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Adénome pléomorphe


Adénome pléomorphe (4 ;5 ;112) : Il s'agit d'une tumeur très rare au niveau du poumon. Se voit de 11 à 74 ans, avec une moyenne de 68 ans. Un sexe ratio à peu près équilibré, avec cependant une prédominance masculine.
Clinique : asymptomatique, sinon une symptomatologie d’obstruction bronchique, survenue dans la bronche ou trachée, mais parfois aussi dans le parenchyme périphérique..
Macroscopie : Masse polypoïde endobronchique de 1,5 à 16 cm, gris blanc, molle, myxoïde.
Histologie : Lésions assez bien limitées, polypoïdes, bordées par un revêtement squameux, avec des plages, cordons, travées de cellules rondes, ovales. Contrairement à la forme salivaire, il n’existe que peu ou pas de canaux. Présence d’une composante de cellules stellaires, fusiformes sur un fond myxoïde, chondromyxoïde ou hyalin. image1
Les cellules canalaires sont cytokératine +, les cellules myoépithéliales sont S 100 +. Images histologiques : #0, #1
Description de carcinomes sur tumeur mixte de 44 à 71 ans (moyenne de 53.8 ans) Am J Clin Pathol. 2011 Nov ;136(5):793-8. Images histologiques : #0, #1, #2, #3
Diagnostic différentiel : Ne se pose pas en pratique avec le blastome biphasique ou le carcinosarcome, car il n'existe pas de signe de malignité dans les deux composants.
- Le blastome pleuropulmonaire est une tumeur de l'enfant, aggressive, avec éléments épithéliaux (poumon piégé +/- métaplasique) et mésenchymateux (blastème primitif avec différenciation rhabdomyosarcomateuse et cartilagineuse +/- anaplasie), contexte de tumeurs familiales (néphrome kystique, médulloblastome, tumeurs germinales testiculaires, rhabdomyosarcome embryonnaire.
- La malformation chondroïde kystique du poumon est une rare lésion néonatale kystique et solide avec différenciation cartilagineuse, kystes et septa fibreux, qui présente comme le pneumoblastome une trisomie 8, sans le mésenchyme primitif ni zone sarcomateuse.
- Hamartome de paroi thoracique de l'enfance, mais lésion in utero de la paroi thoracique, qui comporte également des kystes de type kyste anévrismal et du cartilage hyalin avec zones pseudo chondroblastome.
- Hamartome pulmonaire : car nodules chondroïdes et scléreux, espaces en fentes bordés par épithélium respiratoire. La nature myo-épithéliale est suspectée car immunophénotype myo-épithélial et ré-arrangements chromosomiques clonaux des gènes HMGA1 and HMGA2 comme dans l'adénome pléomorphe.
- carcinome muco-épidermoïde mais pas de différenciation myxochondroïde.
De rares cas ont été décrits avec des atypies, de la nécrose, des mitoses, une grande taille. Ces tumeurs ont récidivé et/ou métastasé et correspondent vraisemblablement à des carcinomes sur adénome pléomorphe.
Pronostic  : Il est essentiellement la récidive locale, les métastases sont très rares.

(3) Colby TV, Koss MN, Travis WD. Tumors of the lower respiratory tract. third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1995.

(5) Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC. Pathology and genetics of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : IARC Press, 2004.

(91) Moran CA, Suster S, Askin FB, Koss MN. Benign and malignant salivary gland-type mixed tumors of the lung. Clinicopathologic and immunohistochemical study of eight cases. Cancer 1994 ; 73(10):2481-2490.
 


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