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Kyste thymique


Anomalies thymiques : le thymus provient de la 3ème poche pharyngée, possibilité de migration incomplète dans le thorax ou de séquestration le long de ce chemin, absence d’involution du canal thymopharyngé. D’où du thymus aberrant cervical ou des kystes thymiques (de la mandibule jusqu’au thorax) qui peuvent comporter des restes thyroïdiens/parathyroïdiens.


Kyste thymique (1 ;25 ;62-64) : Souvent asymptomatique du médiastin antérosupérieur, de forme congénitale (uniloculaire) ou acquise (multiloculaire), parfois post opératoire

Ils représentent environ ¼ de l’incidence des thymomes avec un sex ration voisin de 1, surtout entre 20 et 50 ans. Dans le médiastin ils sont le plus souvent asymptomatiques, plus rarement (10%) symptômes dus à une compression des structures adjacentes (dysphagie, dyspnée, douleurs, dysphonie). Possibilité de croissance rapide par infection, hémorragie.

Parfois associé à un Hodgkin mais pas à des lymphomes, thyrotoxicose, anémie aplasique, syndrome de Down, neurofibromatose, voire myasthénie, ou épanchement par rupture dans la plèvre du kyste.
Parfois associé à un Hodgkin mais pas à des lymphomes
Des kystes dont la paroi contient du tissu thymique correspondent à des vestiges du conduit thymopharyngé. Ils peuvent se situer n’importe où le long du trajet de migration de la glande thymique pendant la vie embryonnaire, c’est-à-dire la mandibule jusqu’au manubrium sternal.
Il semble qu’un thymus arrêté dans sa migration soit d’avantage prédisposé à contenir des kystes qu’un thymus en place.
Radiologie  : rond, bien limité du médiastin antérieur, parfois liséré calcifié.
Echographie anténatale  : lésion du médiastin antérieur ou cou, kyste uni ou multiloculaire microscopique à plusieurs cm. On peut s’aider de la RMN.
Macroscopie  : parfois volumineux (jusqu’à 18 cm) ; les kystes sont entourés d’une capsule fine ou fibreuse, ils sont souvent multiloculaires et peuvent contenir du sang, du matériel nécrotique, des paillettes de cholestérol.
Histologie  : ils n’ont pas de revêtement épithélial ou alors sont bordés d’un épithélium cubique, cylindrique ou épidermoïde. C’est la présence de thymus en périphérie qui permet le diagnostic de kyste thymique.
Des kystes multiloculaires ont été décrits dans le thymus, mesurant de 3 à 17 cm de grand axe, ces kystes avec un revêtement classique de kyste thymique sont en continuité avec des îlots de tissu thymique non néoplasique et s’accompagnent d’une inflammation plus ou moins marquée (nécrose, hémorragie, granulome, lymphocytes et centres germinatifs) et des remaniements (fibrose, hémorragie, granulomes à cholestérol, calcifications dystrophiques) (63). Ils peuvent s’accompagner d’une hyperplasie pseudoépithéliomateuse (64). Le revêtement des kystes individuels peut être plat, cuboïde, cilié, cylindrique ou squameux, mono ou multistratifié, rarement on note une différenciation rhabdomyoblastique (62). Le diagnostic différentiel avec un tératome est difficile on cherche dans celui-ci également du cartilage et des glandes séromuqueuses (65).
Il est à noter que certaines tumeurs du thymus telles qu’un Hodgkin scléronodulaire, un séminome voire de façon plus rare, un thymome ou un lymphome à grandes cellules peuvent s’accompagner de multiples kystes pouvant donc être confondus avec une pathologie multikystique du thymus. Images histologiques  : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6, Cas clinique
Diagnostic différentiel chez le fœtus ou NN :
Hernie diaphragmatique congénitale.  : unilatérale dans 97% surtout à gauche (non fermeture du canal pleuropéritonéal), la présence de viscères abdominaux peut empêcher le développement pulmonaire, polyhydramnios +/- épanchement pleural unilatéral +/- déviation médiastinale. Malformation congénitale adénomatoïde : masse échogène ou multikystique (macro ou microkystique).
Séquestration bronchopulmonaire :

Tératome : ceux matures pulmonaires sont kystiques et solides avec polyhydramnios, hydrops fœtal, épanchement pleural et calcifications. Ceux immatures forment des masses complexes multiloculées.
Méningomyélocèle, méningocèle médiastinal  : kystique à parois d’épaisseur variable, +/- défaut vertébral.
Kyste bronchogénique  : uni ou multiloculaire, lié à la trachée ou bronche principale parfois en communication avec l’arbre trachéobronchique. Endoscopie  : Images histologiques : #0
Kyste pulmonaire simple  : Kyste uniloculaire entouré de poumon normal.

kystes Entériques- neuroentériques : Diagnostic suggéré par la position du kyste adjacent au TD et colonne, souvent associé à des anomalies vertébrales (hémivertèbres, spina bifida).

Neuroblastome  : rarement purement kystique médiastinal

Kyste péricardique  : fixé au péricarde surtout à droite, parfois angle costophrénique droit. Paroi fibreuse fine, uniloculaire, s’effondre à l’ouverture, contenu fluide. Tissu fibreux avec mésothélium benoît, rare hyperplasie papillaire, pas de granulomes cholestéroliques, ni muscle lisse, ni cartilage, ni épithélium spécialisé. Images

Atrésie laryngée/bronchique  : accumulation de mucus en distal avec poumons volumineux échogènes.

Anévrysme congénital ventriculaire gauche  : structure médiane kystique intrathoracique proche du cœur, confirmé par Doppler couleur.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/mediastinumthymiccyst.html


(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.

(25) Shimosato Y, Mukai K. Tumors of the mediastinum. Third series ed. Washington : Armed Forces institute of pathology, 1997.

(62) Chetty R, Reddi A. Rhabdomyomatous multilocular thymic cyst. Am J Clin Pathol 2003 ; 119(6):816-821.

(63) Suster S, Rosai J. Multilocular thymic cyst : an acquired reactive process. Study of 18 cases. Am J Surg Pathol 1991 ; 15(4):388-398.

(64) Suster S, Barbuto D, Carlson G, Rosai J. Multilocular thymic cysts with pseudoepitheliomatous hyperplasia. Hum Pathol 1991 ; 22(5):455-460.

(65) Mezni F, Mrabet N, Ammar A, Hamzaoui A, Ghrairi H. Cystic mature teratoma of the thymus. Ann Pathol 2002 ; 22(6):495-496.

 



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