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Tumeur fibreuse solitaire


Tumeur fibreuse solitaire  : Se voit à tout âge de 9 à 87 ans (moyenne de 57 ans), sex ratio équilibré, la lésion est le plus souvent asymptomatique sinon douleurs, dyspnée, toux, possibilité d’hypoglycémie qui peut être sévère ou d’ostéoarthropathie hypertrophique ; 2/3 sont situés sur la plèvre viscérale, non associée à l’asbestose.
Imagerie : En radiographie, il s'agit d'une tumeur solitaire de taille très variable, sphérique ou ovoïde, parfois lobulée, située généralement à la base du thorax, contre la plèvre périphérique ou scissurale et bien limitée sur le versant pulmonaire. L’angle de raccordement est obtus avec la paroi thoracique ou le médiastin, aigu ou mixte (aigu et obtus), s’il s’agit d’une tumeur volumineuse ou pédiculée. Les fibromes pédiculés peuvent être mobiles avec les changements positionnels ou la respiration. Cette variabilité positionnelle sur les radiographies successives est un bon critère diagnostique.


Au scanner, masse tissulaire bien limitée, allongée ou ovale, bien limitée, souvent lobulée, la prise de contraste est hétérogène. La limite avec le versant pulmonaire est nette. Les 2/3 sont situés dans la moitié < du thorax et 1/3 d'entre eux est mobile. Sans injection, la lésion est de densité moyenne (38 UH), parfois hyperdense, parfois calcifiée. Après injection, la prise de contraste est identique à celle des tissus mous, avec un rehaussement homogène ou hétérogène (zones hypodenses = foyers de dégénérescence kystique, myxoïde ou hémorragique). L'hétérogénéité de la lésion peut être visible spontanément ou après injection d'iode. Il s'agit le plus souvent d'hypodensité uni ou multifocale mais parfois de lésions hyperdenses ou de calcifications. Il peut s'accompagner d'un épanchement pleural. Il n'y a pas d'envahissement de la paroi, du médiastin ou du parenchyme pulmonaire. La présentation la plus habituelle des tumeurs fibreuses de la plèvre est en conséquence une lésion tissulaire unique située au contact de la plèvre, bien limitée, hétérogène en TDM et asymptomatique. Une topographie scissurale, une lésion mobile, la visibilité d'un pédicule sont rares mais très évocatrices. L'imagerie ne permet pas de distinguer de façon fiable fibrome malin et fibrome bénin.


http://www.medix.free.fr/rub/imagerie-tumeurs-pleurales.php
Macroscopie  : Tumeur ronde ovoïde, bien limitée, parfois encapsulée, pédicule dans 42% des cas, Mesurant de 1à 39 cm, 62% sont > à 10 cm, molle à rugueuse, à la coupe avec un aspect uniforme, parfois alternance de zones fermes et myxoïdes, pouvant être à l’origine de signes de compression, masse de croissance lente. Possibilité de kystes ou de remaniements nécrotico hémorragiques.


Images : lésion massive, masse arrondie


Histologie : ces tumeurs se caractérisent par leur grande variabilité morphologique. Deux profils architecturaux prédominent néanmoins :
-l’aspect fusocellulaire compact où les cellules tumorales se disposent selon une architecture storiforme, fibrosarcomateuse, neurale ou bien un peu n’importe comment ("patternless pattern " des anglophones)
-l’aspect hémangiopéricytaire où les vaisseaux tumoraux apparaissent anastomosés et typiquement ramifiés en bois de cerf à la manière d’un HPC.
Au faible grossissement, il existe typiquement une alternance de zones hypercellulaires et hypocellulaires séparées les unes des autres par des trousseaux épais de collagène hyalin. Ces bandes de collagène qui sont un peu du type de celles que l’on rencontre dans les chéloïdes sont à l’origine de l’aspect multinodulaire macroscopique de la tumeur. Présence de zones stellaires de collagène dense avec palissades périphériques de noyaux. Les remaniements myxoïdes et les plages de fibrose diffuse ne sont pas rares. Au fort grossissement, les cellules fusiformes possèdent un cytoplasme peu abondant et des noyaux ondulés ou en accent circonflexe comme dans les neurofibromes ou schwannomes. La chromatine est souvent délavée, pâle, et il peut exister des inclusions cytoplasmiques intranucléaires. Des cellules polygonales d’allure épithélioïde et/ou des cellules géantes multinucléées de type ostéoclastique peuvent aussi s’observer.
La vascularisation est marquée de type hémangiopéricytaire pouvant faire porter le diagnostic de HPC. Des foyers d’hypercellularité peuvent s’observer dans les TFS bénignes ainsi que des ïlots de tissu adipeux mature. En périphérie dans les zones d’invasion parenchymateuses, la tumeur est recouverte par une couche unique de cellules bronchiolaires, qui peut s’invaginer dans la masse tumorale, ces invaginations prenant l’aspect de tubules ou de papilles.


Possibilité d’aspects inhabituels, tels que remaniements myxoïdes marqués, fibres amianthoïdes, cellules tumorales bizarres


Images : #0, #1, #2, #3, #4, péritoine, click on next for following images
Immunohistochimie ; : vimentine +, CD34 +, CD99 +, bcl2 +, CK focalement +, en règle -, EMA -, HBMe1 -desmine -, actine - sauf exception, FVIII -, S100 -.
L’évolution est bénigne, des formes malignes ont cependant été décrites (10 à 15% de tumeurs à comportement agressif), se caractérisant par des territoires manifestement malins (augmentation de cellularité, atypies, mitoses > 4 mitoses/10 chps, nécrose,
infiltration), sinon : T > 15 cm, > 55 ans Mod Pathol. 2012 Sep ;25(9):1298-306, des récidives souvent multiples ou de métastases, pour certains auteurs le pronostic est imprévisible, certaines TFS morphologiquement malignes ont eu une évolution bénigne alors que des TFS histologiquement bénignes ont récidivé plusieurs fois. Celles qui se développent dans le poumon, dans le médiastin paraissent être plus agressives que la moyenne, mais cela a été aussi observé dans le péritoine, l’orbite ou les méninges (32 ;81). DFS à 5 et 10 ans de 89 et 73%. La résection complète est le meilleur facteur pronostique, une RTE/ chimiothérapie ou radiochimiothérapie n’a pas d’intérêt en adjuvant ou néo-adjuvant (101).
L’index mitotique parait être le meilleur critère de malignité, si ³ 4 mitoses pour 10 champs, indépendamment de sa taille, de sa cellularité, du pléomorphisme nucléaire et de la présence ou non de nécrose. La cytométrie en flux n’apporte rien au diagnostic différentiel bénin versus malin :
La classification de De Perrot (simple mais corrélée à l’évolution) (101) permet de les classer en :


Stade 0 : Tumeur pédiculée sans malignité histologique


Stade 1 : Tumeur sessile/ inversée sans malignité histologique


Stade 2 : Tumeur pédiculée + malignité histologique


Stade 3 : Tumeur sessile/ inversée + malignité histologique


Stade 4 : multiples lésions métastatiques


Certaines anomalies chromosomiques (trisomie 21, trisomie 8, translocation (2, 3) (p 21,p 26) ont été récemment rapportées, sans connaïtre pour le moment leur signification
Diagnostic différentiel :
Néanmoins, aucune de ces tumeurs n’est aussi fortement, régulièrement et diffusément positive pour le CD34 que la TFS. La séparation entre mésothéliome sarcomatoïde/ desmoplasique et TFS se fait sur l’absence habituelle d’immunoréactivité pour les cytokératines dans les TFS (alors que les mésothéliomes sont positifs) et l’absence de réactivité pour le CD34 et le CD99 dans les mésothéliomes (alors que les TFS sont en majorité positives pour ces marqueurs). Lorsque la TFS arbore une vascularisation de type hémangiopéricytaire très prononcée et un contingent fibreux minime, elle est quasiment impossible à distinguer d’un hémangiopéricytome.


-Tumeur fibreuse solitaire maligne (voir ci-dessous) de la plèvre : lésion pleurale localisée de base large ou pédonculée, sex ratio équilibré, surtout sixième décennie. A la coupe ferme, gris ou blanc, fasciculé, en histologie aspect variable, HPC, NF, en arête de poisson ou léiomyomateux. Les critères de malignité sont la grande taille, pédicule fin, cellularité élevée, polymorphisme nucléaire, mitoses nombreuses et nécrose.


Images : #1, #2, #3, CD34, cytologie épanchement



Immunohistochimie : vimentine +, CD34 +, CD99 +, bcl2 +, CK focalement +, en règle -, desmine -, actine - sauf exception, FVIII -, S100 - (42 ;92)



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P.-S.


 



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