» MEDIASTIN Tumeurs nerveuses

Tumeurs nerveuses


Les tumeurs nerveuses : C'est le groupe tumoral le plus important du médiastin postérieur (environ 60 % des tumeurs du médiastin postérieur, 90 % des tumeurs nerveuses siègent dans le médiastin postérieur). Ces tumeurs sont situées dans la gouttière latérovertébrale en position sous-pleurale et bombent dans la cavité thoracique. Dans 20 % des cas environ, elles présentent une extension dans un ou plusieurs trous de conjugaison donnant l'aspect d’une tumeur en sablier (nécessité d’IRM). Elles peuvent alors s’accompagner de signes de compression médullaire.
Une tumeur charnue de la gouttière costovertébrale, en général avec un faible réhaussement de densité après injection de produit de contraste, fait évoquer en premier lieu une tumeur nerveuse. Ces tumeurs sont riches en graisse et ont un signal élevé en pondération T1.
Chez l'enfant, les tumeurs nerveuses représentent la grande majorité des tumeurs médiastinales, elles sont presque exclusivement sympathiques. Deux notions sont essentielles à considérer : l'âge et type histologique. En effet les ganglioneuromes sont exceptionnels avant 3 ans (voir tissus mous), mais sont + fréquents que le neuroblastome ou ganglioneuroblastome. Les neuroblastomes représentent le groupe le plus important jusqu'à l’âge de 2 ans, âge en dessous duquel s'observe la presque totalité des survies. Au-delà le pronostic reste sombre malgré les progrès thérapeutiques avec métastases précoces et disséminées. Surtout du médiastin postérieur, associé aux racines nerveuses paraspinales ; rarement métastatique au médiastin, clinique liée à la compression de ces racines ou de l’œsophage, parfois opsoclonus-myoclonus (syndrome paranéoplasique), ceux du thymus et médiastin antérieur sont associés à un Schwartz-Barter (sécrétion inappropriée d’ADH)
Biologie : augmentation de HMA et VMA ; hyponatrémie
Description (voir neuroblastome)
Quelques cas de tumeurs nerveuses, exceptionnelles, ont été signalés au niveau du médiastin antérieur et moyen : il s'agit de tumeurs développées à partir du nerf phrénique et du nerf vague.
Les tumeurs nerveuses du médiastin (5 ;30).
Elles naissent du système nerveux périphérique et peuvent donner naissance à deux types de tumeurs : les tumeurs des gaines, les tumeurs sympathiques. 20% des tumeurs médiastinales de l’adulte et 35% des pédiatriques. Chez l’adulte 1-2% sont malins. Les lésions bénignes se voient de 20-50 ans (discrète prédominance féminine) (presque tous des schwannomes et neurofibromes), rares phéochromocytomes (dont 10 % associés à une MEN, rares triades de Carney (voir triade de Carney dans corps).
Les tumeurs développées à partir du système nerveux autonome produisent des amines vaso-actives (neuroblastome et à moindre degré le ganglioneurome et ganglioneuroblastome qui sécrètent des catécholamines, épinéphrine, norépinéphrine, voire du VIP et des Ac), des MPNST produisent une substance insuline-like avec hypoglycémie.
Clinique : les tumeurs malignes s’accompagnent de : toux, dyspnée, stridor, dysphagie, voire syndrome veine cave >, douleurs, épanchements. Possibilité de paralysie récurrentielle ou phrénique de syndrome de Claude-Bernard-Horner (atteinte du système nerveux autonome) ou paralysie motrice par atteinte de la moelle.
Si phéochromocytome HTA (voir phéochromocytome dans surrénale)
Macroscopie : ce sont pour la plupart des tumeurs lisses de consistance ferme et de teinte nacrée. Grossièrement arrondies ou polycycliques, leur diamètre n'excède pas 8 à 10 cm. Elles peuvent contacter des adhérences très étroites avec les tissus voisins sans que cela représente un caractère péjoratif. Habituellement fermes à la coupe, elles comportent souvent des zones de ramollissement ou des hémorragies intraparenchymateuses. Parfois enfin, elles sont constituées d’un tissu encéphaloïde et fragile mal limité, il s’agit presque toujours alors d’un neuroblastome.
les schwannomes  : ils sont constitués de cellules fusiformes au noyau allongé en cigare prenant une disposition fasciculée ou en volutes tourbillonnantes. Les cellules réalisent également des aspects palissadiques et des nodules de Verrocay caractéristiques. Ils sont habituellement bénins. Les schwannomes malins, exceptionnels au niveau du médiastin, sont particuliers à la maladie de Recklinghausen. Imagerie : #0 ; macroscopie Images histologiques
les neurofibromes : rarement isolés, le plus souvent multiples et entrant dans le cadre de la neurofibromatose de Recklinghausen. Ils sont relativement circonscrits mais non encapsulés à la différence des schwannomes. Ils se composent de faisceaux lâches et ondulants associant cellules de Schwann, fibres de collagène et fibres nerveuses. macroscopie Images histologiques
Les tumeurs du système sympathique.
Selon leur degré de différenciation, on distingue :
Les neuroblastomes : (voir corps et surrénale) tumeurs hautement malignes constituées de nappes de cellules indifférenciées au petit noyau hyperchromatique et au cytoplasme peu abondant, réparties dans une trame fibrillaire oxyphile. On y remarque des ébauches de différenciation à type de rosettes neuroblastiques.
les ganglioneuromes : (voir ganglioneurome dans tissus mous) tumeurs bénignes faites de cellules ganglionnaires adultes disposées sur un fond fibrillaire et lâche associant cellules de Schwann et fibres nerveuses.Images macroscopiques : Images histologiques : #0, #1
les ganglioneuroblastomes : (voir ganglioneuroblastome dans tissus mous) forme intermédiaire où s'associent un contingent de blastème indifférencié et des zones de différenciation avec cellules ganglionnaires adultes.
Tumeurs à cellules granuleuses : (voir Tumeurs à cellules granuleuses dans tissus mous)
Progonome mélanotique (voir progonome dans tissus mous), rares dans le médiastin.
Les paragangliomes (Images macroscopiques : Images histologiques) et phéochromocytomes.
Traitement  : La chirurgie est particulière car il faut exclure une extension intramédullaire car sinon nécessité de neurochirurgie avec laminectomie et parfois nécessité de stabiliser la colonne vertébrale.
Complications  : similaires à toutes les interventions intrathoraciquesavec atélectasie qui peut évoluer vers la pneumonie, atteinte du nerf phrénique permanente ou non (dyspnée et atélectasie du coté atteint) ou du vague avec gastroparésie si atteinte bilatérale, récidive si exérèse incomplète (kyste adhérent à des structures vitales).
 
Etage
Médiastin antérieur
Médiastin moyen
Médiastin postérieur
Tumeur thyroïdienne, de la parathyroïde, du nerf récurrent, kyste bronchogénique
Tumeur thyroïdienne, de la parathyroïde, trachéale, adénopathie
 
Moyen
kyste bronchogénique, tumeur du nerf récurrent
Tumeur trachéale, adénopathie
 
Kyste pleuropéricardique, diverticule péricardique, tumeur cardiaque ou fibreuse
adénopathie
 
Les 3
Tumeur thymique
kyste bronchogénique
Tumeur nerveuse, méningocèle, adénopathie, kyste bronchogénique, du canal thoracique, hémangiome, hématopoïèse extramédullaire, tumeur fibreuse ou osseuse, goître, thymome ectopique, kyste hydatique

(5) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.

(30) Shimosato Y, Mukai K. Tumors of the mediastinum. Third series ed. Washington : Armed Forces institute of pathology, 1997.

http://www.emedicine.com/med/topic3450.htm


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.