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Adénocarcinome foetal bien différencié


Adénocarcinome fœtal bien différencié ou tumeur endodermique pulmonaire. (1-4)


Glandes néoplasiques bien ordonnées dans un stroma fusiforme de cellules myofibroblastiques, sous forme de tubules arborisés, bordés par un revêtement cylindrique pseudostratifié, à cytoplasme clair ou éosinophile. Les noyaux sont réguliers, ronds, ovales, dépourvus d’atypies (rarement on retrouve de grandes cellules géantes multinucléées). Présence fréquente de vacuoles sous ou supranucléaires donnant un aspect endométrioïde, possibilité de cordons, rubans ou nids solides avec renforcement palissadique ou pseudorosettes. Dans plus de 85% présence de morules solides à la base des glandes ce qui ressemble à de l’adénoacanthome de l’endomètre !
La clarté des cellules est due à du glycogène abondant intracellulaire avec une faible quantité de mucines dans les lumières glandulaires. Fréquence des mitoses et de nécrose, possibilité de réactions argyrophiles surtout au niveau des cellules morulaires. Dans 1/3 des cas présence de glandes à revêtement monostratifié atypique avec des foyers de nécrose mais ceux-ci rarement prédominants.


On distingue une forme de haut grade avec des atypies plus marquées, pas ou peu de morules, transition avec un adénocarcinome conventionnel, nécrose, stroma desmoplasique, composante à cellules claires (88%), hépatoïde (29%), ou neuroendocrine à grandes cellules (24%).
Se voit chez des sujets plus âgés tabagiques (5) Am J Surg Pathol. 2013 Jun ;37(6):924-32.


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Immunohistochimie (6) : chromogranine A+, NSE+, de façon focale dans les cellules glandulaires mais surtout dans les morules avec parfois dans ces cellules des neuropeptides (calcitonine, bombésine, synaptophysine, somatostatine, sérotonine), CK+, ACE+, EMA+ dans les cellules glandulaires TTF1 +, alphafœtoprotéine parfois +, antigène Clara +, apoprotéine surfactant+ dans les cellules glandulaires et les morules (7). Le composant mésenchymateux est actine +. Forte expression de : AFP (41%), glypican-3 (88%), SALL-4 (59%), marqueurs neuroendocrines (82%), CDX-2 (35%), p53 (65%). Am J Surg Pathol. 2013 Jun ;37(6):924-32.
Pronostic : récidive dans 30%, plus rarement invasion de la paroi thoracique ou métastases ganglionnaires ou dans le système nerveux central, le pronostic est bon avec une mortalité de 10 à 14% en huit ans.
http://www.pathologyoutlines.com/topic/lungtumoradenofetal.html<

Reference List*
(1) Kodama T, Shimosato Y, Watanabe S, Koide T, Naruke T, Shimase J. Six cases of well-differentiated adenocarcinoma simulating fetal lung tubules in pseudoglandular stage. Comparison with pulmonary blastoma. Am J Surg Pathol 1984 ; 8(10):735-744.
(2) Nakatani Y, Kitamura H, Inayama Y, Ogawa N. Pulmonary endodermal tumor resembling fetal lung. The optically clear nucleus is rich in biotin. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(6):637-642.
(3) Nakatani Y, Dickersin GR, Mark EJ. Pulmonary endodermal tumor resembling fetal lung : a clinicopathologic study of five cases with immunohistochemical and ultrastructural characterization. Hum Pathol 1990 ; 21(11):1097-1107.
(4) Nakatani Y, Kitamura H, Inayama Y, Kamijo S, Nagashima Y, Shimoyama K et al. Pulmonary adenocarcinomas of the fetal lung type : a clinicopathologic study indicating differences in histology, epidemiology, and natural history of low-grade and high-grade forms. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(4):399-411.
(5) Nakatani Y, Kitamura H, Inayama Y, Kamijo S, Nagashima Y, Shimoyama K et al. Pulmonary adenocarcinomas of the fetal lung type : a clinicopathologic study indicating differences in histology, epidemiology, and natural history of low-grade and high-grade forms. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(4):399-411.
(6) Yousem SA, Wick MR, Randhawa P, Manivel JC. Pulmonary blastoma. An immunohistochemical analysis with comparison with fetal lung in its pseudoglandular stage. Am J Clin Pathol 1990 ; 93(2):167-175.
(7) Mardini G, Pai U, Chavez AM, Tomashefski JF, Jr. Endobronchial adenocarcinoma with endometrioid features and prominent neuroendocrine differentiation. A variant of fetal adenocarcinoma. <Cancer 1994 ; 73(5):1383-1389.



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