» PLEVRE SARCOME SYNOVIAL

SARCOME SYNOVIAL




- Synovialosarcome monophasique (5 ;32-34) :
de 15 à 60 ans (27 ans) 90% < à 50 ans, sex ratio équilibré ou prédominance masculine (2/1), le tableau clinique est doncdifférent. Rares cas kystiques se présentant sous forme de pneumothorax récidivant Am J Surg Pathol. 2010 Aug ;34(8):1176-9.


Forme monophasique c'est la plus fréquente : 50 à 65% des cas, les cellules sont monomorphes, en faisceaux et chevrons, avec un aspect nodulaire, irrégulier, une cellularité le plus souvent marquée donnant un aspect basophile. Les noyaux sont ovalaires hyperchromatiques. Les calcifications et ossifications sont assez fréquentes soit sous forme de petites concrétions irrégulières, soit en plages étendues. Présence de mastocytes, plus rarement d'inflammation et de cellules géantes multinucléées. Présence de t(X ;18)(p11.2 ;q11.2).


Images : HE, stains, FISHImmunohistochimie : Vimentine +, PCK+, EMA+, CK 7 +, S100+ dans 30%,CD99 (Mic2)+ dans 50%, bcl-2 + dans 80%, en cytogénétique t(X ;18)(p11 ;q11) dans quasi totalité des cas avec transcrit SSX1 du X sur le SYT du 18 (65%), SSX2 dans 35% et rarement SSX4 (35 ;36).

(5) Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC. Pathology and genetics of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : IARC Press, 2004.

(32) Essary LR, Vargas SO, Fletcher CD. Primary pleuropulmonary synovial sarcoma : reappraisal of a recently described anatomic subset. Cancer 2002 ; 94(2):459-469.

(33) Begueret H, Galateau-Salle F, Guillou L, Chetaille B, Brambilla E, Vignaud JM et al. Primary intrathoracic synovial sarcoma : a clinicopathologic study of 40 t(X ;18)-positive cases from the French Sarcoma Group and the Mesopath Group. Am J Surg Pathol 2005 ; 29(3):339-346.

(34) Suster S, Moran CA. Primary synovial sarcomas of the mediastinum : a clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of 15 cases. Am J Surg Pathol 2005 ; 29(5):569-578.

(35) Aubry MC, Bridge JA, Wickert R, Tazelaar HD. Primary monophasic synovial sarcoma of the pleura : five cases confirmed by the presence of SYT-SSX fusion transcript. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(6):776-781.

(36) Gaertner E, Zeren EH, Fleming MV, Colby TV, Travis WD. Biphasic synovial sarcomas arising in the pleural cavity. A clinicopathologic study of five cases. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(1):36-45.


 



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.