» THYMUS SARCOME

SARCOME


Tumeur du médiastin en dehors du cœur, des grands vaisseaux (1-3).
De multiples tumeurs mésenchymateuses ont été décrites dans le médiastin et thymus. Ces tumeurs représentent toutes le même aspect à la fois macroscopique et histologique que dans les tissus mous.
Clinique : souvent asymptomatiques, découverts par hasard, sinon toux, douleur thoracique, épanchement pleural, détresse respiratoire, syndrome veine cave supérieure
Ont été décrits aussi des hémangiopéricytomes, tumeurs et pseudotumeurs fibrohistiocytaires telles que fibrosarcome, HMF,
Ont été décrits aussi des hémangiopéricytomes, des tumeurs fibreuses solitaires (93), tumeurs et pseudotumeurs fibrohistiocytiques telles que fibromatose, fibrosarcome, HMF,
- des tumeurs adipeuses : liposarcome (4 ;5)(sarcome le plus fréquent du médiastin antérieur)(voir tissus mous), discrète prédominance masculine (4/3), âge moyen de 43 à 58 ans (3 à 72 ans), souvent de découverte au hasard. Localisation médiastinale variable, dont 3 présumés thymiques, de grande taille (2.2 à 61, moyenne de 16 cm). Le plus souvent de type lipome-like ou sclérosant, sinon dédifférencié, plus rarement pléomorphe ou myxoïde..
L’aspect et le comportement sont similaires aux formes rétropéritonéales
- des tumeurs musculaires : rhabdomyosarcomes (215), une composante rhabdomyosarcomateuse peut se voir dans des tumeurs germinales et carcinomes sarcomatoïdes) Images de rhabdomyosarcome embryonnaire
- des léiomyosarcomes (3 ;6), qui sont de grande taille avec des remaniements kystiques et myxoïdes (confusion possible avec tumeurs nerveuses ou autres). A ne pas confondre avec liposarcome dédifférencié ou un histiocytofibrome angiomatoïde qui peut montrer des cellules fusiformes souvent desmine +, mais s’accompagne d’un infiltrat inflammatoire, CD99 +, CD68 +, EMA + et t(12 ;16)(q13 ;p11).
- des mésenchymomes malins et des sarcomes synoviaux (Le synovialosarcome est beaucoup plus monomorphe et présente la t(X ;18)(p11.2 ;q11.2), la quasi-totalité des synovialosarcomes intrathoraciques (pulmonaires, pleuraux ou médiatinaux) est monophasique (7 ;8), se voit à tout âge avec prédominance masculine (2/1), sarcomes alvéolaires (9). Images macroscopiques : #0, #1, #2, #3, Images histologiques : #0, #1, #2
- des sarcomes ostéogéniques et chondrosarcomes extrasquelettiques
- d’autres tumeurs telles que chordomes (6 cas du médiastin postérieur entre 8 et65 ans (moyenne de 40.6 ans), avec en radiologie : bien limité, encapsulé sans rapport avec la colonne vertébrale) (10), tumeurs à cellules granulaires, hématopoièse extramédullaire, sarcomes histiocytaires, PNET, tumeurs rhabdoïdes malignes, pseudotumeur inflammatoire, tumeur fibreuse calcifiée, angiofibrome à cellules géantes, HMF, et tumeurs amyloïdes.
 
Angiosarcomes primitifs du médiastin antérieur Hum Pathol. 2010 Dec ;41(12):1711-7, série de 9 cas. Patients de 25 à 62 ans (moyenne de 40,7 ans), M/F = 1, taille de 3 à 12 cm
Macroscopie : masses hémorragiques mal limitées.
Histologie : classique, liséré de tissu thymique, sans composante tératomateuse.
Immunohistochimie : marqueurs vasculaires positifs : FVIII, CD31, CD34, négativité de CAM5.2. Avec un suivi relativement court pronostic relativement favorable.
 
 
Reference List
 
 (1) Shimosato Y, Mukai K. Tumors of the mediastinum. Third series ed. Washington : Armed Forces institute of pathology, 1997.
 (2) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.
 (3) Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC. Pathology and genetics of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : IARC Press, 2004.
 (4) Klimstra DS, Moran CA, Perino G, Koss MN, Rosai J. Liposarcoma of the anterior mediastinum and thymus. A clinicopathologic study of 28 cases. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(7):782-791.
 (5) Hahn HP, Fletcher CD. Primary mediastinal liposarcoma : clinicopathologic analysis of 24 cases. Am J Surg Pathol 2007 ; 31(12):1868-1874.
 (6) Moran CA, Suster S, Perino G, Kaneko M, Koss MN. Malignant smooth muscle tumors presenting as mediastinal soft tissue masses. A clinicopathologic study of 10 cases. Cancer 1994 ; 74(8):2251-2260.
 (7) Begueret H, Galateau-Salle F, Guillou L, Chetaille B, Brambilla E, Vignaud JM et al. Primary intrathoracic synovial sarcoma : a clinicopathologic study of 40 t(X ;18)-positive cases from the French Sarcoma Group and the Mesopath Group. Am J Surg Pathol 2005 ; 29(3):339-346.
 (8) Suster S, Moran CA. Primary synovial sarcomas of the mediastinum : a clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of 15 cases. Am J Surg Pathol 2005 ; 29(5):569-578.
 (9) Flieder DB, Moran CA, Suster S. Primary alveolar soft-part sarcoma of the mediastinum : a clinicopathological and immunohistochemical study of two cases. Histopathology 1997 ; 31(5):469-473.
 (10) Suster S, Moran CA. Chordomas of the mediastinum : clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of six cases presenting as posterior mediastinal masses. Hum Pathol 1995 ; 26(12):1354-1362.
 


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