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Tumeurs conjonctives malignes (Sarcomes)




Tumeur du médiastin en dehors du coeur, des grands vaisseaux et du thymus (1 ;25).
De multiples tumeurs mésenchymateuses ont été décrites dans le médiastin. Ces tumeurs représentent toutes le même aspect à la fois macroscopique et histologique que dans les tissus mous.


Parmi ces tumeurs on retrouve des tumeurs vasculaires de type angiosarcome.
Ont été décrits aussi des hémangiopéricytomes, tumeurs et pseudotumeurs fibrohistiocytiques telles que fibrosarcome, HMF,


- des tumeurs adipeuses : liposarcome (107 ;113)( sarcome le plus fréquent du médiastin antérieur), discrète prédominance masculine (4/3), âge moyen de 43 à 58 ans (3 à 72 ans), souvent de découverte au hasard. Localisation médiastinale variable, dont 3 présumés thymiques, de grande taille (2.2 à 61, moyenne de 16 cm). Le plus souvent de type lipome-like ou sclérosant, dédifférencié, pléomorphe, plus rarement myxoïde (les 2 derniers types histologiques sont de pronostic nettement plus mauvais) Am J Surg Pathol. 2012 Sep ;36(9):1395-403.


L’aspect et le comportement sont similaires aux formes rétropéritonéales


des rhabdomyosarcomes (97), une composante rhabdomyosarcomateuse peut se voir dans des tumeurs germinales et carcinomes sarcomatoïdes) Images de rhabdomyosarcome embryonnaire


- léiomyosarcomes (28 ;111), les léiomyosarcomes sont de grande taille avec des remaniements kystiques et myxoïdes (confusion possible avec tumeurs nerveuses ou autres).
à ne pas confondre avec liposarcome dédifférencié ou un histiocytofibrome angiomatoïde qui peut montrer des cellules fusiformes souvent desmine +, mais s’accompagne d’un infiltrat inflammatoire, CD99 +, CD68 +, EMA + et t(12 ;16)(q13 ;p11).


- des mésenchymomes malins et des sarcomes synoviaux (Le synovialosarcome est beaucoup plus monomorphe et présente la t(X ;18)(p11.2 ;q11.2), (109 ;110), se voit à tout âge avec prédominance masculine (2/1), sarcomes alvéolaires (98), sarcomes ostéogéniques et chondrosarcomes extrasquelettiques. Images macroscopiques : #0, #1, #2, #3, Images histologiques : #0, #1, #2
- d’autres tumeurs telles que chordomes (6 cas du médiastin postérieur entre 8 et 65 ans (moyenne de 40.6 ans), avec en radiologie : bien limité, encapsulé sans rapport avec la colonne vertébrale) (114), sarcomes histiocytaires, PNET, tumeurs rhabdoïdes malignes, HMF.


Rares cas de MPNST


 


Angiosarcomes primitifs du médiastin antérieur Hum Pathol. 2010 Dec ;41(12):1711-7, série de 9 cas. Patients de 25 à 62 ans (moyenne de 40,7 ans), M/F = 1, taille de 3 à 12 cm


Macroscopie : masses hémorragiques mal limitées.


Histologie : classique, liséré de tissu thymique, sans composante tératomateuse.


Immunohistochimie : marqueurs vasculaires positifs : FVIII, CD31, CD34, négativité de CAM5.2. Avec un suivi relativement court pronostic relativement favorable.


Ont été décrits aussi des tumeurs malignes non sarcomateuses tel des cas de mélanome malin (99) (AJSP 2000 ;24:1305, AJSP 2000 ;24:747, Archives 2000 ;124:130) : Macroscopie


Histologie, HMB45 #0, #1, #2


 


 


Etage


Médiastin antérieur


Médiastin moyen


Médiastin postérieur


 



 Tumeur thyroïdienne, de la parathyroïde, du nerf récurrent, kyste bronchogénique


Tumeur thyroïdienne, de la parathyroïde, trachéale, adénopathie


 


 


Moyen


kyste bronchogénique, tumeur du nerf récurrent


Tumeur trachéale, adénopathie


 


 



Kyste pleuropéricardique, diverticule péricardique, tumeur cardiaque ou fibreuse


adénopathie


 


 


Les 3


Tumeur thymique


kyste bronchogénique


Tumeur nerveuse, méningocèle, adénopathie, kyste bronchogénique, du canal thoracique, hémangiome, hématopoïèse extramédullaire, tumeur fibreuse ou osseuse, goître, thymome ectopique, kyste hydatique


 


 


 


(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.

(25) Shimosato Y, Mukai K. Tumors of the mediastinum. Third series ed. Washington : Armed Forces institute of pathology, 1997

(28) Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC. Pathology and genetics of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : IARC Press, 2004.


 


 


(97) Suster S, Moran CA, Koss MN. Rhabdomyosarcomas of the anterior mediastinum : report of four cases unassociated with germ cell, teratomatous, or thymic carcinomatous components. Hum Pathol 1994 ; 25(4):349-356.

(98) Flieder DB, Moran CA, Suster S. Primary alveolar soft-part sarcoma of the mediastinum : a clinicopathological and immunohistochemical study of two cases. Histopathology 1997 ; 31(5):469-473.

(99) Fushimi H, Kotoh K, Watanabe D, Tanio Y, Ogawa T, Miyoshi S. Malignant melanoma in the thymus. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(9):1305-1308.

(107) Klimstra DS, Moran CA, Perino G, Koss MN, Rosai J. Liposarcoma of the anterior mediastinum and thymus. A clinicopathologic study of 28 cases. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(7):782-791.


(109) Begueret H, Galateau-Salle F, Guillou L, Chetaille B, Brambilla E, Vignaud JM et al. Primary intrathoracic synovial sarcoma : a clinicopathologic study of 40 t(X ;18)-positive cases from the French Sarcoma Group and the Mesopath Group. Am J Surg Pathol 2005 ; 29(3):339-346.

(110) Suster S, Moran CA. Primary synovial sarcomas of the mediastinum : a clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of 15 cases. Am J Surg Pathol 2005 ; 29(5):569-578.

(111) Moran CA, Suster S, Perino G, Kaneko M, Koss MN. Malignant smooth muscle tumors presenting as mediastinal soft tissue masses. A clinicopathologic study of 10 cases. Cancer 1994 ; 74(8):2251-2260.


(113) Hahn HP, Fletcher CD. Primary mediastinal liposarcoma : clinicopathologic analysis of 24 cases. Am J Surg Pathol 2007 ; 31(12):1868-1874.
(114) Suster S, Moran CA. Chordomas of the mediastinum : clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of six cases presenting as posterior mediastinal masses.
Hum Pathol 1995 ; 26(12):1354-1362.


Sarcome intimal : Tumeur maligne des grands vaisseaux, surtout de l'Aorte, souvent indifférencié moyenne de 66 ans, H/F = 1 (Am J Surg Pathol 2005 ;29:1184), dans un cadre thromboembolique (J Bras Pneumol 2009 ;35:814), souvent diagnostiqué à l'autopise (Hum Pathol 1997 ;28:1306)


Images macroscopiques : #0, #1


Images histologiques : #0, #1, #2, #3


Sarcome du tronc pulmonaire (54) : Pathologie rare responsable d’insuffisance cardiaque droite par obstruction au flux cardiaque ou par embolies de petits fragments tumoraux dans la vascularisation pulmonaire avec infarctus. Bien que cette tumeur soit souvent de grande taille, malgré son caractère histologiquement malin, elle ne s’étend que rarement en dehors de la paroi du tronc pulmonaire, et ne métastase que peu. Près de 100 cas décrits dont 1/3 de léiomyosarcomes, sinon près de la moitié de sarcomes indifférenciés ou intimaux. Concernant les sarcomes de l’Aorte encore + rares (25 cas décrits)


 

 (54) Shmookler BM, Marsh HB, Roberts WC. Primary sarcoma of the pulmonary trunk and/or right or left main pulmonary artery—a rare cause of obstruction to right ventricular outflow. Report on two patients and analysis of 35 previously described patients. Am J Med 1977 ; 63(2):263-272.


 



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