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Déficit immunitaire



Thymus et déficit immunitaire (25 ;66)
- Dysplasie thymique : déplétion lymphoïde, absence de maturation des cellules épithéliales qui restent primitives et ne différencient pas de corps de Hassall. Pathologie congénitale due à l’arrêt de développement embryonnaire du thymus, celui-ci est petit (< 5 g), bien limité, adipeux, à petits vaisseaux sans espaces périvasculaires, sans régions corticales ou médullaires, persistance d’un réseau épithélial sans maturation formant des tubules et rosettes, absence de cellules lymphoïdes ou plasmocytoïdes. Les pathologies accompagnées par la dysplasie thymique incluent un déficit immunitaire combiné sévère ou SCID, ataxie telangiectasique, le syndrome de Nezelof
(
Arch Pathol Lab Med 1987 ;111:1118) et la forme incomplète du syndrome de DiGeorge. Dans ce dernier syndrome, le thymus est non seulement dysplasique mais aussi de situation ectopique.
Le diagnostic différentiel principal de la dysplasie est celui de l’involution thymique aigü due au stress ou secondaire à des infections surajoutées. L’involution thymique aigü se caractérise par une déplétion lymphoïde marquée accompagnée d’une préservation de l’architecture lobulaire et des corpuscules de Hassal, de plus, dans l’involution aigü, la taille des vaisseaux est importante par rapport à la taille des lobules alors que les vaisseaux sont petits dans la dysplasie thymique. On peut retrouver des cellules inflammatoires éparpillées dans le tissu périlobulaire et interlobulaire avec parfois prédominance de plasmocytes, cette involution peut s’effectuer de façon rapide dans un délai d’environ une semaine.


 


Involution thymique aiguë : secondaire au stress (pathologie chronique débilitante), HIV ou autres infection, malnutrition protéique prolongée, sous immunosuppresseurs et cytotoxiques, GVH, chez le NN après chorio-amnionite et sepsis (Hum Pathol 2000 ;31:1121)


Histologie : préservation de l'architecture lobulaire et des corps de Hassall, nette déplétion lymphocytaire (surtout si HIV), vaisseaux de taille comparativement aux lobules, fréquence de : plasmocytes, remaniements fibrohyalins. Images histologiques Image


 


- Atrophie thymique : pathologie acquise, petit thymus, déplétion lymphoïde et altération du réseau épithélial, > 5 g, mal limité avec du tissu fibro-adipeux des vaisseaux élargis, un réseau épithélial collabé, désorganisé avec maturation partielle sans corps de Hassal ou nécrotiques et calcifiés, présence de cellules CD 2, 3 4 +.


- Lhyperplasie thymique  :


- Hyperplasie véritable : augmentation du volume thymique au delà de la normale, le tissu restant de structure normale, cela a été décrit suite à chimiothérapie pour Hodgkin ou tumeur germinale, ou suite à des brûlures ou arrêt de corticothérapie.


- Hyperplasie lymphoïde : volume thymique normal, mais hyperplasie des follicules lymphoïdes, associé souvent à une myasthénie, mais aussi à LEAD, PCE, sclérodermie, vascularite allergique ou thyrotoxicose, hyperthyroïdie, Addison, HIV débutant, kystes multiloculaires, autres maladie immunes. Images histologiques.


- Hyperplasie de type sialadénite lympho-épithéliale Am J Clin Pathol. 2012 Dec ;138(6):816-22  : (37 à 53 ans). Tissu lymphoïde abondant avec centres germinatifs et plasmocytes, prolifération de corps de Hassall et ilots de cellules épithéliales thymiques + remaniements kystiques et lesions lympho-épithéliales.


 


 


(25) Shimosato Y, Mukai K. Tumors of the mediastinum. Third series ed. Washington : Armed Forces institute of pathology, 1997.

(66) Nezelof C. Thymic pathology in primary and secondary immunodeficiencies.
Histopathology 1992 ; 21(6):499-511.


 



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