du foyer primitif. Image
Histologie : Classique (voir glandes salivaires). Masse qui rétrécit la bronche avec extension proximale et distale. L'architecture est cribriforme, microkystique, solide, trabéculo-tubulaire avec perméations périnerveuses. Infiltration radiale des bronches avec engainements des vaisseaux. Population cellulaire monomorphe avec peu de mitoses, peu d'atypies, un stroma hyalinisé. Possibilité de mucosécrétion acide et/ou neutre dans les microkystes et tubes. Stroma myxoïde ou scléreux. Le matériel est de type membrane basale (BA +, PAS +). Les glandes ou tubules sont bordés par un épithélium canalaire et entourés par plusieurs couches de cellules myoépithéliales. Dans la forme solide, on peut observer des palissades en périphérie avec un aspect basaloïde. Images : #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #8, #9, #10, #11, #12, Cytologie : #1, #2
Immunohistochimie : Cytokératine +, S 100 focalement +.
Diagnostic différentiel : Se fait avec la tumeur mixte, en particulier sur une petite biopsie. Il faut rechercher une architecture cribriforme ou cylindromateuse.
Le carcinome mucoépidermoïde : l’architecture est différente, composée de cellules intermédiaires.
Le carcinome anaplasique : dans le cadre d’une biopsie écrasée, il faut rechercher une double couche bordant les canalicules ; si la chromatine est ponctuée, c’est un argument en faveur de l’anaplasique.
Pronostic : métastases ganglionnaires (20%) ou extra thoraciques (40%), récidives dans le poumon, plèvre, paroi thoracique, médiastin parfois très tardives jusqu’à 30 ans (l’obtention de limites saines est difficile du fait de l’extension le long des parois des bronches d’où la nécessité d’une extemporanée sur les limites d’exérèse). Le pronostic reste bon car croissance lente et radiosensible, OS à 5 ans de 83% et DFS à 5 ans de 60%


(3) Colby TV, Koss MN, Travis WD. Tumors of the lower respiratory tract. third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1995.

(85) Moran CA, Suster S, Koss MN. Primary adenoid cystic carcinoma of the lung. A clinicopathologic and immunohistochemical study of 16 cases. Cancer 1994 ; 73(5):1390-1397.
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