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Cardiomyopathie restrictive dont celle idiopathique


Les surcharges cardiaques
Lorsque la pompe cardiaque est sollicitée par un surcroït de travail, elle s’adapte, elle le fait instantanément grâce à la loi de Starling : le volume de sang présent en fin de diastole augmente, ce qui va étirer les fibres en début de contraction et donc augmenter la tension active développée. Simultanément, par simple application de la relation vitesse-post-charge, la vitesse de raccourcissement du ventricule va diminuer. Ce mécanisme intervient en cas de surcharge brutale, par exemple dans le ventricule droit après une embolie pulmonaire massive.
Adaptation à long terme
Une surcharge mécanique chronique, celle qui est obtenue par une hypertension artérielle, va entraïner des mécanismes plus permanents d’adaptation qui mettent en jeu l’expression même du génome myocardique.
Sur un plan quantitatif, la masse myocardique va croïtre, ce qui multiplie le nombre des unités contractiles et diminuera la contrainte pariétale d’après la loi de Laplace, qui dit que la tension pariétale d’un ballon, ou du ventricule, est proportionnelle à la pression à l’intérieur du ballon et à son diamètre, mais inversement proportionnelle à l’épaisseur de la paroi du ballon. La biologie moléculaire a apporté plusieurs précisions concernant le mécanisme qui préside au développement de l’hypertrophie :
Sur un plan qualitatif, la qualité de la contraction a changé : le coeur éjecte à chaque battement une quantité normale de sang malgré la résistance que lui oppose la circulation systémique d’un sujet ayant une forte hypertension artérielle, mais il le fait aux dépens de la vitesse de contraction qui est plus lente (la vitesse de contraction n’est pas la fréquence cardiaque).
L’insuffisance cardiaque (IC)
Elle est définie par l’incapacité du coeur à maintenir un débit cardiaque suffisant, d’abord à l’activité, puis au repos. L’insuffisance cardiaque est la conséquence de la surcharge des cavités par un obstacle à l’évacuation (sténoses valvulaires), une augmentation de la résistance vasculaire (hypertension dans la grande ou la petite circulation), une augmentation de volume sanguin (communication intercavitaire) ou une atteinte de la contractilité myocardique par déficit circulatoire coronarien ou lésion directe du muscle cardiaque (myocardiopathies). Les insuffisances de remplissage ventriculaire sont représentées à l’état pur (adiastolies) par les syndromes de cardio-compression d’origine péricardique (tamponnade cardiaque des péricardites liquidiennes sous tension et péricardites chroniques constrictives) et plus rarement par des troubles de la distensibilité ventriculaire (compliance) secondaires à l’atteinte du muscle ventriculaire et par le raccourcissement excessif des diastoles dans les grandes tachycardies.
Le coeur peut s’adapter plus ou moins longtemps aux conditions hémodynamiques nouvelles que crée une cardiopathie : accélération de fréquence cardiaque, hypertrophie-dilatation cavitaire, mécanismes régulateurs tendant à modifier les circulations régionales au profit du coeur et du cerveau, ajustements neuro-endocriniens et modifications de l’état rénal. Cette période constitue la phase de compensation. Quand les mécanismes d’adaptation sont débordés, la décompensation se traduit par des signes d’insuffisance cardiaque confirmée.
La défaillance du coeur s’exprime par des signes cardiaques (tachycardie, bruit de galop, souffles fonctionnels par dilatation des anneaux auriculo-ventriculaires, augmentation de volume d’une ou de plusieurs cavités aux rayons X et à l’échocardiographie) et des signes périphériques qui traduisent le retentissement en amont de l’élévation des pressions de remplissage. L’hypertension et la stase veino-capillaire pulmonaire dans les cardiopathies "gauches" (affections mitrales, maladies de l’orifice aortique, cardiopathies ischémiques et d’origine hypertensive, myocardiopathies diverses) sont responsables de la dyspnée, des crises d’étouffement paroxystiques, de certaines hémoptysies, de pleurésies d’origine cardiaque.
Le retentissement d’amont des cardiopathies "droites" (hypertension pulmonaire des broncho-pneumopathies chroniques ou d’origine embolique, cardiopathies congénitales avec obstacle pulmonaire ou gros shunt gauche-droit, maladies de l’orifice tricuspidien) s’exprime par la dilatation des veines jugulaires (hypertension dans le territoire de la veine cave supérieure), l’augmentation douloureuse du foie (hypertension dans les veines sus-hépatiques), les oedèmes des membres inférieurs, l’oligurie et les signes d’atteinte rénale fonctionnelle (hypertension cave inférieure).
L’insuffisance cardiaque peut être globale d’emblée ou après une période de défaillance gauche ayant entraïné une hypertension pulmonaire rétrograde sévère.
Quand l’IC évolue lentement, sur des mois ou des années, elle est dite chronique. Une insuffisance cardiaque peut se développer brusquement (IC aigü) en quelques heures ou en quelques jours dans certaines circonstances telles qu’une embolie pulmonaire massive, un infarctus du myocarde étendu ou compliqué (perforation du septum ventriculaire, grosse fuite mitrale), une très grande tachycardie ou une tamponnade cardiaque (péricardite liquidienne compressive). A l’extrême, le malade est en état de "choc cardiogénique", lié à la chute brutale du débit cardiaque : effondrement tensionnel, collapsus cardiovasculaire avec pâleur, sueurs, refroidissement des extrémités, grand malaise avec obnubilation, oligo-anurie.
Le traitement de l’insuffisance cardiaque s’adresse chaque fois qu’il est possible à sa cause : traitement médical ou électrique d’un trouble du rythme, correction d’une hyperthyroïdie responsable d’une "cardiothyréose", thrombolyse d’une embolie pulmonaire massive, cure chirurgicale d’une cardiopathie valvulaire ou congénitale, exérèse d’un anévrysme ventriculaire post-infarctus, etc. Le traitement palliatif, en attente d’une solution radicale ou souvent seul possible, comprend le repos, la suppression des apports en sel, les digitaliques (essentiels chez les sujets en tachyarythmie complète par fibrillation auriculaire, plus discutés si le rythme est sinusal) et les diurétiques pour favoriser l’élimination du sel et diminuer le volume sanguin circulant. Des progrès récents dans le traitement de l’insuffisance cardiaque ont été réalisés grâce à l’utilisation de substances inotropes non digitaliques dans les formes aigüs sévères d’IC ou les poussées d’IC chronique et, pour les traitements au long cours, par la prescription de vasodilatateurs (dérivés nitrés, inhibiteurs de l’enzyme de conversion).
L’insuffisance cardiaque rebelle aux traitements médicaux, inaccessible à une thérapeutique étiologique, en particulier chirurgicale, est actuellement une indication à une transplantation cardiaque si l’âge du sujet et son état viscéral après bilan s’y prêtent. Les chances de survie à un an (voisines de 75 %) et à cinq ans (supérieures à 55 %) obtenues avec le traitement immuno-suppresseur, et notamment la cyclosporine, ne font plus considérer l’indication d’une transplantation cardiaque comme exceptionnelle. Le coeur artificiel implantable n’en est encore qu’au début de ses applications chez l’homme.
Cardiomyopathie restrictive. Elles sont caractérisées par une diminution des volumes de remplissage ventriculaire associée ou non à une hyperéosinophilie. Dans la cardiomyopathie restrictive à éosinophiles on inclut le syndrome d’hyperéosinophilie, la myocardite à éosinophiles, la fibrose endomyocardique, la dégranulation des éosinophiles peut être responsable d’une nécrose focale avec fibrose secondaire. Le caractère restrictif est dû à la fibrose de la chambre d’admission ou thrombose secondaire. Les formes familiales sont rares, 1 mutation des gènes de la troponine I cardiaque et la desmine ont été identifiées (2).
Clinique  : dyspnée et insuffisance cardiaque droite dominent.
La radiologie standard n’apporte pas d’éléments positifs au diagnostic (absence de calcifications péricardiques).
L’échocardiographie doppler montre dans les formes idiopathiques un petit VG à paroi d’épaisseur limite, une OG dilatée et des cavités droites dilatées avec hypertension artérielle pulmonaire. La fonction systolique du VG est normale et la fonction diastolique est très altérée. Dans les formes infiltratives, le plus souvent amyloïde, la cavité du VG est réduite et les parois sont épaisses avec un aspect dense, multistratifié, hyperéchogène en mode M. L’OG peut être aussi le siège de cette infiltration de même que les valves. Un épanchement péricardique est fréquent. La fonction systolique du VG est altérée de même que sa fonction diastolique.
Le cathétérisme cardiaque droit fait le diagnostic d’adiastolie du VD : dépression protodiastolique puis remontée rapide de la pression et d’un plateau du reste de la diastole avec aspect en racine carrée. Le rapport pression télédiastolie/pression systolique est > 1/3. La biopsie myocardique fait le diagnostic d’amylose ou de fibrose endomyocardique.
La tomodensitométrie et l’IRM : ils excluent une péricardite constrictive car l’épaisseur péricardique est normale (< à 2mm). Les ventricules sont de petite taille. Ces méthodes ne donnent pas une imagerie suffisamment performante en général de la paroi myocardique pour différencier les formes primitives à épaisseur normale, des formes infiltratives à paroi plus épaisse (amylose et des fibroses endomyocardiques). Cependant il a été décrit en IRM des zones d’hypersignal sur la paroi ventriculaire droite dans les amyloses.
En autopsie :
Macroscopie :
la cardiomyopathie restrictive à éosinophiles, une thrombose murale borde les deux chambres d’admission ventriculaire. Elle peut, lorsqu’elle est extensive, oblitérer la majeure partie des ventricules ou englober les valvules et les cordages des valves auriculoventriculaires et produire une insuffisance mitrale ou tricuspide.
Dans la forme non éosinophilique, on note une dilatation auriculaire marquée, sans dilatation ventriculaire, avec une hypertrophie modérée des parois ventriculaires, rareté des thromboses murales.
Histologie :
la forme active de cardiomyopathie restrictive à éosinophiles est associée à une thrombose murale récente riche en éosinophiles ou avec un endomyocardite à éosinophiles. Durant la phase ultérieure, se développe un tissu de granulation important sur l’endocarde.
la forme inactive de cette pathologie se caractérise par une fibrose dense de l’endocarde qui peut s’étendre au myocarde sous-jacent.
dans la forme non éosinophile de cardiomyopathie restrictive, la fibrose est beaucoup moins marquée et l’on n’observe pas d’éosinophile, par contre, une fibrose interstitielle en foyer ou diffuse du myocarde avec parfois des myocytes hypertrophiés.
Seul, l’aspect histologique avec éosinophiles est spécifique, dans les autres cas, la biopsie sert essentiellement à éliminer d’autres diagnostic différentiels. Parmi ceux-ci, on a l’amylose et la péricardite constructive qui peuvent entraïner une diminution du remplissage ventriculaire et produire un syndrome restrictif. La biopsie permet assez facilement d’éliminer une amylose en mettant en évidence un matériel hyalin interstitiel autour des cellules en micronodules, en endocarde au niveau des vaisseaux myocardiques, il est recommandé d’effectuer plusieurs colorations spécifiques telles que le violet de methyle, la thioflavine T en plus du rouge Congo qui n’est pas particulièrement satisfaisant sur biopsie endomyocardique. Images :#1
La péricardite constrictive chronique est associée en général à un myocarde normal ou modérément atrophique et ne montre donc pas l’hypertrophie des myocytes et la fibrose observée dans certains cas de myopathie restrictive.
Le diagnostic différentiel avec une cardiomyopathie hypertrophique est cependant quasi impossible sur des biopsies endomyocardiques qui sont superficielles, voir supra.

Cardiomyopathie restrictive idiopathique  : trouble restrictif de la compliance avec dysfonction ventriculaire diastolique avec une fonction systolique quasinormale et épaisseur ventriculaire normale en l’absence de toute pathologie infiltrative = 3 à 5% des cardiomyopathies. Se voit à tout âge, surtout chez l’adulte, discrète prédominance féminine (1.5/1), de mauvais pronostic chez l’enfant avec moins de 50/ de survie à 2 ans Lié à des mutations des protéines sarcomériques (troponine, chaîne lourde bêta de myosine et actine cardiaque alpha). Insuffisance cardiaque congestive + fibrillation auriculaire
Macroscopie  : dilatation biauriculaire, cavités ventriculaires normales, mais paroi ventriculaire rugueuse, parfois endocarde épaissi.
Histologie  : non spécifique : hypertrophie myocytaire, fibrose focale ou diffuse périmyocytaire. Images histologiques
Diagnostic différentiel  : amylose, hémochromatose, pathologie oblitérative endomyocardique, péricardite constrictive.

Encyclopedia universalis
(2) Fornès P. Mort subite cardiaque non ischémique- Biologie moléculaire et génétique des cardiomyopathies et canalopathies. Ann Pathol 2006 ; 26(1S):S70-S72.


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