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Tumeur fibreuse solitaire


Tumeur fibreuse solitaire  : Se voit agrave ; tout acirc ;ge de 9 agrave ; 87 ans (moyenne de 57 ans), sex ratio eacute ;quilibreacute ;, la leacute ;sion est le plus souvent asymptomatique sinon douleurs, dyspneacute ;e, toux, possibiliteacute ; drsquo ;hypoglyceacute ;mie qui peut ecirc ;tre seacute ;vegrave ;re ou drsquo ;osteacute ;oarthropathie hypertrophique ; 2/3 sont situeacute ;s sur la plegrave ;vre visceacute ;rale, non associeacute ;e agrave ; lrsquo ;asbestose.
Imagerie : En radiographie, il s#39 ;agit d#39 ;une tumeur solitaire de taille tregrave ;s variable, spheacute ;rique ou ovoiuml ;de, parfois lobuleacute ;e, situeacute ;e geacute ;neacute ;ralement agrave ; la base du thorax, contre la plegrave ;vre peacute ;ripheacute ;rique ou scissurale et bien limiteacute ;e sur le versant pulmonaire. Lrsquo ;angle de raccordement est obtus avec la paroi thoracique ou le meacute ;diastin, aigu ou mixte (aigu et obtus), srsquo ;il srsquo ;agit drsquo ;une tumeur volumineuse ou peacute ;diculeacute ;e. Les fibromes peacute ;diculeacute ;s peuvent ecirc ;tre mobiles avec les changements positionnels ou la respiration. Cette variabiliteacute ; positionnelle sur les radiographies successives est un bon critegrave ;re diagnostique.

Au scanner, masse tissulaire bien limiteacute ;e, allongeacute ;e ou ovale, bien limiteacute ;e, souvent lobuleacute ;e, la prise de contraste est heacute ;teacute ;rogegrave ;ne. La limite avec le versant pulmonaire est nette. Les 2/3 sont situeacute ;s dans la moitieacute ; lt ; du thorax et 1/3 d#39 ;entre eux est mobile. Sans injection, la leacute ;sion est de densiteacute ; moyenne (38 UH), parfois hyperdense, parfois calcifieacute ;e. Apregrave ;s injection, la prise de contraste est identique agrave ; celle des tissus mous, avec un rehaussement homogegrave ;ne ou heacute ;teacute ;rogegrave ;ne (zones hypodenses = foyers de deacute ;geacute ;neacute ;rescence kystique, myxoiuml ;de ou heacute ;morragique). L#39 ;heacute ;teacute ;rogeacute ;neacute ;iteacute ; de la leacute ;sion peut ecirc ;tre visible spontaneacute ;ment ou apregrave ;s injection d#39 ;iode. Il s#39 ;agit le plus souvent d#39 ;hypodensiteacute ; uni ou multifocale mais parfois de leacute ;sions hyperdenses ou de calcifications. Il peut s#39 ;accompagner d#39 ;un eacute ;panchement pleural. Il n#39 ;y a pas d#39 ;envahissement de la paroi, du meacute ;diastin ou du parenchyme pulmonaire. La preacute ;sentation la plus habituelle des tumeurs fibreuses de la plegrave ;vre est en conseacute ;quence une leacute ;sion tissulaire unique situeacute ;e au contact de la plegrave ;vre, bien limiteacute ;e, heacute ;teacute ;rogegrave ;ne en TDM et asymptomatique. Une topographie scissurale, une leacute ;sion mobile, la visibiliteacute ; d#39 ;un peacute ;dicule sont rares mais tregrave ;s eacute ;vocatrices. L#39 ;imagerie ne permet pas de distinguer de faccedil ;on fiable fibrome malin et fibrome beacute ;nin.

http://www.medix.free.fr/rub/imagerie-tumeurs-pleurales.php
Macroscopie : Tumeur ronde ovoiuml ;de, bien limiteacute ;e, parfois encapsuleacute ;e, peacute ;dicule dans 42% des cas, Mesurant de 1agrave ; 39 cm, 62% sont gt ; agrave ; 10 cm, molle agrave ; rugueuse, agrave ; la coupe avec un aspect uniforme, parfois alternance de zones fermes et myxoiuml ;des, pouvant ecirc ;tre agrave ; lrsquo ;origine de signes de compression, masse de croissance lente. Possibiliteacute ; de kystes ou de remaniements neacute ;crotico heacute ;morragiques.

Images : leacute ;sion massive, masse arrondie

Histologie : ces tumeurs se caracteacute ;risent par leur grande variabiliteacute ; morphologique. Deux profils architecturaux preacute ;dominent neacute ;anmoins :
-lrsquo ;aspect fusocellulaire compact ougrave ; les cellules tumorales se disposent selon une architecture storiforme, fibrosarcomateuse, neurale ou bien un peu nrsquo ;importe comment (quot ;patternless pattern quot ; des anglophones)
-lrsquo ;aspect heacute ;mangiopeacute ;ricytaire ougrave ; les vaisseaux tumoraux apparaissent anastomoseacute ;s et typiquement ramifieacute ;s en bois de cerf agrave ; la maniegrave ;re drsquo ;un HPC.
Au faible grossissement, il existe typiquement une alternance de zones hypercellulaires et hypocellulaires seacute ;pareacute ;es les unes des autres par des trousseaux eacute ;pais de collagegrave ;ne hyalin. Ces bandes de collagegrave ;ne qui sont un peu du type de celles que lrsquo ;on rencontre dans les cheacute ;loiuml ;des sont agrave ; lrsquo ;origine de lrsquo ;aspect multinodulaire macroscopique de la tumeur. Preacute ;sence de zones stellaires de collagegrave ;ne dense avec palissades peacute ;ripheacute ;riques de noyaux. Les remaniements myxoiuml ;des et les plages de fibrose diffuse ne sont pas rares. Au fort grossissement, les cellules fusiformes possegrave ;dent un cytoplasme peu abondant et des noyaux onduleacute ;s ou en accent circonflexe comme dans les neurofibromes ou schwannomes. La chromatine est souvent deacute ;laveacute ;e, pacirc ;le, et il peut exister des inclusions cytoplasmiques intranucleacute ;aires. Des cellules polygonales drsquo ;allure eacute ;pitheacute ;lioiuml ;de et/ou des cellules geacute ;antes multinucleacute ;eacute ;es de type osteacute ;oclastique peuvent aussi srsquo ;observer.
La vascularisation est marqueacute ;e de type heacute ;mangiopeacute ;ricytaire pouvant faire porter le diagnostic de HPC. Des foyers drsquo ;hypercellulariteacute ; peuvent srsquo ;observer dans les TFS beacute ;nignes ainsi que des iuml ;lots de tissu adipeux mature. En peacute ;ripheacute ;rie dans les zones drsquo ;invasion parenchymateuses, la tumeur est recouverte par une couche unique de cellules bronchiolaires, qui peut srsquo ;invaginer dans la masse tumorale, ces invaginations prenant lrsquo ;aspect de tubules ou de papilles.

Possibiliteacute ; drsquo ;aspects inhabituels, tels que remaniements myxoiuml ;des marqueacute ;s, fibres amianthoiuml ;des, cellules tumorales bizarres

Images : #0, #1, #2, #3, #4, peacute ;ritoine, click on next for following images
Immunohistochimie ; : vimentine +, CD34 +, CD99 +, bcl2 +, CK focalement +, en regrave ;gle-, EMA-, HBMe1 -desmine-, actine - sauf exception, FVIII-, S100 -, STAT6 +.
Lrsquo ;eacute ;volution est beacute ;nigne, des formes malignes ont cependant eacute ;teacute ; deacute ;crites (10 agrave ; 15% de tumeurs agrave ; comportement agressif), se caracteacute ;risant par des territoires manifestement malins (augmentation de cellulariteacute ;, atypies, mitoses gt ; 4 mitoses/10 chps, neacute ;crose, infiltration), sinon : T gt ; 15 cm, gt ; 55 ans Mod Pathol. 2012 Sep ;25(9):1298-306, des reacute ;cidives souvent multiples ou de meacute ;tastases, pour certains auteurs le pronostic est impreacute ;visible, certaines TFS morphologiquement malignes ont eu une eacute ;volution beacute ;nigne alors que des TFS histologiquement beacute ;nignes ont reacute ;cidiveacute ; plusieurs fois. Celles qui se deacute ;veloppent dans le poumon, dans le meacute ;diastin paraissent ecirc ;tre plus agressives que la moyenne, mais cela a eacute ;teacute ; aussi observeacute ; dans le peacute ;ritoine, lrsquo ;orbite ou les meacute ;ninges (32 ;81).
DFS agrave ; 5 et 10 ans de 89 et 73%. La reacute ;section complegrave ;te est le meilleur facteur pronostique, une RTE/ chimiotheacute ;rapie ou radiochimiotheacute ;rapie nrsquo ;a pas drsquo ;inteacute ;recirc ;t en adjuvant ou neacute ;o-adjuvant (101).
Lrsquo ;index mitotique parait ecirc ;tre le meilleur critegrave ;re de maligniteacute ;, si Acirc ;sup3 ; 4 mitoses pour 10 champs, indeacute ;pendamment de sa taille, de sa cellulariteacute ;, du pleacute ;omorphisme nucleacute ;aire et de la preacute ;sence ou non de neacute ;crose. La cytomeacute ;trie en flux nrsquo ;apporte rien au diagnostic diffeacute ;rentiel beacute ;nin versus malin :
La classification de De Perrot (simple mais correacute ;leacute ;e agrave ; lrsquo ;eacute ;volution) (101) permet de les classer en :

Stade 0 : Tumeur peacute ;diculeacute ;e sans maligniteacute ; histologique

Stade 1 : Tumeur sessile/ inverseacute ;e sans maligniteacute ; histologique

Stade 2 : Tumeur peacute ;diculeacute ;e + maligniteacute ; histologique

Stade 3 : Tumeur sessile/ inverseacute ;e + maligniteacute ; histologique

Stade 4 : multiples leacute ;sions meacute ;tastatiques

Certaines anomalies chromosomiques (trisomie 21, trisomie 8, translocation (2, 3) (p 21,p 26) ont eacute ;teacute ; reacute ;cemment rapporteacute ;es, sans connaiuml ;tre pour le moment leur signification
Diagnostic diffeacute ;rentiel :
Neacute ;anmoins, aucune de ces tumeurs nrsquo ;est aussi fortement, reacute ;guliegrave ;rement et diffuseacute ;ment positive pour le CD34 que la TFS. La seacute ;paration entre meacute ;sotheacute ;liome sarcomatoiuml ;de/ desmoplasique et TFS se fait sur lrsquo ;absence habituelle drsquo ;immunoreacute ;activiteacute ; pour les cytokeacute ;ratines dans les TFS (alors que les meacute ;sotheacute ;liomes sont positifs) et lrsquo ;absence de reacute ;activiteacute ; pour le CD34 et le CD99 dans les meacute ;sotheacute ;liomes (alors que les TFS sont en majoriteacute ; positives pour ces marqueurs). Lorsque la TFS arbore une vascularisation de type heacute ;mangiopeacute ;ricytaire tregrave ;s prononceacute ;e et un contingent fibreux minime, elle est quasiment impossible agrave ; distinguer drsquo ;un heacute ;mangiopeacute ;ricytome.

-Tumeur fibreuse solitaire maligne (voir ci-dessous) de la plegrave ;vre : leacute ;sion pleurale localiseacute ;e de base large ou peacute ;donculeacute ;e, sex ratio eacute ;quilibreacute ;, surtout sixiegrave ;me deacute ;cennie. A la coupe ferme, gris ou blanc, fasciculeacute ;, en histologie aspect variable, HPC, NF, en arecirc ;te de poisson ou leacute ;iomyomateux. Les critegrave ;res de maligniteacute ; sont la grande taille, peacute ;dicule fin, cellulariteacute ; eacute ;leveacute ;e, polymorphisme nucleacute ;aire, mitoses nombreuses et neacute ;crose.

Images : #1, #2, #3, CD34, cytologie eacute ;panchement

Immunohistochimie : vimentine +, CD34 +, CD99 +, bcl2 +, CK focalement +, en regrave ;gle-, desmine-, actine - sauf exception, FVIII-, S100 - (42 ;92)

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