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Hamartomes


LES HAMARTOMES DU MEDIASTIN (1).
Encore appelés kystes du médiastin. Ils résultent d’un trouble de l'organogenèse au moment du développement d'un viscère médiastinal, expliquant leur siège toujours au contact de leur organe de référence. Il s'agit de lésions toujours bénignes. Les kystes bronchogéniques ou d’origine digestive représentent 10-18% des masses médiastinales de l’enfant et 20-32% à tout âge.
Clinique  : absence de sécrétion et donc d’effets systémiques, possibilité d’infection ou septicémie voire de pneumonie obstructive, de rupture, perforation dans les voies aériennes, possibilité de compression des voies aériennes ou de l’œsophage parfois syndrome veine cave > ou sténose d’artère pulmonaire, rarement troubles du rythme
Souvent asymptomatique découvert sur un cliché de thorax ou autre imagerie.
Rarement fièvre, amaigrissement vagues douleurs thoraciques.
Imagerie : cliché de thorax en particulier latéral qui détermine le compartiment médiastinal atteint, aspect de masse si complètement rempli de fluide, si communication avec les bronches niveau hydro-aérique. Scanner qui détermine bien la localisation, la RMN évalue bien la vascularisation et les relations avec les grands vaisseaux. L’échographie différencie les kystes des lésions solides.
Les kystes uniques.
Macroscopie : de forme arrondie, rarement biloculés, ils présentent une taille variable allant de quelques centimètres à une dizaine de centimètres et plus. Limités par une paroi lisse d’épaisseur variable, ils contiennent un liquide citrin séreux ou un matériel filant, d’aspect mucoïde.
Histologie : l’examen de la paroi du kyste permet de distinguer :
Le kyste bronchogénique  :
Les kystes para-oesophagiens ou gastro-entérogéniques : leur paroi est conjonctivomusculaire, revêtue tantôt par une muqueuse malpighienne de type oesophagien, tantôt par une muqueuse de type gastrique ou intestinal. Ces kystes surviennent dans la paroi de la moitié inférieure de l’oesophage ou dans le médiastin postérieur en paravertébral mais fixé à la paroi de l’oesophage
Les kystes coelomiques ou kystes pleuropéricardiques : ils prédominent à l’angle cardiophrénique droit, sont mous, uniloculaires, adhérents de façon lâche au péricarde et fixés au diaphragme, possèdent une paroi très fine, fibreuse et peu vascularisée recouverte par une couche de cellules mésothéliales.
Les kystes méningés ou méningocèles congénitales : tapissés par un revêtement dure-mérien et sous-tendus par un feutrage conjonctivo-vasculaire.
Les kystes thymiques : déjà décrits dans les dystrophies du thymus.
Les kystes neurentériques ont 2 composants, intra-spinal à paroi fine avec 1 seule couche de cellules columnaires, la composante extra-spinale à une paroi plus épaisse avec du muscle lisse et une muqueuse de type gastrique.
Les Kystes Multiloculaires ou kystes hémolymphatiques, lésions vasculaires non exceptionnelles du médiastin, ils se rencontrent surtout chez l’enfant.
Macroscopie : ils réalisent des grappes vasculaires multicloisonnées aux parois fines et translucides, parfois en continuité avec une formation diffluente de même type saillant dans le creux sus-claviculaire. D’aspect mal limité, ils s’infiltrent entre les structures vasculaires et viscérales auxquelles elles peuvent adhérer.
Histologie : elle permet de distinguer :
Traitement : chirurgical sauf pour les kystes pleuropéricardiques, et de petits kystes asymptomatiques, l’exérèse doit être complète sinon risque de récidive
Complications : similaires à toutes les interventions intrathoraciques avec atélectasie qui peut évoluer vers la pneumonie, atteinte du nerf phrénique permanente ou non (dyspnée et atélectasie du coté atteint) ou du vague avec gastroparésie si atteinte bilatérale, récidive si exérèse incomplète (kyste adhérent à des structures vitales).
 
(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.
 
 
 
 


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