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Lymphomes SAI


Lymphomes (1-10) :

Les lymphomes médiastinaux représentent à peu près 6 à 10% de la totalité des lymphomes.

Le Hodgkin thymique (10 ;11) : tumeur médiastinale la plus fréquente, correspond aux anciennes dénominations de thymome granulomateux ou pseudo-hodgkinien. Comme dans la forme ganglionnaire, pathologie de l’adulte jeune, prédominance féminine (sauf dans forme scléronodulaire), souvent au stade II, les grandes masses médiastinales sont de mauvais pronostic. Les lésions peuvent envahir le parenchyme pulmonaire par contigüité.

Macroscopie : la tumeur réalise une masse lobulée parfois énucléable ailleurs envahissant déjà les structures voisines avec de temps en temps des nodules satellites. A la coupe, le néoplasme est fait de nodules gris rosés, luisants, cernés par d’épaisses bandes fibreuses. Pseudokystes et foyers de nécrose ne sont pas rares.

Histologie  : il s’agit dans la grande majorité d’une forme scléronodulaire. La lésion est en effet constituée de plages d’aspect granulomateux siégeant dans un tissu fibreux. Ces plages comportent des éléments plus ou moins dystrophiques avec parfois présence de cellules géantes et monstrueuses. On observe également des lymphocytes, des plasmocytes et des polynucléaires neutrophiles ou éosinophiles. L’ensemble peut être intriqué à des cellules épithéliales d’aspect proliférant et à des corpuscules de Hassal provenant du thymus préexistant pouvant imiter un thymome à cellules fusiformes. Dans la plupart des cas, la découverte de cellules de Reed Sternberg lacunaires permet d’affirmer le diagnostic, cependant, même en leur absence on doit considérer la lésion comme de nature hodgkinienne et la traiter comme telle. En effet, l’étude de ces formes granulomateuses pures a démontré dans plus de 50% des cas, une dissémination de type hodgkinien typique au niveau des territoires ganglionnaires voisins. Possibilité de remaniements kystiques. Images histologiques de Hodgkin sclérosant, sclérose nodulaire, Hodgkin,

Lymphomes lymphoblastiques .

Lymphomes à grandes cellules (12-14) : Toutes les variétés ont été décrites, allant du lymphome diffus à grandes cellules B (le plus fréquent après le Hodgkin) au lymphome anaplasique T, jusqu’au lymphome sarcomatoïde (voir ganglions),

Lymphome NK (10) Archives 2000 ;124:304 (voir ganglions) :

Positivité de : EBV, CD3, CD16, CD56, granzyme, TIA1

DLBCL  : Médiastin antérieur de femmes jeunes (65%) de 20 à 40 ans ou d’hommes (35%) de 40 à 60 ans, syndrome veine cave > fréquent, <25% ont une extension extrathoracique (SNC, foie, ovaires, reins, surrénales, intestines), seconde tumeur maligne du médiastin après le Hodgkin.

Macroscopie  : masse volumineuse intrathoracique antérieure, souvent centrée sur le thymus ; charnu, multilobé, mal limité, non encapsulé avec nécrose et hémorragie. Images histologiques  : #0, #1, #2, #3, #4, CD3, granzyme, TIA1

Immunohistochimie  : positivité de : CD20, CD79a, CD30 souvent, CD23, CD19, CD22, bcl6, parfois CD10 (32%), MAL (70%, Mod Pathol 2002 ;15:1172),

Négativité de : CD3, CD15, CD21, CK, CD23 (variable), TdT, PAS, PLAP, ACE, S100 (variable), EMA (variable), actine lisse, Ig S

Agressif, mais réponse à la chimiothérapie avec OS à 5 ans de 60%

Les facteurs de mauvais pronostic sont : stade avancé, > 10 cm, extension extrathoracique au diagnostic, mauvaise réponse à la chimiothérapie, épanchement pleural ou péricardique au diagnostic.

Diagnostic différentiel   : Lymphome anaplasique : CD30+, CD45-, Tumeurs germinales, Hodgkin comparaison d’Immunophénotype, Lymphome lymphoblastique

http://www.pathologyoutlines.com/topic/mediastinumdiffuselargeB.html

Lymphomes MALT thymiques (10) (Archives 2000 ;124:770, Hum Path 2000 ;31:255) (voir ganglions) : rare, < 30 cas décrits, surtout dans 5ème à 6ème décennie, prédominance féminine, association fréquente à des maladies auto-immunes (Sjögren) avec un délai assez long de 2 à 25 ans jusqu’à l’apparition du lymphome, pas de corrélation avec EBV.

Macroscopie  : souvent encapsulé, tissu charnu, gris blanc avec des kystes de taille variable, la plupart est à un stade local (I/II) au diagnostic, localisation dans un autre territoire MALT dans 20% des cas (poumon, glande salivaire, estomac, thyroïde).

Histologie  : typique (voir lymphome MALT). Les images lympho-épithéliales sont observées au niveau de l’épithélium qui borde les kystes et au niveau des corpuscules de Hassal. Comme dans les lymphomes de type MALT, des follicules réactionnels et de nombreux plasmocytes sont présents.

Il est à distinguer des kystes thymiques multiloculaires, (rencontrés dans les affections auto-immunes et les infections à HIV) et de l’hyperplasie lymphoïde du thymus : dans ces deux entités, il n’y a pas d’infiltrat monocytoïde et les études moléculaires révèlent une population lymphoïde polyclonale.

http://www.archivesofpathology.org/action/showFullPopup?id=i1543-2165-124-5-770-f01&doi=10.1043%2F0003-9985%282000%29124%3C0770%3ACTAGLO%3E2.0.CO%3B2&

 

Lymphomes B à grandes cellules avec sclérose

Reference List

 

 (1) Brice P, Cazals-Hatem D, Gossot D, Kerviler de E. Primitive mediastinal lymphomas. In : Solal-Celigny P, Brousse N, Fermé C, Gisselbrecht Ch, Reyes B, Coiffier B, editors. Lymphomas. Frison-Roche, 1999 : 373-378.

 (2) Cazals-Hatem D, Lepage E, Brice P, Ferrant A, d’Agay MF, Baumelou E et al. Primary mediastinal large B-cell lymphoma. A clinicopathologic study of 141 cases compared with 916 nonmediastinal large B-cell lymphomas, a GELA (’Groupe d’Etude des Lymphomes de l’Adulte’) study. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(7):877-888.

 (3) Menestrina F, Chilosi M, Bonetti F, Lestani M, Scarpa A, Novelli P et al. Mediastinal large-cell lymphoma of B-type, with sclerosis : histopathological and immunohistochemical study of eight cases. Histopathology 1986 ; 10(6):589-600.

 (4) Paulli M, Strater J, Gianelli U, Rousset MT, Gambacorta M, Orlandi E et al. Mediastinal B-cell lymphoma : a study of its histomorphologic spectrum based on 109 cases. Hum Pathol 1999 ; 30(2):178-187.

 (5) Perrone T, Frizzera G, Rosai J. Mediastinal diffuse large-cell lymphoma with sclerosis. A clinicopathologic study of 60 cases. Am J Surg Pathol 1986 ; 10(3):176-191.

 (6) Suster S. Large cell lymphoma of the mediastinum with marked tropism for germinal centers. Cancer 1992 ; 69(12):2910-2916.

 (7) Suster S, Moran CA. Pleomorphic large cell lymphomas of the mediastinum. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(2):224-232.

 (8) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.

 (9) Shimosato Y, Mukai K. Tumors of the mediastinum. Third series ed. Washington : Armed Forces institute of pathology, 1997.

 (10) Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC. Pathology and genetics of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : IARC Press, 2004.

 (11) Keller AR, Castleman B. Hodgkin’s disease of the thymus gland. Cancer 1974 ; 33(6):1615-1623.

 (12) Cazals-Hatem D, Lepage E, Brice P, Ferrant A, d’Agay MF, Baumelou E et al. Primary mediastinal large B-cell lymphoma. A clinicopathologic study of 141 cases compared with 916 nonmediastinal large B-cell lymphomas, a GELA (’Groupe d’Etude des Lymphomes de l’Adulte’) study. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(7):877-888.

 (13) Paulli M, Strater J, Gianelli U, Rousset MT, Gambacorta M, Orlandi E et al. Mediastinal B-cell lymphoma : a study of its histomorphologic spectrum based on 109 cases. Hum Pathol 1999 ; 30(2):178-187.

 (14) Suster S, Moran CA. Pleomorphic large cell lymphomas of the mediastinum. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(2):224-232.

 

 



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