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Anatomie et histologie cardiaque (normal)


1. Morphologie
Le cœur humain est un viscère creux situé dans la cavité thoracique, entre les deux poumons, au carrefour des grosses artères et des grosses veines de l’organisme. Son poids moyen est de 260 grammes. Organe contractile, il engendre la circulation sanguine, joue un rôle essentiel dans le réglage de son débit et dans son adaptation aux variations physiologiques, en particulier à l’effort.
Il a la forme d’une pyramide triangulaire avec une base située en arrière et en haut et trois faces : antérieure, inférieure, latérale gauche. Le sommet ou pointe se place en avant, en bas, à gauche de la ligne médiane thoracique sous le mamelon ; il est palpable au cinquième espace intercostal gauche, avec lequel entre en contact le sommet des ventricules, en particulier du ventricule gauche. Des sillons superficiels délimitent les oreillettes et les ventricules : un sillon axial, à peu près parallèle à la cloison, se place entre les oreillettes en arrière et les ventricules en avant ; un sillon transversal, perpendiculaire à l’axe du cœur, appelé sillon auriculo-ventriculaire, est situé entre oreillettes et ventricules. On voit passer dans ces sillons les vaisseaux nourriciers du cœur, les artères coronaires droite et gauche (fig. 1).
La face antérieure est la face chirurgicale. Elle se projette en effet sur la paroi thoracique, en arrière du sternum, des cartilages costaux (du 2e au 6e) et des côtes gauches correspondantes. On aborde le cœur soit en fendant le sternum en son milieu (sternotomie médiane), entre les deux plèvres, droite ou gauche, soit en fendant horizontalement le sternum. Après avoir incisé le péricarde verticalement, entre les nerfs phréniques, on découvre les ventricules, en particulier le ventricule droit, et le sillon interventriculaire antérieur longé par une grosse branche de l’artère coronaire gauche. Près de la base du cœur s’élèvent l’artère pulmonaire, en avant, et la crosse de l’aorte en arrière. L’oreillette droite est facile à repérer, avec les grosses veines caves qui l’abordent à ses deux extrémités. Elle est prolongée par l’auricule droite qui recouvre en partie le sillon auriculo-ventriculaire, dans lequel chemine l’artère coronaire droite ; le sommet de l’auricule gauche apparaît au pied de l’artère pulmonaire.
La face inférieure est proche du diaphragme, qui la sépare des viscères abdominaux supérieurs, la coupole gastrique et le lobe gauche du foie. Elle est représentée essentiellement par les ventricules ; dans le sillon interventriculaire inférieur se termine l’artère coronaire droite.
La face latérale gauche déprime le poumon gauche en une fosse cardiaque, occupée par le volumineux ventricule gauche. Près de la base, cette face comporte l’oreillette et l’auricule gauches.
La base est auriculaire. L’oreillette gauche se met en rapport avec l’œsophage ; elle en est séparée par un diverticule de la séreuse péricardique, le cul-de-sac de Haller. Elle reçoit latéralement les veines pulmonaires.
2. Vaisseaux et nerfs
Deux artères coronaires, droite et gauche, naissent de la crosse de l’aorte, immédiatement au-dessus des valvules sigmoïdes de ce vaisseau. La coronaire gauche se partage en deux branches, l’artère interventriculaire antérieure, qui parcourt le sillon du même nom, et l’artère circonflexe, qui glisse dans le sillon auriculo-ventriculaire gauche. L’artère coronaire droite s’engage immédiatement dans le sillon auriculo-ventriculaire droit, le parcourt en totalité et se termine en deux branches ; l’une va dans le sillon interventriculaire inférieur, l’autre à la face inférieure du ventricule gauche.
Les artères coronaires sont terminales, assurent chacune la nutrition d’un territoire précis, sans possibilité immédiate de suppléance réciproque. L’oblitération rapide d’une branche crée dans le territoire myocardique correspondant un déficit métabolique et la nécrose (infarctus).
Les veines du cœur rejoignent, en presque totalité, un confluent commun, le sinus coronaire, visible sur la face inférieure du cœur, dans le sillon auriculo-ventriculaire gauche. Il se déverse dans l’oreillette droite. Il s’agit d’un gros vaisseau qui a la particularité de posséder une tunique musculaire striée de structure identique à celle du myocarde.
Les vaisseaux lymphatiques du cœur s’assemblent en un réseau sous-péricardique d’où naissent deux collecteurs principaux.
Les nerfs cardiaques appartiennent au système végétatif. Les nerfs sympathiques sont issus de la chaîne ganglionnaire cervicale ; les nerfs parasympathiques viennent du nerf pneumogastrique, ou nerf vague. Ces filets s’unissent au niveau de la base du cœur en un plexus cardiaque. Les rameaux principaux suivent les artères coronaires.
Il existe des centres bulbaires cardio-accélérateurs ou inhibiteurs. Les premiers siègent de façon diffuse au sein de la substance réticulée et envoient leurs influx aux centres sympathiques médullaires à l’origine des nerfs cardio-accélérateurs. L’emplacement des seconds est beaucoup plus précis, car ils se trouvent, en effet, au sein du noyau dorsal du vague, d’où partent les fibres exerçant l’action cardio-inhibitrice.
Il existe dans le bulbe, des centres influençant la pression artérielle (augmentation (centres presseurs) ou diminution (centres dépresseurs)).
Les premiers siègent de façon diffuse au sein de la formation réticulée latérale, principalement dans les deux tiers rostraux, les seconds dans la réticulée médiane du tiers caudal. Ils exercent un contrôle permanent sur les centres sympathiques médullaires vasoconstricteurs, mais, naturellement, dans deux directions opposées. Les centres presseurs possèdent une action dynamogénique facilitatrice, les dépresseurs une action inhibitrice.
Les uns et les autres présentent un tonus permanent, mais d’importance fluctuante sous l’effet des messages afférents provenant des récepteurs sensibles à la pression sanguine, dits barorécepteurs, situés dans les parois de divers gros troncs artériels (crosse de l’aorte, carotides, et surtout sinus carotidien à la bifurcation de la carotide primitive en carotides interne et externe). Les influx issus de ces barorécepteurs gagnent le noyau solitaire par la voie du X et du IX.
À un moindre degré que les centres respiratoires, les centres presseurs et dépresseurs sont également sensibles au taux de CO2 dans le sang artériel. Cependant, l’anoxie ménagée ou une augmentation du taux du CO2 sanguin ont sur eux un effet similaire à une diminution de la pression artérielle générale.
Naturellement, les centres supérieurs et, en particulier, l’hypothalamus exercent une puissante action de contrôle sur ces centres bulbaires.
 
3. Parois et cavités
Les parois sont essentiellement formées par une tunique musculaire, le myocarde contractile. Une membrane très mince, endothéliale, continue, tapisse intérieurement la cavité cardiaque et ses annexes (valvules et piliers) : c’est l’endocarde, dont le rôle principal est d’éviter la coagulation du sang au contact de la paroi cardiaque.
Histologie  : couche unique de cellules endothéliales, sur un tissu fibreux contenant des fibres élastiques, des nerfs, des vaisseaux voire des faisceaux de muscle lisse. L’endocarde auriculaire est plus épais.
 
À la périphérie, le myocarde est recouvert d’une enveloppe protectrice, le péricarde, enveloppe formée d’une séreuse à deux feuillets et d’une gaine fibreuse superficielle, ce qui amène à distinguer le péricarde séreux et le péricarde fibreux. L’existence anormale d’un épanchement liquidien à l’intérieur de la séreuse crée une péricardite qui peut comprimer les oreillettes, en perturber le remplissage.
Histologie : le péricarde pariétal est fibreux, inélastique, responsable de tamponnade, si > 250 ml de liquide. Il contient plus ou moins de tissu adipeux. Le péricarde viscéral ou épicarde correspond à une fine séreuse bordée par un mésothélium. (Images : #1, #2), normal.
 
Le myocarde est composé de cellules groupées en faisceaux. On a longtemps admis qu’elles constituaient un syncytium histologique ; cette conception a été démentie par l’observation en microscopie électronique qui a montré que chaque cellule est entièrement entourée d’une membrane. Néanmoins, l’excitation peut aisément se propager d’une cellule à l’autre, au moins dans les conditions physiologiques, et c’est pourquoi on peut qualifier l’ensemble du myocarde de syncytium fonctionnel. Le déclenchement des contractions du cœur des Mammifères ne se fait pas sous l’influence d’une commande nerveuse, comme dans les muscles striés, mais sous l’influence de potentiels d’action apparaissant spontanément et rythmiquement au niveau d’un tissu particulier, le tissu nodal. Normal : #0, Images : #0,
 
Le myocarde est un muscle rouge dont les cellules sont striées transversalement car elles renferment des myofibrilles à zones sombres et claires. Les cellules myocardiques sont généralement de faible diamètre (10 microns), allongées (de 50 à 200 microns), et présentent des extrémités où un accolement a lieu avec les cellules voisines.
Les myofibrilles sont formés de filaments d’actine et de bâtonnets de myosine disposés longitudinalement et capables, grâce à la formation de ponts entre leurs molécules respectives, de s’interpénétrer plus ou moins profondément, imposant ainsi à la cellule les variations de longueur et de tension dont résulte la contraction. Les myofibrilles sont entourées d’un réseau de fins canalicules qui constitue une sorte de filet à larges mailles : le réticulum sarcoplasmique longitudinal. Ce réticulum ainsi que les mitochondries constituent des sources intracellulaires de calcium.
Le sarcolemme s’invagine à intervalles réguliers au niveau de la région centrale des disques clairs (niveau des stries Z), formant des tubes transverses qui pénètrent dans la profondeur cellulaire et y entrent en contact avec des vésicules dites terminales émanant du réticulum longitudinal (ce sont de véritables réservoirs calciques) ; d’autres vésicules s’accolent au sarcolemme périphérique.
Les cellules du tissu nodal sont plus petites, plus irrégulières et moins riches en myofibrilles que les cellules myocardiques ; la conduction y est lente. Les cellules du tissu conducteur sont aussi moins riches en myofibrilles que les cellules myocardiques, mais beaucoup plus grosses et groupées en faisceaux dans lesquels la conduction est beaucoup plus rapide que dans le reste du cœur.
Faisceau accessoire : Fibres musculaires organisées en faisceau qui shunte le circuit normal de conduction intracardiaque. Chaque faisceau favorise les réentrées et peut se compliquer de tachycardies jonctionnelles réciproques et de fibrillation auriculaire. Les manifestations révélatrices peuvent n’apparaître qu’à l’âge l’adulte. Certains patients restent asymptomatiques toute leur vie.
On distingue anatomiquement les fibres atrio-ventriculaires (faisceau de Kent) responsables du syndrome de Wolff-Parkinson-White, les fibres nodo-ventriculaires et fasciculo-ventriculaires (fibres de Mahaïm), les fibres atrio-nodales (fibres de James) et les exceptionnelles fibres atrio-hisiennes (fibres de Brechenmacher) parfois responsables de tachycardie jonctionnelle. Les faisceaux accessoires peuvent être multiples et/ou couplés à une dualité nodale.
On distingue aussi les faisceaux accessoires selon leurs propriétés électrophysiologiques :
- la conduction  : elle s’effectue habituellement dans le sens unidirectionnel rétrograde dominant (ventriculo-auriculaire ou « conduction orthodromique ») et dans ce cas, l’ECGen rythme sinusal est normal ; elle s’effectue parfois dans le sens unidirectionnel antérograde dominant (auriculo-ventriculaire ou « conduction antidromique ») et dans ce cas, l’ECG en rythme sinusal se traduit par un syndrome de pré-excitation si l’influx qui utilise le faisceau accessoire atteint le ventricule avant l’influx qui utilise la voie AV physiologique. La conduction est permanente ou intermittente et obéit à la loi du tout ou rien [1].
- la vitesse de conduction  : elle dépend de la période réfractaire ; si cette période est courte, un faisceau accessoire peut transporter dans le sens antérograde jusqu’à 300 influx par minute. Une telle fréquence cardiaque peut être exceptionnellement atteinte en cas de fibrillation/flutter avec pré-excitation et conduire à une mort subite. Si la période réfractaire est longue, la pré-excitation peut disparaître à une fréquence atriale faible, ce qui protège le patient des tachyarythmies mal tolérées ou fatales.
- la période réfractaire  : elle est généralement fixe. En effet, il n’y a pas - sauf exception (fibres de Mahaïm) de conduction décrémentielle. Néanmoins, elle s’allonge avec les années et la pré-excitation peut disparaître.
Le Faisceau de His  : Faisceau de myocytes spécialisées dans la conduction électrique. Il doit son nom au cardiologue suisse W. His Jr. qui l’a découvert en 1893. Ce faisceau débute à la fin du nœud AV par un tronc qui se prolonge dans le septum membraneux interventriculaire jusqu’à sa division dans le septum musculaire en deux branches, gauche et droite (cf. Activation électrique du cœur). Il est essentiellement vascularisé par la première septale, branche de l’IVA proximale.
La branche gauche se divise rapidement en deux hémibranches, antérieure et postérieure. La branche droite reste homogène sur tout son trajet. Chacune des branches se termine par un réseau sous-endocardique arborescent destiné à leur ventricule respectif (réseau de His-Purkinje).
L’activité électrique du His (potentiel H) est de trop faible amplitude pour être détecté par un ECG de surface. C’est pourquoi les propriétés de conduction infra-nodale sont étudiées au cours d’un ECG endocavitaire.
Si ces propriétés s’altèrent, on parle de bloc intrahisien quand l’atteinte est tronculaire ou trifasciculaire (cf. Bloc infra-nodal et Bloc trifasciculaire), de bloc de branche quand l’atteinte concerne la branche droite ou les deux hémibranches gauches et d’hémibloc antérieur gauche ou hémibloc postérieur gauche si l’atteinte ne concerne qu’une seule hémibranche. Par extension, le His désigne : a) le faisceau lui-même ; b) la traduction électrique de son activité (onde H) ; c) l'exploration électrophysiologique destinée à trouver cette dernière (“faire un His”). L'adjectif s'y rapportant est « hisien » : faisceau hisien, conduction hisienne, bloc hisien.
Le tronc du faisceau de His se divise rapidement en deux branches, droite et gauche, vascularisées par les artères septales antérieures venues de l’IVA mais aussi par les branches septales inférieures venues de l’artère interventriculaire inférieure. La branche droite reste homogène jusqu’à sa ramification à l’apex du ventricule droit tandis que la branche gauche se divise en deux faisceaux majeurs (faisceau antérieur gauche et faisceau postérieur gauche) ou hémibranches - avant de se ramifier. Une lésion (ischémie, fibrose) conduit à un bloc de branche ou à un bloc fasciculaire. La lésion du faisceau antérieur gauche (bloc fasciculaire antérieur gauche) est plus fréquente que la lésion de la branche droite (BBD). La lésion du faisceau postérieur gauche est exceptionnel (bloc fasciculaire postérieur gauche). La lésion des deux faisceaux majeurs de la branche gauche s’appelle un BBG. Une lésion de la branche droite avec une lésion fasciculaire s’appelle un bloc bifasciculaire. Une lésion de la branche droite avec un bloc fasciculaire à bascule ou un bloc bifasciculaire avec prolongation de l'intervalle P-R en rapport avec un ralentissement infranodal de l’influx dans le dernier faisceau de conduction fonctionnel s’appelle un bloc trifasciculaire incomplet. Un bloc AV du 3e degré est synonyme de bloc trifasciculaire complet.
Les 2 branches du His vont se ramifier dans les parois de chacun des deux ventricules pour former le réseau de Purkinje.
Faisceau de Kent  : Faisceau accessoire qui relie une oreillette à un ventricule (faisceau atrio-ventriculaire). La connexion peut siéger n’importe où sur la circonférence des anneaux AV (latérale, antérolatérale ou postérolatérale) ou à la jonction des septa interauriculaire et interventriculaire normalement isolés par le noyau fibreux central que seul traverse physiologiquement le faisceau de His. Elle peut être latérale gauche (le plus fréquent), droite ou multiple. Sa longueur varie de 2 à 10 mm et son diamètre de 0,2 à 2 mm. La conséquence d’un Kent varie selon :
Le sens de la conduction atrio-ventriculaire
- si le Kent est peu perméable dans le sens antérograde, cas le plus fréquent, la pré-excitation n’est pas visible (Kent caché)…
- si le Kent est perméable dans le sens antérograde et que l’influx atrial active le ventricule plus précocement par la voie accessoire que la voie nodo-hisienne, on observe une pré-excitation qui se traduit par un PR court (< 120 ms), une onde delta et un complexe QRS élargi en rapport avec la fusion des complexes de dépolarisation ventriculaire. Ce QRS large s’accompagne de trouble secondaire de la repolarisation, de polarité opposée à l’onde delta (cf. Discordance appropriée)…
B. La longueur de la période réfractaire
- Si la période réfractaire est longue, la pré-excitation est peu menaçante car elle disparaît en cas d’accélération de la fréquence cardiaque et ne pourra pas conduire rapidement une crise de tachycardie atriale (cf. Fibrillation/flutter auriculaire et pré-excitation)…
- Si elle est courte, une tachycardie atriale peut être conduite à 200-300/mn et entraîner une syncope voire exceptionnellement une mort subite…
La découverte fortuite d’un faisceau de Kent doit conduireà l’évaluation de sa période réfractaire, au mieux par une stimulation auriculaire œsophagienne. Si la pré-excitation ne disparaît pas avec l’accélération de la fréquence cardiaque, une exploration endocavitaire peut être proposée en vue d’un traitement ablatif.
Fibres de James : Faisceau accessoire qui relie directement l’oreillette au nœud AV (fibres atrio-nodales). Cette conduction court-circuite partiellement le nœud AV.
Sur l’ECG, cette pré-excitation est à l'origine d'un PR court (< 120 ms) avec des QRS normaux ou peu élargis (< 0,12 s). Il n’y a pas d’onde delta. Si tachycardie atriale, les influx supraventriculaires ne sont pas ralentis par une conduction décrémentielle, aussi les influx sont-ils conduits rapidement vers les ventricules et la fréquence cardiaque est plus rapide qu’habituellement Les fibres de James restent le plus souvent asymptomatiques ou exposent exceptionnellement à des crises de tachycardie supraventriculaire paroxystiques (Syndrome de Lown-Ganong-Levine).
Les diagnostics différentiels sont des variantes de conduction nodale avec un PR court :
- un nœud hyperdromique (variante ECG de la normale favorisée par l’influence du système sympathique),
- une conduction nodale accélérée
Fibres de Mahaïm  : Faisceaux accessoires droits qui se distinguent suivant leur point de départ (nodal, fasciculaire ou atrial) et leur point d’insertion ventriculaire ou parfois fasciculaire ;
- les connexions nodo-ventriculaires qui partent du nœud AV et se terminent à la pointe du VD ou se perdent dans le septum ventriculaire (2% des voies accessoires)
- les connexions fasciculo-ventriculaires qui partent du tronc du faisceau de His et se terminent dans le myocarde ventriculaire. Elles peuvent être sans traduction clinique si elles sont fines et distales.
- les connexions atrio-ventriculaires ou atrio-fasciculaires qui partent de la partie antérolatérale de l’oreillette droite et se terminent à l’apex du ventricule droit ou à proximité ou sur la branche droite du faisceau de His. Ces connexions sont responsables de pré-excitation mais se distinguent d’un faisceau de Kent (fibres rapides) car elles sont composées de tissu nodal (fibres lentes). Elles exposent à des « tachycardies de Mahaïm » avec pré-excitation.
Ces fibres représentent moins de 3% des faisceaux accessoires. Elles possèdent la double particularité d'avoir une conduction décrémentielle rappelant le nœud d’Aschoff-Tawara et une conduction antérograde généralement exclusive. Elles sont fréquemment associées à des faisceaux accessoires multiples et une conduction nodale accélérée. Le risque est la survenue d’une tachycardie antidromique à type de bloc de branche gauche, la conduction antérograde se faisant par la voie accessoire et la rétrograde par le nœud AV ou un second faisceau accessoire.
Sur l’ECG au repos, on observe typiquement une minime, voire aucune pré-excitation avec des QRS peu élargis (< 0,12 s). Des petits indices comme une zone de transition déviée à gauche ou une disparition de l’onde Q septale en V5-V6 peuvent trahir l’existence de la pré-excitation.
 
Situs inversus : Inversion congénitale de la place de certains viscères dans l’organisme. Dans le cas du cœur, celui-ci est situé dans l’hémithorax droit (dextrocardie).
Le diagnostic est parfois posé sur un tracé standard. Ainsi, à l’inverse d’un ECG normal, l’onde P est négative en DI et l’onde R diminue de V1 à V6. Le diagnostic différentiel est une inversion d’électrodes frontales, mais dans ce cas le complexe P-QRS-T en DI est très différent en V6.
Pour enregistrer l’ECG d’un patient situs inversus, il faut inverser les électrodes frontales, inverser V1 et V2 et disposer les quatre autres électrodes précordiales en regard de l’hémithorax droit dans les espaces intercostaux habituels.
 
Un potentiel d’action (PA) cardiaque est dû à l’inversion temporaire de la polarisation membranaire de repos (polarisation diastolique). Ainsi se produit une onde de dépolarisation dont l’originalité remarquable est sa longue durée, plusieurs centaines de millisecondes (comparativement à celle des nerfs ou des muscles squelettiques). La dépolarisation membranaire entraîne la contraction myofibrillaire ; dans cette succession d’événements (couplage excitation-contraction), les ions calcium jouent un rôle essentiel.
Les fibres nerveuses afférentes (sympathiques ou parasympathiques), n’ayant aucun rôle dans l’excitation du myocarde, se distribuent simplement entre les cellules cardiaques (principalement de la région auriculaire) sans s’articuler avec elles par des plaques motrices ; elles libèrent des médiateurs chimiques (adrénaline et acétylcholine) qui modifient en particulier le rythme du tissu automatique nodal et l’activité du tissu myocardique.
Les cellules du nœud sinusal et du nœud du sinus coronaire sont des pacemakers physiologiques naturels, à dépolarisation spontanée lente donc douées d’automatisme. Leur potentiel de repos maximum est modéré (-60 mV). Leur PA est de forme triangulaire, avec une phase 0 lente (dépendant du canal calcico-sodique lent) et une vitesse de conduction lente (fibres à réponse lente).
Les cellules du nœud AV (« nodales ») sont des cellules non contractiles, douées d’un plus faible automatisme. Elles sont elles aussi dépendantes du canal calcico-sodique lent (fibres à réponse lente), mais leur PA est long ce qui prolonge leur période réfractaire et leur confère des propriétés frénatrices (conduction décrémentielle).
- les cellules du réseau de His-Purkinje sont des cellules à faible automatisme, très polarisées au repos (-90 mV). Leur PA se déroule en cinq phases, avec une phase 0 rapide (dépendant du canal sodique rapide) et une vitesse de conduction rapide. Elles sont spécialisées dans la conduction (fibres à réponse rapide).
- les cellules atriales et ventriculaires sont des cellules contractiles dépourvues d’automatisme naturel. Elles sont dépendantes, elles aussi, d’un canal sodique rapide. Leur PA est similaire à celui des cellules de Purkinje, mais elles n’ont ni phase 1 ni phase 4.
Le PA de l’épicarde est plus court que celui de l’endocarde qui se dépolarise avant l’épicarde, mais se termine après. Cela explique que la déflexion de l’onde T soit généralement orientée dans le même sens que le QRS (repolarisation).
 
La membrane externe de la cellule musculaire cardiaque est le siège d’un riche équipement en récepteurs, notamment la (Na+, K+)-ATPase, enzyme spécifiquement inhibée par la digitaline ; cette drogue augmente la contractilité. Cette enzyme rétablit le gradient sodique normal dans la cellule myocardique enrichie en Na+ au début du potentiel d’action. Parmi les récepteurs membranaires, les plus importants sont les récepteurs bêta adrénergiques, activés physiologiquement par l’adrénaline et la noradrénaline, hormones du stress, qui, par cet intermédiaire, activent la contraction et dilatent les coronaires. Les récepteurs alpha jouent surtout un rôle sur les coronaires, bien que les alpha1 aient aussi un effet inotrope, c’est-à-dire relatif à l’intensité de la contraction. De connaissance récente, les récepteurs à l’adénosine rendent compte des effets du café sur l’inotropisme, la fréquence cardiaque et la vasomotricité coronaire. La plupart de ces récepteurs transmettent le signal d’activation par l’intermédiaire d’un complexe de 3 peptides, la G protéine. Les G-protéines sont une famille polymorphique, chacune étant, probablement, spécifique d’un récepteur donné. C’est par l’intermédiaire de cette protéine qu’ils peuvent activer ou inhiber soit le système enzymatique conduit par l’adénylate-cyclase et qui aboutit au cAMP, messager intracellulaire qui, dans le cœur, active le courant entrant calcique et la relaxation, soit le cycle phospho-inositol en agissant sur la phopho-diesterase qui hydrolyse la phosphatidyl-inositol 4,5-di-P, et libère l’IP3, messager capable de libérer du Ca2+ dans le cytoplasme. L’effet de couplage va assurer l’amplification du signal hormonal. La biologie moléculaire a permis en ce domaine d’importantes découvertes.
 
L’épaisseur du myocarde est très variable : mince au niveau des oreillettes, elle devient plus importante au niveau des ventricules, en particulier du ventricule gauche, où elle dépasse un centimètre. Les cloisons qui séparent intérieurement les différentes cavités cardiaques sont également musculaires, à part un petit segment fibreux, la pars membranacea, situé à la jonction des oreillettes et des ventricules.
 
Il existe dans le myocarde un tissu musculaire très particulier, le tissu nodal, pauvre en myofibrilles, formé de fibres musculaires spécialisées dans l’automatisme et richement innervé par le système neurovégétatif. Il joue un rôle considérable, car il stimule et entretient les battements cardiaques. Ce tissu se rassemble en îlots, avec en premier lieu le Nœud sinusal (Keith et Flack) : situé à la jonction VCS et bord latéral d’oreillette droite à l’apex de la crête musculaire (qui joint les deux veines Caves). Ce nœud est constitué de tissu conjonctif dense incluant de petites fibres musculaires, avec peu de myofibrilles. Plusieurs branches véhiculent l’impulsion le long de l’oreillette jusqu’au nœud AV. Il est vascularisé par l’artère coronaire droite (60%) ou circonflexe (40%). Ses fibres sont capables de dépolarisation diastolique lente et déchargent de longs potentiels d'action de manière cyclique, à l’origine d’un rythme sinusal. La fréquence naturelle de ces décharges varie habituellement entre 60 et 80/mn ce qui lui confère le rôle de pacemaker physiologique principal. Au sein du nœud sinusal, le pacemaker dominant peut migrer de la partie céphalique (axe de P plutôt vertical ; stimulation sympathique) à la périphérie (axe de P plutôt horizontal ; stimulation vagale).
La dépolarisation du nœud sinusal est faible et n’a pas de traduction sur l’ECG. L’influx gagne lentement l’oreillette droite puis l’oreillette gauche par l’intermédiaire des cellules atriales contractiles non spécialisées dans la conduction (fibres lentes regroupées en trois voies internodales et une voie interauriculaire). L’activation des oreillettes se traduit sur l’ECG par une onde P caractéristique appelée onde P sinusale. Puis, l’activation électrique du cœur se poursuit par l’activation du nœud AV.
Si le nœud sinusal ne fonctionne pas (paralysie sinusale), s’il se dépolarise lentement (bradycardie sinusale) ou si l’influx reste bloqué dans l’oreillette (bloc sino-auriculaire), un pacemaker situé en aval peut prendre le relais et la commande du cœur (Rythme d’échappement).
Si le nœud sinusal est trop actif, on parle de tachycardie sinusale. Celle-ci peut être physiologique ou inappropriée. Le nœud sinusal a naturellement l’automatisme le plus grand, aussi est-il à l’origine de la majorité des battements cardiaques. De nombreux facteurs freinent (stimulation parasympathique, médicaments, hypothermie, hyperkaliémie, hypothyroïdie) ou augmentent cet automatisme (fièvre, catécholamines, hyperthyroïdie…), principalement en modifiant la pente de dépolarisation diastolique lente.
Le second amas, ou Nœud auriculo-ventriculaire de Tawara. Petit nodule de fibres musculaires spécialisées, localisé près du septum interauriculaire, au-dessus de l’abouchement du sinus coronaire. Il est vascularisé par une artère septale inférieure venue de l’interventriculaire inférieure alimentée par l’artère coronaire droite (90%) ou circonflexe (10%).
Le nœud AV reçoit et ralentit l’influx d’origine auriculaire pour permettre une synchronisation plus efficace sur le plan hémodynamique entre les oreillettes et les ventricules. Ses propriétés s’explorent au cours d’un ECG endocavitaire.
- L’influx est conduit de façon décrémentielle vers le tronc du faisceau de His. La conduction décrémentielle est liée à la période réfractaire très longue des fibres à réponse lente qui le constituent. Cette propriété fondamentale confère au nœud AV un rôle de filtre qui permet de prévenir une stimulation trop fréquente des ventricules en cas de tachycardie SV.
- La traversée du nœud correspond sur l’ECG à la partie terminale de l’onde P et la majorité du segment PR.
- L’influx traverse le nœud de façon antérograde par un circuit court. Il peut aussi utiliser un circuit long. Ces deux circuits ne correspond pas à des voies anatomiques différentes, mais des circuits fonctionnels du fait d’une anisotropie de la région. Cette dualité nodale peut être à l’origine de tachycardie nodale par microréentrée.
Le nœud AV reçoit parfois un influx d’origine ventriculaire et peut le bloquer ou le conduire de façon rétrograde aux oreillettes. Cette conduction rétrograde s’observe dans certains cas de rythme infranodal (extrasystoles ventriculaires ou TV) et en cas de conduction antidromique (Tachycardie réciproque antidromique).
La fibrose des voies de conduction (maladie de Lenègre, maladie rythmique de l’oreillette) ou un infarctus par thrombose de la coronaire droite ou plus rarement l’artère circonflexe peuvent entraîner le dysfonctionnement du nœud AV à l’origine d’un BAV souvent sensible à l’atropine. Les cellules du nœud AV sont douées d’automatisme et peuvent prendre la commande du rythme cardiaque en cas de bradycardie sinusale ou bloc sino-auriculaire (Rythme d’échappement).
Nœud hyperdromique : Variante physiologique de conduction nodale, avec intervalle P-R court (< 0,12 s) qui s’allonge quand la fréquence atriale augmente. Le diagnostic différentiel est une préexcitation ou une conduction nodale accélérée (Syndrome du PR court).
Nœud du sinus coronaire : Pacemaker physiologique situé près de l’embouchure de la VCI, assez proche du nœud AV. Il peut être très actif chez certains sujets, sans valeur pathologique. L’activité du sinus coronaire se caractérise par une onde P négative en DII-DIII-VF avec un intervalle P-R plus court que celui en rythme sinusal et une onde P pointue en V1 (Rythme du sinus coronaire). Le sinus coronaire peut parfois rentrer en compétition avec le rythme sinusal (wandering pacemaker), constituer un centre d’activation pour des extrasystoles auriculaires ou servir de rythme d’échappement.
 
Histologie, les cellules du tissu nodal ne se distinguent du tissu myocardique ordinaire que par leur architecture plus lâche, leur pauvreté en fibrilles et leur richesse en sarcoplasme.
Les cavités cardiaques sont au nombre de quatre ; elles sont séparées deux à deux par la cloison longitudinale qui divise le cœur en une partie droite et une partie gauche.
L’oreillette droite d’environ 0,2 cm d’épaisseur, présente une forme ovoïde à grand axe vertical ; elle émet en avant un prolongement triangulaire, l’auricule droite, dont la cavité est aréolaire, cloisonnée (bordée de bandes musculaires ou muscles pectinés). L’oreillette droite reçoit à son pôle supérieur la veine cave supérieure, et à son pôle inférieur la veine cave inférieure et le sinus coronaire. Les 2 orifices cave sont reliés par une crête musculaire (cristae terminalis). L’orifice de la VCI comporte parfois une valve rudimentaire (valve d’Eustache), qui forme un repli en croissant. L’ouverture du sinus coronaire, entre VCI et valve tricuspide comporte la valve thébesienne, qui peut être fenêtrée ou absente ou se présenter sous forme d’un filet ou réseau de Chiari.
L’oreillette gauche un peu plus épaisse, 0,3 cm, elle est allongée transversalement. Elle reçoit quatre veines pulmonaires, assez symétriquement disposées, deux à droite et deux à gauche ; on distingue de chaque côté une veine pulmonaire supérieure et une veine pulmonaire inférieure. L’oreillette gauche se prolonge en avant par l’auricule gauche, diverticule sinueux en forme d’hippocampe. La cavité de l’auricule gauche est lisse non cloisonnée sauf l’auricule gauche bordé de muscles pectinés. : on peut, après ouverture de l’auricule, introduire l’index dans l’oreillette gauche et la valvule mitrale, lors de la chirurgie du rétrécissement mitral. L’endocarde y est plus épais et plus fibreux qu’à droite.
La cloison interauriculaire provient de la fusion chez l’embryon du septum primum et septum secundum, présente sur son versant droit une dépression centrale, la fosse ovale, partiellement circonscrite par l’anneau de Vieussens. Entre ces deux éléments s’établissent anormalement les communications interauriculaires, par persistance du trou de Botal du cœur fœtal. La fosse ovale est très fine, souvent translucide, elle contient du muscle atrial, de la graisse brune ou fœtale et du collagène.
Le ventricule droit présente une cavité prismatique triangulaire, car la cloison interventriculaire, très épaisse, bombe dans sa cavité. Il donne naissance à sa partie postérieure et supérieure à l’artère pulmonaire, précédée d’un diverticule de la cavité ventriculaire, l’infundibulum, dont la séparent trois valvules sigmoïdes. Il comporte le sinus et l’infundibulum conique. Les deux sont séparés par arche musculaire (crista supraventicularis). La surface du ventricule droit est très trabéculée (2/3 de l’épaisseur) avec une bande musculaire, qui connecte le septum interventriculaire distal et la paroi libre. Les muscles papillaires du VD sont assez constants, muscle papillaire antérieur sur la paroi antérieure près du septum IV, et petit muscle papillaire sous la crête supraventriculaire. L’endocarde est plus fin que dans le VG. La paroi du VD mesure 4 à 5 mm d’épaisseur.
Le ventricule gauche épaisseur de 8 à 15 mm. Il est entièrement musculaire hormis un petit septum membraneux en dessous de la coronaire droite et valvule aortique postérieure, le 1/3 > a un endocarde lisse, les 2/3 < sont trabéculés. Il a une forme ovoïde ; il donne naissance à l’aorte, munie, comme l’artère pulmonaire, de trois valvules sigmoïdes, à sa partie basale.
Les valvules auriculo-ventriculaires jouent un rôle fondamental dans la dynamique cardiaque. Une valvule est un entonnoir fibreux dont la base est attachée sur l’orifice séparant une oreillette de son ventricule et dont le sommet tronqué saille dans la cavité ventriculaire ; son rôle est double : elle canalise le sang de l’oreillette vers le ventricule ; elle prévient, lors de la contraction, ou systole ventriculaire, le reflux du sang du ventricule vers l’oreillette. Chaque valvule est découpée en valves : il en existe trois à droite et deux à gauche. La valvule auriculo-ventriculaire droite, ou tricuspide, se situe au-dessous de l’infundibulum pulmonaire. La valvule auriculo-ventriculaire gauche, ou mitrale, se situe au-dessous de l’aorte. Chaque valvule est amarrée à la paroi du ventricule correspondant par des colonnes charnues, les piliers, et des cordages fibreux. Par exemple, la cavité du ventricule gauche présente deux fortes saillies coniques, le pilier antérieur et le pilier postérieur. Chacun d’eux émet par son sommet des cordages fibreux, qui se fixent sur les deux valves de la mitrale, en particulier près du bord libre. Sous l’influence de l’hyperpression considérable que crée la systole ventriculaire, la valvule mitrale, membrane fibreuse très mince, a tendance à s'éverser dans la cavité auriculaire ; elle est maintenue en place par les piliers et les cordages, donc se ferme, empêchant le reflux sanguin du ventricule vers l’oreillette.
 
Valve mitrale. Son fonctionnement dépend de l’action coordonnée et complexe de plusieurs éléments majeurs de l’appareil mitral : valvules, cordages, muscles papillaires, ventricules gauche, oreillette gauche, et annulus qui est une bande fibreuse séparant l’oreillette et le ventricule gauches. Les valves mitrales ont une surface à peu près égale ; l’antérieure est plus haute (distance insertion – bord libre), la postérieure par centre est deux fois plus longue (distance d’insertion sur annulus). L’antérieure est essentiellement un déflecteur qui sépare la zone d’injection et d’éjection du ventricule gauche, ne possède pas de vrai anneau. La surface des valvules est 2,5 fois plus grande que la surface de l’orifice mitral. Contrairement aux valvules sigmoïdes, les valvules mitrales sont connectées, fusionnées au niveau de leurs commissures.
Les muscles papillaires sont doubles : antérolatéral et postéromédial. L’antérolatéral est un simple et grand tronc ; le postéromédial plus petit est souvent divisé en deux ou trois piliers. Les deux muscles papillaires s’attachent à la paroi libre du ventricule à la jonction apex – tiers moyen. Les cordages des deux muscles papillaires s’insèrent sur la surface ventriculaire des deux valvules. Du fait de l’abondant flux sanguin passant entre les cordages, la fusion des cordages peut compromettre l’afflux sanguin dans le ventricule gauche.
Valve aortique :Trois sigmoïdes semilunaires entourées par un manchon fibreux qui bombent à chaque systole, forment les sinus de Valsalva en arrière de la face aortique des valves antérieures droite et gauche, et postérieure (non coronaire). La partie basse de ce manchon aortique qui fait jonction avec le septum musculaire interventriculaire et la base de la sigmoïde antérieure de la mitrale, est la zone la plus étroite du complexe valvulaire aortique ; sa dimension définit la taille de la valve prothétique. Cependant, le diamètre de l’extrémité distale
de ce manchon est plus facilement mesurée par le pathologiste et l’échocardiographiste. Trois commissures séparées par une égale distance.
Normalement, les trois valvules gagnent leurs sinus respectifs à chaque systole. Dès que la pression aortique redevient supérieure à celle du ventricule, les valvules s’abaissent et se ferment, le prolapsus étant évité par l’accolement et le chevauchement des bords libres. La surface totale de la valve aortique est supérieure de 40% à celle de la lumière aortique. Seule la partie interne des valves joue un rôle dans l’occlusion valvulaire, la partie externe (ou lunule) n’intervenant pas, rendant compte de l’absence de problème en cas de fenestration à ce niveau. Chaque valvule est munie d’un module d’Arantius au centre de leur bords libres.
La plus importante des variations est la bicuspidie : 1 à 2% des patients. Les valves bicuspides sont en général ni sténosantes ni symptomatiques de la naissance à la vie adulte, possibilité de sténose aortique par calcification à un âge plus jeune que d’habitude. Autres complications : insuffisance et greffe bactérienne.
La fréquence des complications et des lésions associées est incertaine ; cependant, une bicuspidie peut être découverte fortuitement chez des vieillards autopsiés. La bicuspidie est associée à d’autres anomalies congénitales ; coarctation aortique, canal artériel, hypoplasie du septum ventriculaire ; et à une incidence élevée de dissection aortique.
 
On conçoit qu’une altération du fonctionnement valvulaire entraîne de sérieux troubles circulatoires : ainsi, le rétrécissement mitral soude les deux valves de la mitrale, transforme la valvule en un orifice rigide rétréci. À la longue, l’oreillette gauche, qui lutte contre cet obstacle, se distend. À l’opposé, l’insuffisance des valvules sigmoïdes aortiques permet la régurgitation plus ou moins abondante du sang de l’aorte dans le ventricule gauche, avec dilatation ventriculaire.
Histologie :
péricarde : le péricarde pariétal est fibreux, inélastique, responsable de tamponnade, si > 250 ml de liquide. Il contient plus ou moins de tissu adipeux. Le péricarde viscéral ou épicarde correspond à une fine séreuse bordée par un mésothélium.
squelette cardiaque  : structure de soutien du cœur, auquel sont fixées les valves, qui comprend le corps fibreux central où pénètre le faisceau de His, le septum IV fibreux, les anneaux des différentes valvules.
endocarde : couche unique de cellules endothéliales, sur un tissu fibreux contenant des fibres élastiques, des nerfs, des vaisseaux voire des faisceaux de muscle lisse. L'endocarde auriculaire est plus épais.
septum interauriculaire  : provient de la fusion chez l'embryon du septum primum et septum secundum, l'épaisseur en est très variable, en particulier au niveau de la fosse ovale, où il peut persister une petite ouverture dans environ 30 % des cas. La fosse ovale est très fine, souvent translucide, elle contient du muscle atrial, de la graisse brune ou fœtale et du collagène.
oreillette droite  : d'environ 0,2 cm d'épaisseur, l'auricule droit est bordé de bandes musculaires (muscles pectinés), les deux orifices cave sont reliés par une crête musculaire (cristae terminalis). L'orifice de la VCI comporte parfois une valve rudimentaire (valve d'Eustache), qui forme un repli en croissant. L'ouverture du sinus coronaire, entre VCI et valve tricuspide comporte la valve thébesienne, qui peut être fenêtrée ou absente ou se présenter sous forme d'un filet ou réseau de Chiari.
oreillette gauche  : un peu plus épaisse, 0,3 cm, a une surface lisse sauf l'auricule gauche bordé de muscles pectinés. L'endocarde y est plus épais et plus fibreux qu'à droite.
ventricule droit  : comporte le sinus (inflow) et l'infundibulum conique (outflow). Les deux sont séparés par arche musculaire (crista supraventicularis). La surface du Ventricule droit est très trabéculée (2/3 de l'épaisseur) avec une bande musculaire, qui connecte le septum IV distal et la paroi libre. Les muscles papillaires du VD sont assez constants, muscle papillaire antérieur sur la paroi antérieure près du septum IV, et petit muscle papillaire sous la crête supraventriculaire. L'endocarde est plus fin que dans le VG. La paroi du VD mesure 4 à 5 mm d'épaisseur.
ventricule gauche  : épaisseur de 8 à 15 mm. Il est entièrement musculaire hormis un petit septum membraneux en dessous de la coronaire droite et valvule aortique postérieure, le 1/3 > a un endocarde lisse, les 2/3 < sont trabéculés
le système de conduction  :est assuré par des myocytes spécialisés.
 
4. Embryogenèse
Les grandes lignes du développement du cœur humain sont utiles à connaître, ne serait-ce que pour expliquer la genèse de certaines malformations cardiaques reconnues dès la naissance, ou pendant la croissance.
La première ébauche aligne quatre cavités, dans l’ordre : le sinus veineux, l’oreillette, le ventricule, le bulbe artériel. À la suite de coudures et d’inégalités de développement, le sinus veineux vient se placer sur le versant droit de la cavité auriculaire, et le bulbe artériel sur le versant céphalique de la cavité ventriculaire. Le bulbe artériel présente, à sa jonction avec la cavité ventriculaire, quatre valvules, une ventrale, une dorsale et deux latérales.
Le sinus veineux s’incorpore dans l’oreillette primitive.
Le canal auriculo-ventriculaire se subdivise en deux orifices, droit ou tricuspidien, gauche ou mitral, de part et d’autre d’une cloison, le septum intermedium, qui comble verticalement la partie moyenne de l’orifice primitif. Le bord droit du septum édifie la valve interne de la tricuspide et le bord gauche, la valve droite ou septale de la mitrale (fig. 3).
Deux cloisons apparaissent dans la cavité auriculaire. La première, septum primum, naît de la partie inférieure de la paroi et progresse de bas en haut sans atteindre la paroi supérieure de l’oreillette primitive. La seconde, septum secundum, a un trajet inverse. Elle naît de la paroi supérieure, progresse de haut en bas et vient en regard du versant droit du septum primum. Elle se termine par un bord libre arqué, à concavité inférieure.
Pendant toute la vie embryonnaire, le sang traverse la cavité auriculaire de droite à gauche et refoule dans l’oreillette gauche le septum primum. Il se crée une fente à la partie centrale des septa, le trou de Botal. Dès le premier mouvement respiratoire, la pression auriculaire gauche devient supérieure à la pression auriculaire droite : elle plaque le septum primum contre le septum secundum et ferme le trou de Botal. La non-occlusion de celui-ci crée une malformation, la communication interauriculaire. Ce peut être simplement une petite fistule, mais aussi ce peut être une vaste brèche, par agénésie du septum primum.
La cavité ventriculaire se divise progressivement, de la pointe vers la base du cœur, par le développement d’une cloison, le septum inferius. Il se soude au septum intermedium ; en haut, il reste longtemps séparé du bulbe artériel par un orifice, le trou (foramen) de Panizza.
Le bulbe artériel subit de même un cloisonnement par le septum aorticum ou septum bulbi, qui a la particularité de décrire un trajet spiral ; la partie supérieure, orientée d’avant en arrière, se raccorde insensiblement avec la partie inférieure, dirigée transversalement, de gauche à droite. Cette dernière rencontre tout d’abord les valvules latérales du bulbe artériel primitif, à leur partie moyenne. Ce faisant, elle isole deux vaisseaux, de calibre comparable, l’artère pulmonaire en avant, munie de la valvule ventrale du bulbe, et l’aorte en arrière, munie de la valvule dorsale. Poursuivant sa progression dans la cavité ventriculaire, le septum aorticum rejoint le septum inferius, ferme le trou de Panizza, et achève ainsi le cloisonnement du ventricule primitif en ventricule droit et ventricule gauche.
Ce développement harmonieux et achevé du septum inferius et du septum bulbi n’est pas toujours réalisé. Il en résulte différentes malformations. La persistance du trou de Panizza entraîne une communication interventriculaire, avec hyperpression du ventricule droit. Elle peut s’associer à une dextroposition de l’aorte, qui se place à cheval sur les deux cavités ventriculaires. L’atrésie de l’artère pulmonaire semble résulter d’une déviation du septum bulbi, qui partage inégalement le bulbe artériel en une grosse aorte et une petite artère pulmonaire.


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