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Tumeurs conjonctives bénignes


Tumeur du médiastin en dehors du coeur, des grands vaisseaux et du thymus (1 ;2 ;28).
De multiples tumeurs mésenchymateuses ont été décrites dans le médiastin et thymus. Ces tumeurs représentent toutes le même aspect à la fois macroscopique et histologique que dans les tissus mous.
Clinique : souvent asymptomatiques, découverts par hasard, sinon toux, douleur thoracique, épanchement pleural, détresse respiratoire, syndrome veine cave supérieure
Les Kystes Multiloculaires ou kystes hémolymphatiques, lésions vasculaires non exceptionnelles du médiastin, ils se rencontrent surtout chez l'enfant.
Macroscopie : ils réalisent des grappes vasculaires multicloisonnées aux parois fines et translucides, parfois en continuité avec une formation diffluente de même type saillant dans le creux sus-claviculaire. D'aspect mal limité, ils s'infiltrent entre les structures vasculaires et viscérales auxquelles elles peuvent adhérer.
Histologie  : elle permet de distinguer :
Les lymphangiomes kystiques  : Masses gris-blanc, oedémateuses de taille variable, kystiques, fluide de type séreux, grandes lésions qui peuvent comprimer les poumons, coeur, nerfs, souvent asymptomatique)
Histologie : grappes de cavités aux parois fibreuses parsemées de quelques fibres élastiques et musculaires tapissées par un endothélium de type vasculaire et remplies d’un liquide clair, riche en lymphocytes. Images histologiques
Les hémangiomes : de structure caverneuse et d’aspect beaucoup plus dense, on y retrouve les mêmes cavités gorgées ici d’hématies remaniées par des thromboses avec hyalinisation du stroma, calcifications et ossifications dystrophiques, remaniements kystiques et myxoïdes et transformation adipeuse. La densité cellulaire, les atypies, ont parfois permis d’individualiser dans ce groupe quelques rares formes similaires à des hémangiomes juvéniles (le pronostic reste bénin) (206).
Les formes mixtes ou hémolymphangiomes comportant une nette prédominance des structures lymphatiques.
Traitement : chirurgical sauf pour les kystes pleuropéricardiques, et de petits kystes asymptomatiques, l’exérèse doit être complète sinon risque de récidive 
Complications  : similaires à toutes les interventions intrathoraciquesavec atélectasie qui peut évoluer vers la pneumonie, atteinte du nerf phrénique permanente ou non (dyspnée et atélectasie du coté atteint) ou du vague avec gastroparésie si atteinte bilatérale, récidive si exérèse incomplète (kyste adhérent à des structures vitales).

Parmi ces tumeurs on retrouve des tumeurs vasculaires de type lymphangiomyomatose, lymphangiomyome, angiomatose, hémangioendothéliome (#0), hémangioendothéliome épithélioïde, ou Kaposiforme (voir tissus mous). Archives 2000 ;124:1542 : Positivité de : CD31, CD34, négativité de : cytokératine, F VIII
 
Ont été décrits aussi des hémangiopéricytomes, tumeurs et pseudotumeurs fibrohistiocytiques telles que
- fibromatose : médiastin antérieur ou postérieur, enfants et adultes jeunes, associé à syndrome veine cave >, voire dysphagie
Macroscopie : mal limité, rugueux, blanchâtre
Histologie : fond fibromyxoïde, prolifération paucicellulaire, benoïte, de cellules fusiformes agencées parallèlement ou en faisceaux (non storiforme) ; chromatine dispersée, cytoplasme éosinophile/amphophile ; veinules à parois épaissies, pas en corne de cerf ; pas de pléomorphisme nucléaire, pas/peu de mitoses, ni inflammation
Immunohistochimie : vimentine +, actine+, desmine+
Diagnostic différentiel : médiastinite sclérosante, pseudotumeur inflammatoire
http://www.pathologyoutlines.com/topic/mediastinumfibromatosis.html
- des tumeur adipeuses : lipomes, lipomatose, lipoblastome, lipoblastomatose, myélolipome (101)
- des tumeurs musculaires rhabdomyomes (102 ;103.114)
- des léiomyomes à ne pas confondre avec liposarcome dédifférencié ou un histiocytofibrome angiomatoïde qui peut montrer des cellules fusiformes souvent desmine +, mais s’accompagne d’un infiltrat inflammatoire, CD99 +, CD68 +, EMA + et t(12 ;16)(q13 ;p11).
- des mésenchymomes bénins.
- des chondromes, sarcomes ostéogéniques et chondrosarcomes extrasquelettiques
- et d’autres tumeurs telles que myxomes, tumeurs à cellules granulaires, hématopoièse extramédullaire, histiocytose à cellules de Langerhans, pseudotumeur inflammatoire, tumeur fibreuse calcifiée, angiofibrome à cellules géantes, et tumeurs amyloïdes.
- histiocytose à cellules de Langerhans : , rare ; se présente rarement comme une masse thymique chez les enfants avec myasthénie,
excellent pronostic chez l’enfant
Macroscopie  : grand, souvent encapsulé, gris, ferme à la coupe avec travées blanches
Histologie : plages de cellules ovales à cytoplasme faiblement éosinophile, noyaux fendus, convolutés à chromatine fine, jusqu’à 5 mitoses/10 HPF ; PNE en plages et micro-abcès ; travées fibreuses, thymus résiduel
Images : #0,
Positivité de : CD1a, S100, fascine, souvent CD68
http://www.pathologyoutlines.com/mediastinum.html#LCH
 
Etage
Médiastin antérieur
Médiastin moyen
Médiastin postérieur
 
 Tumeur thyroïdienne, de la parathyroïde, du nerf récurrent, kyste bronchogénique
Tumeur thyroïdienne, de la parathyroïde, trachéale, adénopathie
 
 
Moyen
kyste bronchogénique, tumeur du nerf récurrent
Tumeur trachéale, adénopathie
 
 
Kyste pleuropéricardique, diverticule péricardique, tumeur cardiaque ou fibreuse
adénopathie
 
 
Les 3
Tumeur thymique
kyste bronchogénique
Tumeur nerveuse, méningocèle, adénopathie, kyste bronchogénique, du canal thoracique, hémangiome, hématopoïèse extramédullaire, tumeur fibreuse ou osseuse, goître, thymome ectopique, kyste hydatique
 
 
 
(1) Shimosato Y, Mukai K. Tumors of the mediastinum. Third series ed. Washington : Armed Forces institute of pathology, 1997.

(2) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.

(101) Strimlan CV, Khasnabis S. Primary mediastinal myelolipoma. Cleve Clin J Med 1993 ; 60(1):69-71.

(102) Miller R, Kurtz SM, Powers JM. Mediastinal rhabdomyoma. Cancer 1978 ; 42(4):1983-1988.

(103) Box JC, Newman CL, Anastasiades KD, Lucas GW, Latouff OM. Adult rhabdomyoma : presentation as a cervicomediastinal mass (case report and review of the literature). Am Surg 1995 ; 61(3):271-276.

(104) Moran CA, Suster S. Mediastinal hemangiomas : a study of 18 cases with emphasis on the spectrum of morphological features. Hum Pathol 1995 ; 26(4):416-421.

(114) Zolota V, Tzelepi V, Charoulis N, Apostolakis E, Dougenis D. Mediastinal rhabdomyoma : case report and review of the literature. Virchows Arch 2006 ; 449(1):124-128.
 


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