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Endocardite non infectieuse


Les endocardites se répartissent en deux groupes :
Les formes végétantes bénignes ou abactériennes
Les formes ulcérovégétantes malignes ou bactériennes.
 
RAA : le foyer inflammatoire responsable peut être une angine à streptocoque A avec formation d’anticorps anti-streptolysine circulants qui précipitent au niveau du tissu collagène des valvules.
Le cœur rhumatismal  : La fréquence du RAA a considérablement chuté dans presque tous les pays industrialisés. Cependant ailleurs, cette maladie reste le problème numéro 1 avec 15 à 20 millions de nouveaux cas par an. Les meilleurs conditions médicales, la pénicilline et l’élévation du niveau socio-économique ont contribué à cette disparition. Cependant, ce déclin a été observé dans certaines régions du monde avant l’amélioration des conditions médicales et sociales et même, aux Etats-Unis, avant l’antibiothérapie, suggérant une modification soit de la virulence du germe, soit de la susceptibilité des hôtes, soit des 2. La pathogénie de la fièvre rhumatismale est liée à une réponse humorale et cellulaire aux antigènes de membranes de streptocoque du groupe A avec lesquels les tissus des mammifères, en particulier le cœur, partagent des déterminants antigéniques communs. Les protéines M sont parmi les plus importants antigènes de surface bactérienne, et bien que l’antigène croisé avec celui du cœur soit méconnu, on pense que la myosine et les sarcolemnes du myocarde et les structures intimales des vaisseaux sont les probables supports antigéniques de cette immunité croisée. L’exposition à une infection par le streptocoque du groupe A d’un individu susceptible donne lieu à une réponse humorale et /ou cellulaire immunologique exagérée contre les antigènes croisés du streptocoque. Cette réactivité anormale est génétiquement déterminée par les gènes du complexe majeur d’histocompatibilité. La fièvre rhumatismale aiguë est principalement une maladie de l’enfance avec un pic de fréquence entre 5 et 15 ans Mais 1/5 des cas débute chez l’adulte, parfois à un âge avancé. Aucun antigène streptococcique n’est détecté dans le myocarde durant la période active, mais la biopsie de l’endocarde peut retrouver le pathognomonique module d’Aschoff.
Des végétations verruqueuses sont souvent présentes sur les bords libres de la valve mitrale, mais le plus souvent on assiste à une insuffisance mitrale due à la dilatation ventriculaire secondaire à l’atteinte myocardique. Le RAA reste encore de nos jours la principale cause des lésions valvulaires à opérer. Dans les populations où le RAA n’a pas été éradiqué, la chirurgie est tout à fait fréquente chez des gens de 20 à 40 ans. Aux USA, on retrouve des nodules d’Aschoff dans environ 20% des cas des cordages auriculaires enlevés au cours d’opération de malades atteints de sténose mitrale ; cette fréquence diminue au fur et à mesure que l’on s’éloigne dans le temps de l’épisode aigu. Les déformations valvulaires chroniques dues à la cicatrice diffuse, la fusion des commissures et la disparition de l’architecture des valvules résultent de la cicatrisation de l’épisode aigu et de la fibrose induite par les turbulences du courant sanguin. Une fibrose progressive ponte les commissures donnant l’aspect en museau de poisson. Les valves peuvent focalement se calcifier et les cordages s’épaissir, se fusionner et se raccourcir. L’architecture lamellaire de la valve disparaît dans la fibrose (non spécifique) et il y a souvent néovascularisation. Ainsi, la reconnaissance d’une valvulite rhumatismale cicatrisée dépend plus de la macroscopie que de la microscopie. Virtuellement, tous les patients ayant une sténose aortique rhumatismale ont des anomalies mitrales concomitantes (anatomiques mais pas forcément fonctionnelles) qui peut être reconnues cliniquement, à l’échographie ou à l’intervention. La valvotomie mitrale avec commissurotomie à cœur ouvert ou fermé peut corriger une fusion commissurale pure non calcifiée sur des valves ayant encore une mobilité suffisante. Lorsque les valves sont totalement immobiles, il faut les remplacer.
Les critères de fièvre rhumatismale sont (2 majeurs ou 1 majeur + 2 mineurs + une preuve d'infection streptococcique récente et un syndrome inflammatoire) : critères majeurs (cardite, polyarthrite (fugaces, migratrices, touchant les articulations des membres, mais des formes atypiques peuvent se voir (interphalangiennes, tarse)), chorée, nodules sous-cutanés, érythème marginé), critères mineurs (fièvre, arthralgies, PR allongé à l'ECG, VS accélérée (classiquement > 50 mm à la première heure), CRP / fibrinogène augmentés, hyper alpha 2 globulinémie, leucocytose, mise en évidence d'infection à streptocoques (culture de prélèvement de gorge positive ou augmentation des Ac anti ASLO sur 2 prélèvements distants, ou streptozyme positif (anticorps anti Dnase, réaction sur lame) sur deux prélèvements espacés de 10 jours). Une chorée sur angine à strepto suffit pour le diagnostic. Antécédent de RAA sans suivi sérieux du protocole de prévention des rechutes avec tableau évocateur a fortiori précédé d'une infection pharyngée = élément majeur du diagnostic. La présence de 3 signes mineurs sans signes majeurs est un syndrome mineur post-streptococcique (considéré et traité comme un RAA). Les critères cutanés sont rarement retrouvés. L'absence de syndrome inflammatoire élimine le diagnostic.
Les signes non cardiaques de fièvre rhumatismale sont : polyarthrite, chorée, érythème marginé et nodules sous-cutanés, de façon moins spécifique : douleurs abdominales, arthralgies, épistaxis, fièvre et pneumonie rhumatismale.
La polyarthrite (plus marqué chez adolescents et adultes jeunes que chez les enfants) est le signe le plus fréquent et précoce (70-75%), débute dans les grandes articulations des MI pour migrer aux MS, douleurs nettes avec maximum en 12-24 h, persistant 2-6 j à chaque site, répond à l'aspirine.
Chorée de Sydenham dans 10-30% (difficultés à écrire, grimaces involontaires, mouvements involontaires des bras et jambes, problèmes d'élocution, faiblesse, labilité émotionnelle On note des articulations hyperlaxes, une hypotonie, des réflexes tendineux profonds diminués, des fasciculations de la langue, une variation de la force de serrage du poignet. Démai de latence de 1 à 6 mois après l'angine, souvent amélioration en 1 à 2 semaines et guérison en 2 à 3 mois, quelques cas prolongés.
Possibilité de troubles neuropsychiatriques pédiatriques associés à la chorée avec désordre obsessionnel-compulsif et anomalies neurologiques (troubles cognitifs, hyperactivité). Erythème annulaire : rash dans 5-13% des patients. Macules/papules de 1-3 cm, rose-rouges non prurigineux du tronc et membres proximaux (épargne le visage), qui s'étendent de façon serpigineuse à bords surélevés rouges et centre clair. Le rash peut disparaître et réapparaître en quelques h, exacerbé par la chaleur. Le rash est précoce et dure longtemps après les autres symptômes.
Nodules sous-cutanés  de Meynet : rares (0-8%), aux surfaces d'extension des coudes, genoux, chevilles, doigts, sur le scalp et apophyses épineuses de la colonne lombo-thoracique. Fermes, non sensibles, non fixés à la peau sus-jacente, mesurant 1-2 cm, isolé jusqu'à des douzaines (moyenne de 3-4). Ils débutent après quelques semaines et guérissent en moins d'un mois.
Atteinte cardiaque ; Elle réalise une pancardite. (dans 0.3% des angines à streptocoques A bêta-hémolytiques, dont jusqu'à 39% présenteront une pancardite avec insuffisance valvulaire, insuffisance cardiaque, péricardite voire décès), dans la forme chronique sténose valvulaire avec degré variable de régurgitation, arythmies, dysfonction ventriculaire (cause principale de sténose mitrale). L'atteinte initiale est toujours une insuffisance valvulaire, la sténose est secondaire, le plus souvent avec rétrécissement mitral quasi spécifique au RAA. L'atteinte valvulaire de constitution rapide, est présente dès les premières signes de la maladie. Ainsi, en cas d'atteinte cardiaque, les premiers signes cliniques sont souvent contemporains des lésions valvulaires.
Le rhumatisme cardiaque provoque une pancardite. Endocardite sous forme d'insuffisance valvulaire surtout mitrale (65-70% des cas), puis aortique (25%), la tricuspide est touchée dans 10% (avec d'autres valvules), la pulmonaire n'est que rarement touchée. Cette insuffisance valvulaire à la phase aiguë peut s'accompagner d'insuffisance cardiaque (myacardite associée ?) voire décès (1% des cas). La péricardite ne survient que rarement avec péricardite constrictive.
Atteinte chronique dans 9-39% des adultes avec rhumatisme cardiaque (sténose +/- regurgitation) avec un délai de 2-10 ans après la fièvre rhumatismale. Près de 99% des sténoses mitrales sont post-RAA.
L'échocardiographie a une très bonne spécificité et une excellente sensibilité. Elle confirme le diagnostic même en l'absence de souffle (fuites modérées ou mineures), en évalue le retentissement. Elle permet souvent le diagnostic différentiel, évitant à nombre de patients indemnes d'être soumis à la prophylaxie des rechutes de RAA.
Possibilité de thrombo-embolies, anémie hémolytique.
Histologie : lésions exsudatives diffuses associent un infiltrat fibrinoïde pariétale des petits vaisseaux, et surtout un exsudat œdémateux du tissu conjonctif, avec une réaction leucocytaire polymorphe diffuse modérée, puis apparition de granulomes histiocytaires palissadiques qui évoluent vers une cicatrice fibreuse ovoïde englobant un petit vaisseau pancardite rhumatismale (Aschoff).
L'endocardite verruqueuse valvulaire, à l'origine des valvulopathies par organisation fibreuse des thrombi se présente sous forme de petites élevures rougeâtres, du bord libre / zone d'accolement des valves mitrales et sigmoïdes aortiques, qui correspondent à des thrombi fibrineux rapidement organisés en tissu fibreux. Cette organisation fibreuse contribue à l'épaississement valvulaire et, surtout, permet la soudure des commissuresfacteur de rétrécissement orificiel. Ces thrombi succèdent à une destruction locale de l'endothélium, qui peut être attribuée au seul facteur mécanique, au moment de l'occlusion valvulaire, sur l'endocarde modifié par l'exsudation œdémateuse, à l'intervention d'une auto-immunisation par antigénicité croisée entre certains composants des streptocoques et l'endothélium ou les glycoprotéines du conjonctif sous-endothélial.
Les myogranulomes se développent dans le myocarde autour d'une fibre myocardique nécrosée, ils comportent une bordure de cellules d'Anitshkoff,munies d'un noyau "en chenille", vraisemblablement d'origine musculaire. Contrairement aux nodules d'Aschoff, ils peuvent s'observer au stade chronique de la maladie.
Ces myogranulomes sont imputés à une auto-immunisation contre les fibres myocardiques.
Les nodules d'Aschoff et les myogranulomes n'ont pratiquement aucune conséquence sur le fonctionnement cardiaque.
Le diagnostic différentiel majeur est celui de l'arthrite septique qui contre-indique formellement les anti-inflammatoires.
Causes bactériennes et apparentées : Maladie de Lyme, arthrites gonococciques, arthrites septiques, ostéomyélite aiguë, arthrites à Yersinia Enterolytica. Les arthrites virales (MNI, rubéole…), où les arthralgies peuvent persister après la phase aiguë. Les causes parasitaires : arthrites filariennes, toxocaroses. Les causes immunologiques : arthrites réactionnelles, arthrites symptôme d'une connectivite : polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante, LEAD, Maladie de Still.
Devant l'apparition d'un souffle cardiaque et d'une fièvre au long cours, on doit évoquer de
principe l'endocardite bactérienne (échographie transthoracique et trans-œsophagienne, hémocultures).
Traitement de l'insuffisance cardiaque post valvulaire (régurgitations mitrale et/ou aortiques) avec repos, régime désodé, diurétiques, inhibiteurs de l'enzyme de conversion voire la digoxine. Si caractère réfractaire au traitement, alors chirurgie de remplacement ou de réparation valvulaire en urgence ou semi urgence. Chirurgie des valvulopathies séquellaires (plastie mitrale et tricuspide, plus rarement aortique, remplacement valvulaire d'une ou plusieurs valves (homogreffes, bioprothèses, valves mécaniques, dilatation mitrale percutanée pour les rétrécissements mitraux à l'anatomie favorable).
 
 
 
Endocardites des collagénoses : dans le cadre d’une spondylarthrite ankylosante, de PCE. Les lésions se forment sur l’endocarde des anneaux orificiels et du squelette fibreux du cœur. Elles sont proches du RAA avec une plage de nécrose fibrinoïde entourée par un granulome polymorphe.
LEAD : lupus érythémateux disséminé où l’endocardite (de Libman-Sachs) se présente sous forme d’une efflorescence de verrucosités qui peuvent être disséminées ou groupées, rouges brunes, de 1 à 4 mm, derrière les valves mitrales, avec des dépôts fibrinoplaquettaires au sein desquels on retrouve des corps nucléaires.
Les endocardites végétantes qui se voient chez le sujet cachectique, qui correspondent aux ainsi nommées endocardites marastiques de Libman.
Le syndrome primaire des antiphospholipides (SAPL) (1-3) se définit par l’association de thromboses vasculaires et d’anticorps antiphospholipides, en dehors d’un lupus, de cancer, ou de traitement inducteur d’anticorps. La symptomatologie thrombotique résulte de l’atteinte de n’importe quel type de vaisseaux ou de lésions endocardiques thrombosantes. Le rein est un organe cible, mais les lésions histologiques sont restées longtemps mal connues car non biopsiées.
Un tiers des patients atteint du SAPL présentent un épaississement valvulaire ou des végétations abactériennes. L’atteinte rénale, peut être secondaire à une thrombose de l’artère ou de la veine rénale ou correspondre à de véritables lésions de microangiopathie thrombotique. Cependant, il faut penser à évoquer ce diagnostic devant des lésions minimes et peu spécifiques chez un patient jeune et hypertendu, car un traitement par aspirine et IEC peut améliorer la fonction rénale.
l'endocardite de Loeffler et la fibrose endomyocardique sont des cardiomyopathies restrictives, avec diminution du remplissage ventriculaire et du volume diastolique, liés à une éosinophilie. Dans le Loeffler on note une myocardite éosinophile, une évolution vers la fibrose endomyocardique, des signes de thrombo-embolies et insuffisance cardiaque aiguë.
syndrome hyperéosinophileleucémie éosinophile, carcinome, lymphome, médicaments ou parasites.
Clinique : fièvre, sueurs, précordialgies, adénopathies, splénomégalie, anorexie, perte de poids, toux, infiltrats pulmonaires, lésions cutanées et rétiniennes, insuffisance mitrale
si fibrose avancée, mortalité à 2 ans de 35-50%.
Quelle que soit l’étiologie, la lésion présente le même aspect et touche de préférence le cœur gauche prédominant sur la valve mitrale, l’atteinte du cœur droit est beaucoup plus rare.
 
Localisation.
Les lésions se forment sur le bord libre ou le bord d’accolement de la valvule, elles sont peu étendues sur la valve mitrale.
Macroscopie : l’endocardite est d’aspect verruqueux avec un épaississement opaque oedémateux du bord libre. Il s’y rajoute des végétations sous forme de petits grains mous gris ou roses de la taille d’une tête d’épingle. Ces végétations peuvent être multiples.
Histologie : en profondeur on note une altération du tissu collagène sous forme d’une dégénérescence fibrinoïde acidophile. En périphérie de cette nécrose du collagène, on retrouve un granulome inflammatoire. Au dessus de cette lésion, l’endocarde desquame avec formation de thrombi fibrinoplaquettaires responsables des végétations observées en macroscopie.
Evolution : la cicatrisation de ces lésions s’accompagne d’une résorption et d’un remplacement par du tissu fibrocollagène et des fibroblastes. Cette cicatrisation englobe les végétations, cela aboutit à un épaississement fibrocartilagineux de la valvule avec néovascularisation qui s’effectue à partir du myocarde. Les cicatrices deviennent scléreuses, aboutissent à une valvulopathie scléreuse avec rétrécissement parfois sous forme d’une insuffisance ou d’une combinaison d’un rétrécissement et d’une insuffisance.
Le rétrécissement est dû au caractère rigide des valves fibroscléreuses. Parfois on peut observer une soudure des commissures.
L’insuffisance valvulaire. Dans ce cas, la sclérose est moins étendue sans soudure des commissures, la sclérose est cependant responsable d’une rétraction, la diminution de la surface des valves ne permet donc plus la coaptation. Au niveau de la valvule mitrale il existe en plus un risque de propagation de la sclérose le long des tendons menant aux piliers. A la longue, les valvules ainsi remaniées peuvent se calcifier se présentant sous la forme d’un foisonnement calcaire se situant surtout sur les bords d’implantation des valves ou sur l’aorte voire la paroi ventriculaire.
 
 
Reference List
 
 (1) Hojnik M, George J, Ziporen L, Shoenfeld Y. Heart valve involvement (Libman-Sacks endocarditis) in the antiphospholipid syndrome. Circulation 1996 ; 93(8):1579-1587.
 (2) Hughes GR. The antiphospholipid syndrome : ten years on. Lancet 1993 ; 342(8867):341-344.
 (3) Poux JM, Boudet R, Lacroix P, Jauberteau MO, Plouin PF, Aldigier JC et al. Renal infarction and thrombosis of the infrarenal aorta in a 35-year-old man with primary antiphospholipid syndrome. Am J Kidney Dis 1996 ; 27(5):721-725.


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