» THYMUS LYMPHOME B A GRANDES CELLULES AVEC SCLEROSE

LYMPHOME B A GRANDES CELLULES AVEC SCLEROSE


Lymphomes B à grandes cellules avec sclérose ( voir lymphomes du médiastin)(89).
Du fait des travées fibreuses, pathologie souvent confondue avec un séminome ou un carcinome thymique indifférencié, pathologie qui se voit surtout chez les sujets jeunes avec un âge moyen d’environ 33 ans, un rapport femme/homme de 1 à 2,5.
Les signes cliniques sont dus à une compression médiastinale avec syndrome veine cave supérieure et une masse souvent volumineuse du médiastin qui envahit toutes les structures adjacentes et s’accompagne d’une épanchement pleural et ou péricardique. Augmentation significative des LDH.
Imagerie : #0
Macroscopie ; la tumeur est volumineuse, le plus souvent supérieure à 10 cm pouvant atteindre jusqu’à 26 cm avec des foyers de nécrose de coagulation, cette tumeur est non encapsulée avec une extension très fréquente aux organes de voisinage (poumons, plèvre, péricarde).
Histologie : nids et lobules délimités par des travées plus ou moins épaisses, possibilité d’aspects pseudosarcomateux si sclérose pénicillée, grandes cellules tumorales à cytoplasme abondant, pâle, clair ou légèrement acido ou basophile avec de grands noyaux vésiculaires nucléolés ou indentés, réniformes ou multilobés. CD5-, CD10-, CD19+, CD20+, CD21-, Sig-, CIg-. Réarrangement des gènes d’immunoglobuline dans la plupart des cas. Possibilité d’une population réactionnelle plus ou moins abondante de polynucléaires éosinophiles, histiocytes pouvant donner le change avec une maladie de Hodgkin, la présence de cellules claires ou d’une fibrose dense n’a pas d’impact pronostique.
Il est à noter que dans cette pathologie, l’extension médullaire est rare, entre 2 et 10%.
Les différents diagnostics différentiels peuvent le plus souvent être résolus grâce à l’IHC :
- Thymome : du fait de l’agencement lobulé des travées fibreuses le diagnostic différentiel est facile si des aspects typiques du thymome sont présents tels que les espaces repérés vasculaires, les différenciations médullaires ou des corps de Hassal.
- Carcinomes thymiques : mais le CLA est négatif dans les grandes cellules y compris dans les formes lymphoépithéliales,
- Le séminome, la maladie de Hodgkin, le carcinoïde, ne posent pas de véritable problèmes de diagnostic différentiel.
Une variante rare a été décrite à tropisme pour les centres germinatifs avec des centres germinatifs résiduels ou une infiltration partielle de ceux-ci ressemblant à une transformation progressive.
De même une variante a été décrite en situation rétropéritonéale dont la description ressemble et qui a été appelé lymphome centrofolliculaire
De rares cas de lymphomes de type MALT ont été rapportés dans le thymus avec l’aspect classique de lymphocytes de type CCL avec des lésions lymphoépithéliales.


(89) Perrone T, Frizzera G, Rosai J. Mediastinal diffuse large-cell lymphoma with sclerosis. A clinicopathologic study of 60 cases. Am J Surg Pathol 1986 ; 10(3):176-191.



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