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Fibrome


Fibrome (27 ;32) : Se voit à tout âge, mais prédomine chez l’enfant (2ème tumeur en fréquence, avant 1 an (12-25%)).
Clinique : environ la moitié sont localisés au niveau du septum interventriculaire. Ceux-ci sont inopérables, responsables de mort subite ou d’insuffisance cardiaque, ainsi que de bloc ou trouble du rythme, hypoplasie des chambres et grands vaisseaux, hydrops foetal non immun, épanchement péricardique, embolies, atrésies valvulaires. Ceux en situation non septale peuvent être opérés, le plus souvent asymptomatiques, avec cardiomégalie. Certains correspondent à une fibromatose à comportement agressif.
Anomalies associées : fentes orofaciales, tumeurs kystiques rénales.
Imagerie : grosse masse bien limitée, isolée, souvent calcifiée, échogène en échographie. Images : #0, #1
Macroscopie  : le plus souvent isolé, dans le ventricule, surtout dans le septum IV. De grande taille (10 cm), gris ou blanc. Mal limité en périphérie, avec interdigitations avec le myocarde. calcifications fréquentes. La portion centrale est hyalinisée, remaniée avec calcifications et dégénérescence kystique, +/- de tissu élastique.
Images macroscopiques : #1 ; #2 ; #3 ; #4 ; #5
Histologie  : La tumeur est plus cellulaire en périphérie, mais sans atypie, ni mitoses, mal limitée, avec extension dans le myocarde, stroma collagène abondant qui augmente avec l’âge du patient, possibilité d’élastose surajoutée, de calcifications voire d’hématopoïèse extramédullaire. On retrouve dans la tumeur quelques cellules myocardiques isolées intactes, mais remaniées vacuolées. Pas de cellules araignées.
Imageshistologiques : #0, #1 ; #2 ; #3 ; #4 ; #5 ; #6 ; trichrome : #1 ; von Gieson ; calcification, cas clinique ,
Immunohistochimie : vimentine +, actine +
Diagnostic différentiel : fibrosarcome (rare chez les petits enfants, mitoses ++), pseudotumeur inflammatoire (lésions endocardiques couvertes de fibrine ; cellules stellaires nucléolées, inflammation ++, quelques mitoses et nécrose, Ann Diagn Pathol 2001 ;5:335), histiocytome fibreux (rarissime dans le coeur, histiocytes spumeux), cicatrice (ne fait pas saillie).
 
Rhabdomyome
Myxome
Tératome
Hémangiome
% chez petits enfants
40-60%
12-25%,
<<10%
19-25%
M<F
Localisation
Multiple nodule intramural +/- masses intracavitaires dans 1/2 ventricules
Paroi libre ventriculaire (G > D), septum interventriculaire, rarement oreillettes.
Masse polypoïde de la fosse ovale dans l'oreillette gauche 
 
Iintracardiaque ou péricardique (+ fréquent).
Histologie
Grandes cellules claires araignées
Bouquets entrelacés de cellules fusiformes sur fond oedémateux ou collagène.
.classique à partir des 3 couches embryonnaires
Stroma myxoïde avec pseudoglandes arborisées ; cellules
stellaires et fusiformes.


Génétique : 3% des patients avec syndrome de Gorlin présentent un fibrome cardiaque (voir phacomatose)
Traitement : chirurgie d’exérèse sinon transplantation

(27) Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC. Pathology and genetics of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : IARC Press, 2004.
(32) McAllister HA, Fenoglio JJ. Tumors of the cardiovascular system. Second series ed. Washington : Armed forces institute of pathology ; 1978.


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