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TUMEUR DESMOPLASIQUE A CELLULES RONDES


Tumeur desmoplasique à petites cellules rondes (5 ;102-111) : Adulte jeune 17 à 41 ans (moyenne 25 ans). Sexe : forte prédominance masculine (4,5/1)
Topographie : péritoine abdominal et / ou pelvien. Quelques cas rétropéritonéaux ont été décrits. Egalement dans la vaginale, la plèvre, le système nerveux central, le foie.
Clinique : distension abominable +/- douleurs, constipation, dysurie dans quelques cas. Masse palpable dans la majorité des cas.
Macroscopie : masse intra abdominale, dominante avec nombreux implants dans la cavité abdominale et / ou périnéale. atteinte massive possible du rétropéritoine. L’exérèse complète est habituellement impossible. Lésions fermes, blanc gris, nodulaire +/- nécrose et hémorragie
Histologie : aspect classique : 2/3 des cas : amas irréguliers, bien limités dans un stroma fibreux ou fibromyxoïde dense. Nécrose focale. Petites cellules indifférenciées, petits noyaux ronds, hyperchromatiques, non nucléolés, cytoplasme peu abondant.
Dans 2/3 cas : prolifération monomorphe et noyaux ronds.
Dans 1/3 cas, contours nucléaires irréguliers, polymorphisme cellulaire et atypies. Parfois cytoplasme abondant clair ou vacuolé avec possibilité de cellules en bague à chaton ou de cellules de type rhabdoïde.
aspect particulier : dans 1/3 des cas.
Morphologie fusiforme des cellules qui se voit le plus souvent en immunohistochimie ou dans les récidives.
Images : fig 2
2 cas décrits avec rosettes (Homer-Wright). Un quart sans desmoplasie (nids solides).
Dans 20%, petites structures pseudo trabéculaires dans les nids tumoraux pouvant ressembler à du cylindrome.
En microscopie électronique : agrégats juxta-nucléolaire de filaments intermédiaires, absence de bande Z.
Immunohistochimie (97-99) : vimentine +, CD99 +/-, NSE +, chromoA +/-, synaptophysine +, EMA +, S100 -, CK +,actine +/-,desmine +, des études récentes montrent une relative spécificité de cette tumeur pour un Ac anti WT1 (protéine chimérique de la t(11 ;22)EWS-WT1, cette réaction n’est pas observée dans les PNET/Ewing
Du fait de la négativité de la myoD1, myogénine et myoglobine l’origine musculaire est exclue, l’origine mésothéliale est exclue car CK5/6-, thrombomoduline-.
En cytogénétique : t(11 ;22)(p13 ;q12) avec gène chimère EWS/WT1 détectable en RTPCR.
Pronostic : péjoratif, absence de guérison 2/3 décédés après un délai moyen de 25 mois, sinon vivants évolutifs

(5) Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC. Pathology and genetics of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : IARC Press, 2004.

(102) Adsay V, Cheng J, Athanasian E, Gerald W, Rosai J. Primary desmoplastic small cell tumor of soft tissues and bone of the hand. Am J Surg Pathol 1999 ; 23(11):1408-1413.

(103) Cummings OW, Ulbright TM, Young RH, Del Tos AP, Fletcher CD, Hull MT. Desmoplastic small round cell tumors of the paratesticular region. A report of six cases. Am J Surg Pathol 1997 ; 21(2):219-225.

(104) Gerald WL, Miller HK, Battifora H, Miettinen M, Silva EG, Rosai J. Intra-abdominal desmoplastic small round-cell tumor. Report of 19 cases of a distinctive type of high-grade polyphenotypic malignancy affecting young individuals. Am J Surg Pathol 1991 ; 15(6):499-513.

(105) Gerald WL, Ladanyi M, de Alava E, Cuatrecasas M, Kushner BH, LaQuaglia MP et al. Clinical, pathologic, and molecular spectrum of tumors associated with t(11 ;22)(p13 ;q12) : desmoplastic small round-cell tumor and its variants. J Clin Oncol 1998 ; 16(9):3028-3036.

(106) Gonzalez-Crussi F, Crawford SE, Sun CC. Intraabdominal desmoplastic small-cell tumors with divergent differentiation. Observations on three cases of childhood. Am J Surg Pathol 1990 ; 14(7):633-642.

(107) Lae ME, Roche PC, Jin L, Lloyd RV, Nascimento AG. Desmoplastic small round cell tumor : a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular study of 32 tumors. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(7):823-835.

(108) Ordonez NG. Desmoplastic small round cell tumor : I : a histopathologic study of 39 cases with emphasis on unusual histological patterns. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(11):1303-1313.

(109) Ulbright TM, Amin MB, Young RH. Desmoplastic small round cell tumor. In : Rosai J, Sobin LH, editors. Tumors of the testis, adnexa, spermatic cord, and scotum. Washington DC : Armed forces institute of pathology, 1999 : 253-254.

(110) Zaloudek C, Miller TR, Stern JL. Desmoplastic small cell tumor of the ovary : a unique polyphenotypic tumor with an unfavorable prognosis. Int J Gynecol Pathol 1995 ; 14(3):260-265.

(111) Hassan I, Shyyan R, Donohue JH, Edmonson JH, Gunderson LL, Moir CR et al. Intraabdominal desmoplastic small round cell tumors : a diagnostic and therapeutic challenge. Cancer 2005 ; 104(6):1264-1270.

Généralités

Adulte jeune 17 à 41 ans (moyenne 25 ans). Sexe : forte prédominance masculine (4,5/1)
Topographie : péritoine abdominal et / ou pelvien. Quelques cas rétropéritonéaux ont été décrits. Egalement dans la vaginale, la plèvre, le système nerveux central, le foie.

Clinique

Clinique : distension abominable (42%), douleurs (67%), masse abdominale (58%) constipation, dysurie dans quelques cas, hépatomégalie dans 1/3 de cas. Masse palpable dans la majorité des cas. Métastases d’emblée dans la moitié des cas (111).

(111) Hassan I, Shyyan R, Donohue JH, Edmonson JH, Gunderson LL, Moir CR et al. Intraabdominal desmoplastic small round cell tumors : a diagnostic and therapeutic challenge. Cancer 2005 ; 104(6):1264-1270.



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