Blastome pleuropulmonaire (3 ;5 ;82 ;83,103) Arch Pathol Lab Med. 2010 Nov ;134(11):1645-58, Cancer. 2015 Jan 15 ;121(2):276-85 : Pathologie du jeune enfant survenant de 1 à 12 ans avec une majorité à moins de 3 ans. Près de 25%des cas présentent plusieurs pathologies (néphrome kystique, tératome ovarien, polypes multiples intestinaux, rhabdomyosarcome et tumeur de Wilms).
Clinique : Le plus souvent asymptomatique ou dyspnée, douleur, fièvre, toux, pneumothorax.
Imagerie : présence de kystes aériens, avec des masses intrakystiques, un épaississement des septa.
Macroscopie : de taille importante variant de 8 à 3 cm. L’aspect est variable : cela va du kyste intrapulmonaire isolé ou multiloculaire, à paroi fine avec parfois un aspect nodulaire, épaissi, à la masse multilobée solide, blanc, gris, rouge ou jaune atteignant le médiastin, la plèvre ou le poumon.
Histologie : Kyste uni ou multiloculaire bordé par un revêtement alvéolaire ou bronchique avec couche sous-jacente de rhabdomyoblastes primitifs ovales et fusiformes (strap cells). Dans les formes solides on a des cellules stromales primitives blastémateuses et des foyers d'anaplasie et de polymorphisme, zones compactes alternant avec des zones myxoïdes et territoires de type léiomyosarcome. Dans 25% des cas cartilage malin ou tissu adipeux malin, possibilité de cellules musculaires striées malignes ainsi que de petits kystes ou glandes correspondant à du mésothélium ou parenchyme pulmonaire piégé.
Type I : rare (25/156 cas = 16% à 33% (Cancer. 2015 Jan 15 ;121(2):276-85) chez les enfants les plus petits (médiane de 8 à 9 mois (0 à 37 mois), dyspnée, pneumothorax ou compression de structures intrathoraciques, +/- déviation médiastinale, par grand kyste. La lésion se présente comme un kyste à paroi fine, périphérique sans zone solide, nodulaire ou en plaque. Couche sous-épithéliale parfois continue et épaisse (comme la cambium layer du rhabdomyosarcome botryoïde), de petites cellules rondes à noyau hyperchromatique de type rhabdomyoblastique. Epithélium respiratoire à cellules cubocylindriques.
Type II : (médiane de 31 à 35 mois, de 6 à 64 mois), 35 à 45% des blastomes. Composante kystique macroscopique ou histologique sous forme de septa dans une lésion solide. Les zones épaissies ou en plaque sont formées de rhabdomyosarcome, blastème ou sarcome à cellules fusiformes.
Type III PPB : 33 à 40% des cas chez des enfants avec une moyenne de 42 mois (1 à 147 mois), avec fièvre, toux, douleurs thoraciques et abdominals, dyspnée et amaigrissement. Lésion homogène ou hétérogène solide +/- atteinte de la paroi thoracique ou structures médiastinales. Lésion bien limitée, solide, mucoïde, friable avec fixation pleurale d'un lobe ou poumon entier +/- hémorragie et nécrose.
Histologie : amas cohésifs de petites cellules primitives à noyaux hyperchromatiques, N/C élevé, mitoses, cellules fusiformes, stellaires et petites ovoïdes dans un stroma +/- myxoïde de type rhabdomyosarcome ; sarcome à cellules fusiformes de type fibrosarcome infantile ; nodules de cartilage immature ou malin. Possibilité de grandes cellules anaplasiques isolées ou en amas avec mitoses atypiques. Images histologiques  : bulles, cytologie, T biphasique + cartilage malin, , autres images : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #8, #9, #10, #11, #12, #13, #14, SMA, lames virtuelles Type I pleuropulmonary blastoma - Slide, Cystic pleuropulmonary blastoma - Slide, Cystic pleuropulmonary blastoma - Slide, Slide #1, #2, #3, #4

Immunohistochimie : cellules blastémateuses vimentine+, alpha1-AT+, desmine+, myoglobine+, si muscle strié et PS100+ si cartilage, CD117 focal, CD99 faible.
Génétique : gains de chromosome 8 (observé également dans le fibrosarcome infantile, desmoïde et néphrome mésoblastique) Modern Pathology (2007) 20, 1191à1199 ;, mutation germinale hétérozygote DICER1 Cancer. 2015 Jan 15 ;121(2):276-85
Diagnostic différentiel : les type III imitent un rhabdomyosarcome embryonnaire, mais rare dans poumons/plèvre, le PPB est kystique avec du blastème et autres composantes mésenchymateuses tel le cartilage, le type 1 un grand kyste bronchogénique
Sarcome synovial monophasique, MPNST, mésothéliome, tératome malin, mésothéliome, PNET et sarcome indifférencié
Pronostic : 25 à 50% de survie longue si la tumeur est solide, DFS à 5 ans de 80 à 90% si la tumeur est kystique, essentiellement à paroi fine.OS à 5 ans de 83 à 91% si type 1 vs 42% si type 2 ou 3.
http://www.pathologyoutlines.com/topic/lungtumorPPB.html

(3) Colby TV, Koss MN, Travis WD. Tumors of the lower respiratory tract. third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1995.

(5) Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC. Pathology and genetics of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : IARC Press, 2004.

(82) Manivel JC, Priest JR, Watterson J, Steiner M, Woods WG, Wick MR et al. Pleuropulmonary blastoma. The so-called pulmonary blastoma of childhood. Cancer 1988 ; 62(8):1516-1526.

(83) Hill DA, Sadeghi S, Schultz MZ, Burr JS, Dehner LP. Pleuropulmonary blastoma in an adult : an initial case report. Cancer 1999 ; 85(11):2368-2374.