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Fibroélastome papillaire


Fibroélastome papillaire (27 ;32 ;36) Am Heart J 2003 ;146:404 : seconde tumeur en fréquence (<10% des tumeurs cardiaques), lésion la plus fréquente des valves (75 à 90% des tumeurs valvulaires). Ce sont des lésions asymptomatiques, découvertes par hasard. Ont été associées dans quelques cas à un infarctus ou mort subite du fait de leur localisation sur la face aortique des valves Aortiques, avec obstruction partielle de l’ostium d’une coronaire. Possibilité d’embolisation ou de thrombose avec symptômes cardiaques, pulmonaires, neurologiques. Se voit chez des sujets de 25 à 86 ans, dont plus de la moitié ont plus de 60 ans, H/F = 1. Décrit également dans un contexte iatrogénique (antécédents chirurgicaux ou de RTE) (36)

Imagerie   : Echographie transoesophagienne

Macroscopie   : aspect d’anémone de mer, avec de nombreuses papilles fines, fixées à l’endocarde par un pédicule fin. Peut se voir n’importe où, mais prédomine (90%) sur les valvules (surtout mitrale et Aortique, dans la portion moyenne plus rarement sur le bord libre, les valvules sont le plus souvent malades (fibrose, calcifications ou post rhumatoïde). Jusqu’à 40% sont multiples.

Images macroscopiques : mitral valve #1 ; anémone de mer #1 ; #3 ; diverses images ; + occlusioncoronaire, sinus non coronaire 

Histologie   : papilles centrées par du tissu conjonctif dense, entouré par une couche de tissu conjonctif lâche, recouvert par des cellules endocardiques hyperplasiques. Le tissu conjonctif dense est entouré par une couche de fibres élastiques (parfois le centre est constitué de fibres élastiques). Le tissu conjonctif lâche est riche en MPS contenant des fibres collagènes, élastiques, des cellules musculaires lisses, voire de rares cellules mononucléées. Ce tissu conjonctif et le revêtement sont en continuité avec l’endocarde.

Images histologiques : #0 ; #1 ; #2 ; #3 ; #4 ; #5

Traitement  : abstention, excision ou anticoagulants

Diagnostic différentiel   :

- excroissances de Lambl Am J Cardiol 1986 ;58:1223 (mais sont beaucoup plus fréquentes, très souvent multifocales, chez les personnes âgées, localisées surtout sur le bord libre des valvules. Elles contiennent des dépôts de fibrine, pas de MPS, pas de cellules musculaires lisses)

Image macroscopique : valve aortique

Images histologiques : #1

http://www.pathologyoutlines.com/hearttumor.html#labmlexcrescence

- papillome épicardique : peuvent parfois avoir un aspect complexe multipapillaire. C’est une lésion réactionnelle. Les papilles sont centrées par un vaisseau entouré d’un manchon inflammatoire, avec du tissu conjonctif lâche et un revêtement superficiel de cellules mésothéliales.

http://www.pathologyoutlines.com/hearttumor.html#fibroelastoma

 

 (27) Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC. Pathology and genetics of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : IARC Press, 2004.

 (32) McAllister HA, Fenoglio JJ. Tumors of the cardiovascular system. Washington DC : Armed Forces Institute of Pathology, 1978.

 (36) Kurup AN, Tazelaar HD, Edwards WD, Burke AP, Virmani R, Klarich KW et al. Iatrogenic cardiac papillary fibroelastoma : a study of 12 cases (1990 to 2000). Hum Pathol 2002 ; 33(12):1165-1169.

 



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