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Cardiomyopathie primitive


Les surcharges cardiaques
Lorsque la pompe cardiaque est sollicitée par un surcroït de travail, elle s'adapte, elle le fait instantanément grâce à la loi de Starling : le volume de sang présent en fin de diastole augmente, ce qui va étirer les fibres en début de contraction et donc augmenter la tension active développée. Simultanément, par simple application de la relation vitesse-post-charge, la vitesse de raccourcissement du ventricule va diminuer. Ce mécanisme intervient en cas de surcharge brutale, par exemple dans le ventricule droit après une embolie pulmonaire massive.
Adaptation à long terme
Une surcharge mécanique chronique, celle qui est obtenue par une hypertension artérielle, va entraïner des mécanismes plus permanents d'adaptation qui mettent en jeu l'expression même du génome myocardique.
Sur un plan quantitatif, la masse myocardique va croïtre, ce qui multiplie le nombre des unités contractiles et diminuera la contrainte pariétale d'après la loi de Laplace, qui dit que la tension pariétale d'un ballon, ou du ventricule, est proportionnelle à la pression à l'intérieur du ballon et à son diamètre, mais inversement proportionnelle à l'épaisseur de la paroi du ballon. La biologie moléculaire a apporté plusieurs précisions concernant le mécanisme qui préside au développement de l'hypertrophie :
Sur un plan qualitatif, la qualité de la contraction a changé : le coeur éjecte à chaque battement une quantité normale de sang malgré la résistance que lui oppose la circulation systémique d'un sujet ayant une forte hypertension artérielle, mais il le fait aux dépens de la vitesse de contraction qui est plus lente (la vitesse de contraction n'est pas la fréquence cardiaque).

L'insuffisance cardiaque (IC)
Elle est définie par l'incapacité du coeur à maintenir un débit cardiaque suffisant, d'abord à l'activité, puis au repos. L'insuffisance cardiaque est la conséquence de la surcharge des cavités par un obstacle à l'évacuation (sténoses valvulaires), une augmentation de la résistance vasculaire (hypertension dans la grande ou la petite circulation), une augmentation de volume sanguin (communication intercavitaire) ou une atteinte de la contractilité myocardique par déficit circulatoire coronarien ou lésion directe du muscle cardiaque (myocardiopathies). Les insuffisances de remplissage ventriculaire sont représentées à l'état pur (adiastolies) par les syndromes de cardio-compression d'origine péricardique (tamponnade cardiaque des péricardites liquidiennes sous tension et péricardites chroniques constrictives) et plus rarement par des troubles de la distensibilité ventriculaire (compliance) secondaires à l'atteinte du muscle ventriculaire et par le raccourcissement excessif des diastoles dans les grandes tachycardies.
Le coeur peut s'adapter plus ou moins longtemps aux conditions hémodynamiques nouvelles que crée une cardiopathie : accélération de fréquence cardiaque, hypertrophie-dilatation cavitaire, mécanismes régulateurs tendant à modifier les circulations régionales au profit du coeur et du cerveau, ajustements neuro-endocriniens et modifications de l'état rénal. Cette période constitue la phase de compensation. Quand les mécanismes d'adaptation sont débordés, la décompensation se traduit par des signes d'insuffisance cardiaque confirmée.
La défaillance du coeur s'exprime par des signes cardiaques (tachycardie, bruit de galop, souffles fonctionnels par dilatation des anneaux auriculo-ventriculaires, augmentation de volume d'une ou de plusieurs cavités aux rayons X et à l'échocardiographie) et des signes périphériques qui traduisent le retentissement en amont de l'élévation des pressions de remplissage. L'hypertension et la stase veino-capillaire pulmonaire dans les cardiopathies "gauches" (affections mitrales, maladies de l'orifice aortique, cardiopathies ischémiques et d'origine hypertensive, myocardiopathies diverses) sont responsables de la dyspnée, des crises d'étouffement paroxystiques, de certaines hémoptysies, de pleurésies d'origine cardiaque.
Le retentissement d'amont des cardiopathies "droites" (hypertension pulmonaire des broncho-pneumopathies chroniques ou d'origine embolique, cardiopathies congénitales avec obstacle pulmonaire ou gros shunt gauche-droit, maladies de l'orifice tricuspidien) s'exprime par la dilatation des veines jugulaires (hypertension dans le territoire de la veine cave supérieure), l'augmentation douloureuse du foie (hypertension dans les veines sus-hépatiques), les oedèmes des membres inférieurs, l'oligurie et les signes d'atteinte rénale fonctionnelle (hypertension cave inférieure).
L'insuffisance cardiaque peut être globale d'emblée ou après une période de défaillance gauche ayant entraïné une hypertension pulmonaire rétrograde sévère.
Quand l'IC évolue lentement, sur des mois ou des années, elle est dite chronique. Une insuffisance cardiaque peut se développer brusquement (IC aigü) en quelques heures ou en quelques jours dans certaines circonstances telles qu'une embolie pulmonaire massive, un infarctus du myocarde étendu ou compliqué (perforation du septum ventriculaire, grosse fuite mitrale), une très grande tachycardie ou une tamponnade cardiaque (péricardite liquidienne compressive). A l'extrême, le malade est en état de "choc cardiogénique", lié à la chute brutale du débit cardiaque : effondrement tensionnel, collapsus cardiovasculaire avec pâleur, sueurs, refroidissement des extrémités, grand malaise avec obnubilation, oligo-anurie.
Le traitement de l'insuffisance cardiaque s'adresse chaque fois qu'il est possible à sa cause : traitement médical ou électrique d'un trouble du rythme, correction d'une hyperthyroïdie responsable d'une "cardiothyréose", thrombolyse d'une embolie pulmonaire massive, cure chirurgicale d'une cardiopathie valvulaire ou congénitale, exérèse d'un anévrysme ventriculaire post-infarctus, etc. Le traitement palliatif, en attente d'une solution radicale ou souvent seul possible, comprend le repos, la suppression des apports en sel, les digitaliques (essentiels chez les sujets en tachyarythmie complète par fibrillation auriculaire, plus discutés si le rythme est sinusal) et les diurétiques pour favoriser l'élimination du sel et diminuer le volume sanguin circulant. Des progrès récents dans le traitement de l'insuffisance cardiaque ont été réalisés grâce à l'utilisation de substances inotropes non digitaliques dans les formes aigüs sévères d'IC ou les poussées d'IC chronique et, pour les traitements au long cours, par la prescription de vasodilatateurs (dérivés nitrés, inhibiteurs de l'enzyme de conversion).
L'insuffisance cardiaque rebelle aux traitements médicaux, inaccessible à une thérapeutique étiologique, en particulier chirurgicale, est actuellement une indication à une transplantation cardiaque si l'âge du sujet et son état viscéral après bilan s'y prêtent. Les chances de survie à un an (voisines de 75 %) et à cinq ans (supérieures à 55 %) obtenues avec le traitement immuno-suppresseur, et notamment la cyclosporine, ne font plus considérer l'indication d'une transplantation cardiaque comme exceptionnelle. Le coeur artificiel implantable n'en est encore qu'au début de ses applications chez l'homme.
Il s'agit d'une défaillance cardiaque sans relation avec un déficit en thiamine comme on l'observe dans le béribéri. N'apparaït que très rarement chez les porteurs de cirrhose alcoolique. Cette pathologie naït d'une toxicité pour les myocytes de l'éthanol et des ses métabolites. Aucun critère macroscopique ou histologique ne permet le diagnostic différentiel avec une cardiomyopathie dilatée idiopathique. Le sevrage absolu et définitif est indispensable. A ce prix, il a été observé une stabilisation, voire des guérisons tout à fait spectaculaires. L'hypothèse d'une toxicité de l'alcool vis-à-vis du myocarde est généralement admise, par le biais de l'augmentation de l'apoptose (5).
Ont été décrits des cas de cardiomyopathie du post-partum durant les derniers mois de la grossesse ou les six premiers mois après la naissance. Il n'existe aucune caractéristique qui le différencie d'une cardiopathie idiopathique (syndrome de Meadows).
http://emedicine.medscape.com/article/155050-overview
Cor pulmonale altération de structure et fonction du VD suite à pathologie respiratoire et HTAP, le plus souvent d'évolution lente et chronique, parfois aigu (embolie pulmonaire massive par augmentation soudaine des résistances pulmonaires, SDRA), qui représente 6-7% des cardiopathies de l'adulte.
L'HTAP peut être due à : vasoconstriction pulmonaire par hypoxie alvéolaire ou acidose, atteinte du lit vasculaire pulmonaire (emphysème, thrombo-embolies, pathologie pulmonaire interstitielle), hyperviscosité sanguine (polyglobulie, drépanocytose, macroglobulinémie), HTAP idiopathique. La BPCO en est la cause la plus fréquente en Occident (près de 50% des cas).
ECG : normal, légèrement altéré (déviation axiale droite, S1Q3, strain pattern dans les dérivations droites) ou profondément altéré (hypertrophie VD, ondes T inversées de V1 à V3)
Clinique : souvent non spécifique avec fatigue, tachypnée, dyspnée d'effort et toux, parfois précordialgies par ischémie droite, parfois hémoptysie par rupture d'artère pulmonaire dilatée ou athéroscléreuse, parfois dysphonie par compression du récurrent gauche, possibilité de turgescence jugulaire et cyanose.
Au stade + avancé, foie cardiaque avec anorexie, ictère douleurs hypochondre droit.
Examens complémentaires : tests fonctionnels pulmonaires, angioscanner si suspicion de thrombo-embolie, cathéterisation cardiaque droite.

La cardiomyopathie rythmique. Les cardiomyopathies hypertrophiques et congestives peuvent s’associer secondairement à des troubles du rythme avec possibilité de mort subite. Cependant, certaines arythmies ventriculaires ou supraventriculaires récidivantes et primitives s’accompagnent secondairement d’une défaillance cardiaque et d’une cardiomyopathie. L’exemple typique est celui de la dysplasie ventriculaire droit ou maladie d’Uhl .

La cardiomyopathie histiocytoïde.
Se voit essentiellement chez les petites filles. Elle est fatale dans les deux premières années de la vie. Elle se caractérise par des arythmies ventriculaire et supraventriculaires irréductibles, le coeur étant le siège d'une hypertrophie et d'une dilatation biventriculaire avec histologiquement de multiples amas de myocytes pâles ressemblant à des cellules de Purkinje.

La cardiomyopathie mitochondriale.
Les patients présentent une myopathie cardiaque et squelettique dans laquelle on note des anomalies mitochondriales. Cette pathologie peut être familiale.
Ataxie de Friedreich.
Les patients qui en sont porteurs développent assez souvent une cardiomyopathie qui peut être de type hypertrophique ou congestive. Histologie
Encyclopedia universalis


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