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Cardiomyopathie dilatée


Cardiomyopathie dilatée ou congestive (1) : dilatation majeure des cavités cardiaques, prédominant au niveau du ventricule et de l’oreillette gauche avec altération de la fonction systolique, cause majeure d’insuffisance cardiaque congestive, prévalence aux US de 36.5 / 100 000, H/F > 1, entre 20 et 60 ans.

Les étiologies sont nombreuses, en rapport avec des maladies générales à localisation myocardique (ischémie, carentielles (déficit nutritionnel : en carnitine sélénium), urémie, post-chimiothérapie (anthracycline), infectieuses (virus de type coxsackie, adénovirus, parvovirus, HIV, bactéries, mycose, rickettsies, mycobactéries et parasites (maladie de Chagas)), systémiques, neuromusculaires, myxoedème, surcharge, post-partum, métaux (cobalt, plomb, mercure, arsenic), maladies auto-immunes, phéochromocytome), un trouble du rythme chronique (cardiomyopathie rythmique) ou plus rarement idiopathiques (0,1% de la population). C’est un diagnostic d’exclusion, atteint surtout des sujets jeunes de préférence de sexe masculin. Les formes familiales représentent 25 %. Huit gènes sont impliqués (actine, desmine, delta-sarcoglycane, chaîne lourde de la myosine, troponine T, tropomyosine, titine, lamine A/C). L’alcoolisme est une cause fréquente

Clinique  : insuffisance cardiaque progressive avec réduction sévère de la fraction d’éjection, rarement, manifestation initiale sous forme d’une défaillance cardiaque aiguë, troubles de rythmes, douleurs thoraciques ou épisodes thromboemboliques. le symptôme qui domine est l’essoufflement, tout d’abord pour des efforts importants, puis de plus en plus faibles.

Les causes de ces cardiomyopathies sont encore peu connues. Parfois, on retrouve une infection récente à l’origine de la maladie cardiaque et l’on accuse un agent infectieux : il existe d’ailleurs des formes de passage entre la myocardite et la cardiomyopathie dilatée.

Macroscopie  : gros coeur globulaire, dilatation ventriculaire nette, épaississement endocardique diffus + thrombi.

Histologie  : grande taille des myocytes avec perte myofibrillaire (apparaissent vides et vacuolés), gros noyau (polyploïde), apoptose / nécrose myocytaire, augmentation des macrophages et lymphocytes T interstitiels, fibrose interstitielle. Images histologiques

Biologie moléculaire  : mode d’hérédité variable dans les formes familiales (autosomique dominant, lié à l’X (cardiomyopathie liée à l’X et syndrome de Barth (bébés masculins avec neutropénie, acidurie 3-méthylglutaconique, retard de croissance et dysfonction mitochondriale), autosomique récessif et mitochondrial) avec mutations des gènes de : actine cardiaque, desmine, d-sarcoglycane, b-sarcoglycane, troponine T cardiaque, tropomyosine, si problème de conduction mutation de gène de lamin A/C, sinon : dystrophie musculaire de Emery-Dreifuss

Les manifestations ECG ne sont pas spécifiques. Elles associent de façon variée des anomalies de l’onde P (durée prolongée, amplitude réduite ou exagérée), des signes de surcharge ventriculaire, un axe souvent gauche et des troubles de la repolarisation non spécifiques, des troubles du rythme auriculaire (ESA, fibrillation auriculaire) ou ventriculaire, des troubles de conduction variés (bloc gauche fréquent) et parfois des ondes q de pseudo-nécrose. Un microvoltage est possible an cas d’anasarque avec épanchement péricardique. L’ECG est parfois normal.

Le diagnostic étiologique repose sur la clinique, l’ECG, la biologie, l’imagerie et de plus en plus la biopsie endomyocardique et les tests génétiques. Certaines étiologies ont une prise en charge bien spécifique. Citons la sarcoïdose, la dysplasie ventriculaire droite arythmogène, la myocardite à cellules géantes, la maladie de Chagas, la cardio-aminopathie, la non compaction du ventricule gauche, la surcharge cardiaque en fer, l’évolution terminale d’une cardiomyopathie hypertrophique.

http://pathologyoutlines.com/topic/heartdilated.html

La myocardite est une inflammation non ischémique non immunologique du myocarde, de présentation clinique très variable (minime à mortel (8 à 12% des morts subites, 10% des insuffisances cardiaques inexpliquées)). On distingue la forme fulminante suite à un prodrome viral réalisant, dans un tableau infectieux bruyant avec fièvre, stigmates biologiques d’infection, un tableau d’insuffisance cardiaque parfois dramatique. Lorsque le contrôle de l’infection est possible, l’insuffisance cardiaque régresse parallèlement.

Mais il existe des formes de passage où, après un tableau fébrile plus ou moins bruyant, le patient développe, quelques mois ou quelques années plus tard, une cardiomyopathie dilatée (forme aiguë de début moins net avec dysfonction ventriculaire, forme chronique active avec rechutes cliniques et histologiques et possibilité de forme à cellules géantes). Forme chronique persistante avec persistance de l’infiltrat histologique et foyers de nécrose myocytaire, sans dysfonction ventriculaire mais des symptômes (précordialgies, palpitations). Possibilité de mort subite chez le sportif.

Multiples causes (infectieuses, auto-immunes, exogènes).

Toxiques  : 5FU, cyclophosphamide à haute dose (nécrose myocardique), interleukine 2, interféron alpha, ifosfamide / BCNU à haute dose, gemcitabine, amsacrine, paclitaxel, cisplatine

Les agents infectieux les plus souvent retrouvés sont : les coxsackies, human herpes virus 6 (HHV6) virus de type B, les adénovirus ou les Parvovirus B19, plus rarement CMV, échovirus, EBV, HVS, VIH, HVC, influenza A. Sinon : maladie de Lyme (Borrelia burgdorferi), Trypanosoma cruzi, toxoplasmose. L’infection est souvent épidémique et estivale, surtout en collectivité. Sa réelle incidence est difficile à évaluer car nombreuses formes cliniques pauci- ou asymptomatiques. Le diagnostic est simple, si atteinte myocardique globale / segmentaire, avec syndrome inflammatoire biologique.

Biologie  : Leukocytose, augmentation de CRP, les troponines et créatine kinase sont peu spécifiques. L’interprétation des dosages d’Ac est compliquée par des facteurs confondants : réactivation ou réinfection (HSV) ou réactions croisées (EBV, entérovirus)

Pronostic  : si fraction d’éjection présevée alors bon pronostic, la forme virale fulminante avec insuffisance cardiaque d’emblée est de bon pronostic si passage de la phase aiguë (soutien mécanique circulatoire)

Diagnostic histologique (biopsie endomyocardique (4 à 5 biopsies du septum interventriculaire droit), avec infiltrat inflammatoire myocardique (après le 3ème jour) + oedème interstitiel et foyers de nécrose cellulaire focale, puis foyers de fibrose (son caractère hétérogène prouvé à l’autopsie enlève une grande partie de la valeur diagnostique à une biopsie normale). Le Doppler tissulaire pourrait permettre une étude de la cinétique régionale. Les zones nécrosées et fibreuses peuvent être à l’origine d’un substrat arythmogène.

 

L’exercice, avec la stimulation sympathique et l’augmentation des catécholamines circulantes qu’il induit, peut alors déclencher un trouble du rythme ventriculaire parfois fatal.

NB : Une relative immunodépression est induite par l’exercice (action immunosuppressive d’hormones comme l’adrénaline ou le cortisol) surtout si la charge de travail est importante.
Arrêt de toute pratique sportive, si signes cliniques et/ou atteinte myocardique, règle importante les premiers mois, une éviction de toute activité sportive intense (donc la compétition) est préconisée pendant 6 mois en cas de myocardite (36ème Conférence de Béthesda et Recommandations européennes).

L’autorisation à la reprise de l’activité physique n’est donnée qu’après :
- normalisation des dimensions cavitaires et des signes ECG de repos ;
- disparition d’éventuels troubles du rythme (ECG de repos et Holter rythmique) ;
- disparition des stigmates biologiques inflammatoires.

Le problème le plus fréquent / à risque, est l’attitude à adopter en présence d’un syndrome viral, sans symptôme spécifique. Une atteinte myocardique focale est en effet toujours possible. Le même principe de précaution en cas de syndrome infectieux avec atteinte musculaire squelettique (courbatures) devrait donc s’imposer, mais il est la plupart du temps illusoire, chez des sujets sportifs de bon niveau, d’espérer une adhésion au-delà de quelques jours. Il faut informer du risque et essayer d’obtenir l’arrêt du sport tant qu’il persiste des courbatures (8-15 jours).

Autres causes  : décharge catécholamines par un phéochromocytome, sepsis, alcool
- immuno-allergiques (hyperéosinophilie) : souvent dans un contexte médicamenteux (anticonvulsivants, antipsychotiques, antibiotiques)
- connectivites : périartérite noueuse, granulomatose de Wegener, dermatopolymyosite, LEAD, sarcoïdose

- Origine génétique (formes familiales), toxique (drogues (cocaïne), alcool, chimiothérapie anticancéreuse, imipraminiques), métabolique (hyperthyroïdie), liée à une cardiomyopathie extrinsèque (ischémique, hypertensive).

La cardiomyopathie du péripartum survient typiquement un mois avant l’accouchement et

jusqu’à cinq mois après.

De 20 à 40% des formes sont dites familiales, par mutations de gènes codant diverses protéines des cellules musculaires myocardiques. La maladie est génétiquement

hétérogène, mais souvent de transmission autosomique dominante (Syndrome d’Alström). Des formes autosomiques récessives, à transmission liée à l’X (dominante ou récessive) dont la dystrophie de Becker ou à transmission mitochondriale ont également été décrites.

 

Cardiomyopathies dilatées à transmission dominante
Gène Protéine Pourcentage Pathologies en rapport
ACTC1 Actine < 1% Cardiomyopathie hypertrophique
DES Desmine < 1% Myopathie avec surcharge en desmine
LMNA Lamine 7%-8% Dystrophie musculaire d’Emery-Dreifuss

Maladie de Charcot-Marie-Tooth type 2

Progéria

MYH7 Myosine 7 5%-8% Myopathie distale de type Laing
TTN Titine  ? Myopathie tibiale de Udd

 

Les zones nécrosées et fibreuses peuvent être à l’origine d’un substrat arythmogène, l’exercice, avec la stimulation sympathique et les catécholamines circulantes qu’il induit, peut déclencher un trouble du rythme ventriculaire parfois fatal.

Clinique  : de minime à sévère (décompensation cardiaque et décès), précordialgies (rares chez le nourrisson (par ischémie myocardique ou péricardite), arythmie y compris troubles de conduction, tachycardie sinusale ou jonctionnelle, voire cardiomyopathie dilatée, ischémie.

ECG  : non spécifique, de façon variable composante péricardique et musculaire avec souvent un courant de lésion systématisé dans un territoire électrique concordant ce qui évoque un infarctus avec élévation du segment ST. En faveur d’une myocardite : sous-décalage de PQ, sus-décalage de ST plutôt concave et maximum en DII-V5 ou V4 > V3 > V2, sus-décalage de PQ et sous-décalage de ST en VR, absence de miroir ou miroir inapproprié, lenteur d’évolution du ST et ratio ST/T en V6 > 25% de l’amplitude de R. Troubles de conduction, arythmies supraventriculaires et ventriculaires, des ondes Q ou un BBG ont un risque accru de mort cardiaque ou de transplantation cardiaque

Néanmoins, c’est le plus souvent sur la clinique, l’évolution des signes ECG, l’imagerie cardiaque et la biopsie endomyocardique que le diagnostic est établi et l’étiologie précisée.

Imagerie  : écho-doppler et cathétérisme cardiaque. La radiologie standard montre une cardiomégalie du ventricule gauche surveillée par l’index cardiothoracique (dilatation ou épanchement péricardique). Des signes d’hypertension pulmonaire veineuse y sont associés lors des épisodes de décompensation cardiaque (congestion veineuse pulmonaire, infiltrats interstitiels, épanchement pleural).

L’échographie 2D et en mode M fait le diagnostic et estime le degré d’atteinte ventriculaire :

- L’atteinte du VG prédomine, et est parfois isolée avec des parois d’épaisseur normale, un diamètre cavitaire augmenté (télédiastolique > 60mm) et une altération de la fonction systolique marquée par une baisse de la fraction de raccourcissement du diamètre du VG en systole

- L’hypokinésie des parois du VG est homogène dans les cardiomyopathies primitives alors qu’il peut exister des hypokinésies segmentaires dans les formes ischémiques. Un thrombus intra-ventriculaire est parfois visible sous forme de stagnation et de ralentissement du flux intracavitaire.

- Des lésions associées sont observées sur l’OG et les cavités droites qui se dilatent au cours de l’évolution. On peut voir alors une insuffisance mitrale ou une insuffisance tricuspide par dilatation de l’anneau, une hypertension artérielle pulmonaire capillaire (la vitesse de l’insuffisance tricuspide permet d’évaluer la pression artérielle pulmonaire systolique).

- Un bas débit cardiaque peut être observé avec des signes indirects (cinétique réduite des valves mitrale et aortique, fermeture prématurée des sigmoïdes aortiques). Le débit cardiaque peut être calculé à partir des flux systoliques pulmonaires ou aortiques par méthode doppler.

La ventriculographie gauche montre une dilatation ventriculaire gauche, une baisse de la fraction d’éjection (< à 0.45). Une altération diffuse de la contraction systolique évoque une étiologie primitive, une atteinte localisée une étiologie ischémique. La mesure du débit cardiaque apprécie la détérioration de la fonction cardiaque.

La coronarographie précise l’étiologie primitive (coronaires normales) ou ischémique (lésions coronaires multiples). La réalisation d’une biopsie myocardique est utile dans les formes primitives pour rechercher une exceptionnelle myocardite et éliminer définitivement une maladie de système dans une forme atypique. Images  : #0, #1, #2

http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/THORAX/16_.html

Macroscopie  : hypertrophie biventriculaire avec dilatation des cavités, bien que le cœur soit de taille agrandie, globuleux, d’un poids important, supérieur de 25% à la normale, la paroi ventriculaire est d’épaisseur normale du fait de la dilatation. Une fibrose sous-endocardique et transmurale peut apparaître même en l’absence d’obstruction thromboembolique identifiable des coronaires. Cette fibrose peut être très importante, en particulier chez l’enfant, on y inclut la forme dilatée de fibro-élastose endocardique. Des thrombi muraux peuvent se développer dans les cavités cardiaques, leur taille pouvant être considérable et l’organisation de ces thrombi pouvant aboutir à une fibrose endocardique focale.

Les études autopsiques ont montré que l’atteinte pouvait être localisée, enlevant sa valeur diagnostique à une biopsie normale

Du fait de la dilatation de l’annulus et du ventricule droit, une insuffisance tricuspide peu apparaître. L’insuffisance mitrale, quand elle apparaît, est le plus souvent due à la dilatation du ventricule gauche et un dépassement secondaire des muscles papillaires plutôt qu’à une dilatation de l’anneau mitral. myocardite chagas . . Images  : #0,

Histologie  : on précise le degré de l’inflammation et son extension (focal, confluent, diffus), sa nature. Des nécroses myocytaires étendues, ou réaction cicatricielle fibreuse sont rencontrées surtout dans la myocardite lymphocytaire et celle à cellules géantes

Lymphocytaire = idiopathique, viral, polymyosite, auto-immunité, sarcoïdose, borréliose, maladie de Kawasaki, toxicité médicamenteuse (allopurinol, anticonvulsivants, carbamazépine, phénobarbital et phénytoïne), les sulfonamides ou la minocycline).

Neutrophile/mixte = idiopathique, infection, infarctus, toxicité médicamenteuse

Eosinophile (PNE + lymphocytes, plasmocytes, histiocytes +/- foyers disséminés de nécrose myocytaire) = idiopathique, viral, hypersensibilité, toxicité médicamenteuse, syndrome hyperéosinophile, cardiomyopathie restrictive, bronchite asthmatiforme, parasitose. Ce type de myocardite peut se voir dans un syn­drome d’hypersensibilité aiguë (DRESS-syndrome, = drug rash with eosinophilia and systemic symptoms) avec exanthème, fièvre ou éosinophilie sanguine. Possibilité de pneumonie interstitielle avec bronchospasmes, cytolyse hépatique (nécroses hépatocytaires disséminées), néphrite tubulo-interstitielle avec protéinurie Ann Pathol. 2009 Dec ;29(6):524-6.

Granulomateuse / à cellules géantes = idiopathique, toxicité médicamenteuse, sarcoïdose, infection, rhumatismale

La présence de PNE, granulomes (quelle que soit la quantité suffit pour porter le diagnostic de myocardite), quand l’infiltrat lymphocytaire est minime, diffus le diagnostic est difficile à porter (>5 lymphocytes/hpf). Quel que soit l’infiltrat chercher à exclure une toxicité médicamenteuse (faible reproductibilité du diagnostic de myocardite)

NB : une cardiomyopathie dilatée, infarctus, et atteinte hématologique imitent une myocardite (dans l’infarctus nécrose de coagulation puis résorption macrophagique avec lipofuchsines

Images  : #0, #1, myocardite éosinophile : #0, #1, myocardite à cellules géantes

http://emedicine.medscape.com/article/1612533-overview

http://www.pathologyoutlines.com/topic/heartinfectiousmyocarditis.html

 

 

Cardiomyopathie hypertrophique   : HVG et/ou droite ou seulement une portion. On distingue les étiologies d’adaptation (sport, HTA, obstacle à l’éjection) et les étiologies primitives (autosomique dominante à pénétrance variable, touche 0,2% de la population). L’ECG est souvent atypique. Les signes d’HVG sont évocateurs mais inconstants :

- ondes R anormalement amples de V2 à V6 (et DI-VL) avec retard de la déflexion intrinsécoïde en rapport avec l’augmentation de masse ventriculaire

- ondes Q anormales dites ondes q de pseudo-nécrose, fines et profondes, prédominant dans les territoires postéro-latéral ou antéro-apical

- troubles de repolarisation comme un sous-décalage de ST ou des ondes T inversées dans les dérivations ne comportant pas d’onde Q (forme apicale) ou des ondes T hyperamples souvent associées à des ondes Q (forme septale)

- hypertrophie auriculaire gauche et/ou hypertrophie auriculaire droite

- anomalies associées comme un P-R court ou une conduction nodale accélérée

L’évolution naturelle s’accompagne de troubles de conduction (bloc AV ou bloc de branche), du rythme supraventriculaire (dysfonction sinusale, FA…) et surtout ventriculaire.

La majorité des arythmies ventriculaires sont des ESV ou des tachycardies ventriculaires non soutenues (plus rarement soutenues).

Cardiomyopathie hypertrophique apex  : La cardiomyopathie hypertrophique apicale est une forme rare de cardiomyopathie hypertrophique qui prédomine chez les patients asiatiques (25% des CMH au japon vs 2 à 9% en occident). L’ECG peut être évocateur devant l’existence d’ondes T inversées géantes dans les dérivations précordiales en regard de grandes ondes R. Elles n’entrainent pas d’obstruction dynamique à l’éjection du VG

Cardiomyopathie rythmique  : Altération de la fonction ventriculaire gauche secondaire à une tachycardie chronique, réversible après normalisation de la fréquence cardiaque (tachycardiomyopathie). Toutes les tachycardies supraventriculaires chroniques peuvent être en cause. L’insuffisance cardiaque est d’autant plus symptomatique qu’il existe une cardiopathie sous-jacente. Les délais séparant le début de la tachycardie, l’installation de l’insuffisance cardiaque et les manifestations cliniques sont variables et peuvent aller de quelques semaines à vingt ans.

Dans ces cardiomyopathies l’histologie est non spécifique : hypertrophie myocytaire avec dégénérescence et homogénéisation des sarcoplasmes, agrandissement et hyperchromasie des noyaux. Au niveau de l’interstitium on note une prolifération de fibroblastes et non de lymphocytes contrairement à la myocardite, avec fibrose fréquente qui peut être soit collagène périvasculaire ou péricellulaire, délicate ou sous forme de grosses plages collagènes. Elle peut prédominer au niveau de la région sous-endocardique du ventricule gauche ainsi que dans les zones de thrombose. Dans quelques cas on peut retrouver une petite composante inflammatoire associée lymphocytaire sous forme de petits amas de lymphocytes associés à une dégénérescence ou une nécrose de cellules myocardiques, ces cellules inflammatoires sont en règle de petite taille et dispersées. Parfois RAS ou myocardite lymphocytaire. Même aspect que dans myocardiopathie de type : alcoolique, post-partum, familiale dilatée, voire ataxie de Friedreich

Cardiomyopathie restrictive  : endomyocardite éosinophile : au stade actif thrombus mural, riche en PNE en + de l’endomyocardite éosinophile, au stade cicatriciel tissu de granulation endocardique, au stade inactif fibrose endocardique pouvant atteindre le myocarde, dans la fibrose non éosinophile on note une fibrose interstitielle irrégulière ou péricellulaire, mais peu de fibrose endocardique, la biopsie sert à exclure une amylose, péricardite, cardiomyopathie hypertrophique qui peuvent donner une symptomatologie identique.

Images  : #1, forme interstitielle (cas clinique en allemand), SIDA, maladie de Chagas (belles images), CMV, lymphocytique, #1, #2, borréliose, cas clinique : #0, microabcès

 

L’altération histologique étant assez peu spécifique, le diagnostic ne peut être porté que s’il existe une compatibilité avec la clinique après élimination d’une atteinte ischémique hypertensive, valvulaire ou toxique. Le rôle de la biopsie est donc plus d’éliminer d’autres causes d’insuffisance cardiaque (myocardite, amylose, hémochromatose) plutôt que de porter un diagnostic définitif.

L’ évolution est très souvent péjorative, se faisant vers l’aggravation progressive de l’insuffisance cardiaque selon une évolutivité propre à chaque patient avec des troubles du rythme fréquents.

Le traitement comporte, outre le sevrage en alcool, le régime sans sel, les digitaliques et les diurétiques. Les vasodilatateurs sont venus récemment renforcer l’arsenal thérapeutique avec une grande efficacité. Le progrès probablement le plus important dans cette maladie est constitué par la transplantation cardiaque. Cette-ci, de plus en plus banale grâce aux fantastiques progrès de la chirurgie et de la chimiothérapie immunosuppressive, constitue, dans un nombre croissant de cas, le traitement radical de cette maladie grave.

Autorisation à la reprise du sport après : normalisation des dimensions cavitaires et des signes ECG de repos ; disparition d’éventuels troubles du rythme, disparition des stigmates biologiques inflammatoires.

http://emedicine.medscape.com/article/897591-overview

http://emedicine.medscape.com/article/1612533-overview

http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/THORAX/16_.html

http://library.med.utah.edu/WebPath/CVHTML/CVIDX.html

http://www.msport.net/newSite/index.php?op=aff_article&id_article=971

http://emedicine.medscape.com/article/757668-overview

 

La myocardite idiopathique gigantocellulaire ou de Fiedler est rare, souvent rapidement fatale (tachycardie ventriculaire réfractaire dans la moitié des cas), d’étiologie indéterminée. Insuffisance cardiaque congestive (75%) et troubles de conduction (bloc de branche par atteinte inflammatoire du septum interventriculaire = 5%, voire troubles du rythme = 14%), parfois trouble du mouvement pariétal traduisant une atteinte focale. Pathologie du sujet jeune en bonne santé (42.6 +/- 12.7 ans (H/F = 1)).

Près de 20% présenteraient une pathologie auto-immune associée (Hashimoto, myasthénie, RCUH, PCE, anémie pernicieuse, Takayasu, thymome, LEAD, dermatomyosite, myosite de l’orbite, hypersensibilité médicamenteuse) (réponse possible à une thérapie immunosuppressive (ciclosporine, azathioprine)).

Le plus souvent cardiomégalie avec dilatation biventriculaire. Le plus souvent lié à myocardite infectieuse (virale dans contexte immune altéré).

Diagnostic différentiel  : sarcoïdose par l’absence de granulomes bien formés, l’absence d’atteinte du tissu adipeux épicardique, voire endocarde (valves), adventice et média des coronaries intramurales et une éosinophilie nette + nécrose myocytaire contrairement à la sarcoïdose (qui se présente avec des arythmies et troubles de conduction).

Myocardite infectieuse granulomateuse : granulomes nécrosants et présence de germes, la myocardite rhumatismale se caractérise par des corps d’Aschoff adjacents aux petites artères intramyocardiques, absence de nécrose étendue. Dans la myocardite idiopathique lymphocytaire : peu de cellules géantes et absence de nécrose étendue.

Pronostic  : 89% de décès ou transplantation, survie médiane de 5.5 mois, rares survies prolongées à 10 ans avec OS à 5 ans de 10% versus 50% si myocardite lymphocytaire. , meilleure survie si corticoïdes, cyclosporine, azathioprine (survie de 12 vs 3 mois sans traitement suppresseur), proposer une greffe cardiaque, mais récidive possible sur le greffon dans ¼ des cas.

Myocardite d’hypersensibilité  : atteinte des 4 cavités dans un délai de quelques heures à plusieurs mois après introduction du médicament (méthyldopa, sulfonamides, pénicillines, streptomycine, tétracyclines, phytothérapie).

Histologie  : infitrat interstitiel inflammatoire en plages de PNE et cellules mononucléées (lymphocytes, quelques plasmocytes). Peu de nécrose myocytaire (sauf sur les bords), possibilité de cellules géantes et de granulomes mal formés, pas de tissu de granulation ni fibrose cicatricielle.

 

 

 

Reference List

 

 (1) Fornès P. Mort subite cardiaque non ischémique- Biologie moléculaire et génétique des cardiomyopathies et canalopathies. Ann Pathol 2006 ; 26(1S):S70-S72.

 

 



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