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TUMEUR FIBREUSE SOLITAIRE



Tumeur fibreuse solitaire (30 ;109) : Celles-ci ont été décrites dans le médiastin, sans relation avec une séreuse. Comme dans toutes les autres localisations, l’aspect est très variable. Tumeur rare de l’adulte (25 à 78 ans), 15% de toutes les tumeurs fibreuses solitaires et 25% des formes extrapleurales. La tumeur pet devenir volumineuse
L’histologie est classique ( voir poumon). Ce sont des tumeurs cytokératine -, EMA-, S100-, desmine-, actine-, CD34 +, CD 99 +, bcl2 +, vimentine + qui peuvent être ainsi différenciées des mésothéliomes desmoplasiques qui sont cytokératine +. Certaines s’accompagnent d’hypoglycémie. Près de 50% sont malignes, se caractérisent par une hypercellularité, nécrose de coagulation et une activité mitotique non négligeable, d’où un pronostic plus mauvais.


(30) Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC. Pathology and genetics of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : IARC Press, 2004.

(109) Witkin GB, Rosai J. Solitary fibrous tumor of the mediastinum. A report of 14 cases. Am J Surg Pathol 1989 ; 13(7):547-557.



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