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Mésothéliome desmoplasique


- mésothéliome desmoplasique (environ 7% de toutes les formes) (surtout de la plèvre) (5 ;36) : selon l'OMS 2004 c'est un mésothéliome sarcomatoïde avec une prédominance (> 50%) de stroma collagène dense : lésion diffuse du sujet âgé dans un contexte d’asbestose, lésion hypocellulaire scléreuse avec peu d’atypies, le diagnostic repose sur la mise en évidence d’une architecture storiforme paucicellulaire, d’invasion stromale (du tissu adipeux du coté plèvre pariétale, et de la lame élastique / poumon du coté plèvre viscérale), de la nécrose et/ou des foyers sarcomateux ou métastases à distance (en particulier osseuses de diagnostic difficile). La forme pure reste rare (20% des mésothéliomes sarcomatoïdes, s’observe focalement dans 1/3 des mésothéliomes sarcomatoïdes.

Le diagnostic différentiel est difficile entre la forme desmoplasique de mésothéliome et une pleurésie chronique et une tumeur fibreuse solitaire (CD34 +, CK - (37)). Dans la pleurésie chronique on observe un effet de zone avec une cellularité élevée et des atypies vers la lumière, en profondeur aspect plus fibreux avec moins de cellularité et d'atypies, ainsi que des capillaires allongés perpendiculaires à la surface pleurale ; ceci ne s'observe pas dans les formes desmoplasiques ou sarcomateuses de mésothéliome (38-40). En effet on note : un gradient cellulaire inversé (cellularité + marquée en profondeur), prolifération occupant toute l’épaisseur de la plèvre, nécrose du collagène.
La plèvre fibreuse épaissie paucicellulaire de pleurésie chronique peut contenir des pseudo adipocytes avec des cellules épithéliales fusiformes CK + agencées parallèlement à la surface pleurale entre ces espaces pseudo-adipocytaires qui sont S 100-, vimentine -, qui contiennent parfois un peu de matériel Bleu Alcian positif retrouvé également dans la fibrose. A nepas intrepréter comme un mésothéliome desmoplasique Am J Surg Pathol. 2011 Dec ;35(12):1823-9, click on next for following images.
Immunohistochimie : AE1AE3 + , CK5/6 et WT1 + dans 30%. Perte de BAP1 dans 15% (donc peu sensible et non fiable, vs 0% si carcinome sarcomatoïde) et de p16 en FISH dans 80% (vs 27% si carcinome sarcomatoïde), d’un des 2 dans 85% Am J Surg Pathol. 2016 May ;40(5):714-8.
Le diagnostic différentiel se pose aussi avec une tumeur desmoïde de la plèvre : rare, aspect identique aux autres desmoïdes, CD 34 -, CK -, S100 -, ou avec une plaque pleurale (surtout plèvre pariétale, en regard des lobes < ou plèvre diaphragmatique, lésions bien reconnues en macroscopie, avec en histologie, bonne limitation, collagène feuilleté quasi acellulaire, le fibrothorax (forme évoluée de pleurésie fibreuse qui forme une couenne adhérente qui peut gagner les tissus mous pariétaux, mais fibrose quasi-acellulaire.
Le pronostic est péjoratif avec une médiane de survie à 7 mois, métastases au poumon controlatéral, foie , thyroïde, surrénales, os (le diagnostic histologique des métastases est ardu.

(5) Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC. Pathology and genetics of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : IARC Press, 2004.
(36) Colby TV. The diagnosis of desmoplastic malignant mesothelioma. Am J Clin Pathol 1998 ; 110(2):135-136.

(37) Flint A, Weiss SW. CD-34 and keratin expression distinguishes solitary fibrous tumor (fibrous mesothelioma) of pleura from desmoplastic mesothelioma. Hum Pathol 1995 ; 26(4):428-431.

(38) Wilson GE, Hasleton PS, Chatterjee AK. Desmoplastic malignant mesothelioma : a review of 17 cases. J Clin Pathol 1992 ; 45(4):295-298.

(39) Crotty TB, Colby TV, Gay PC, Pisani RJ. Desmoplastic malignant mesothelioma masquerading as sclerosing mediastinitis : a diagnostic dilemma. Hum Pathol 1992 ; 23(1):79-82.

(40) Mangano WE, Cagle PT, Churg A, Vollmer RT, Roggli VL. The diagnosis of desmoplastic malignant mesothelioma and its distinction from fibrous pleurisy : a histologic and immunohistochemical analysis of 31 cases including p53 immunostaining. Am J Clin Pathol 1998 ; 110(2):191-199.


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