» TISSU ODONTOGENE Kératokyste odontogène

Kératokyste odontogène


Kyste primordial (kératokyste odontogène) : (1-5) lésion développée à partir de la lame dentaire par dégénérescence kystique de l'organe de l’émail, avant l'apparition d’améloblastes fonctionnels, absence de structures dentaires cette lésion occupe la place d’une dent. Peut se voir en extra-osseux.
Clinique : correspondent environ à 10% des kystes de la mâchoire, on peut distinguer la forme solitaire ou primordiale et la forme multiple qui ne représente que 10% des cas (touche les maxillaires dans 38 % des cas, préférentiellement dans la région prémolaire), la dernière forme faisant partie du syndrome de Gorlin (voir peau et phacomatoses). Les kératokystes sont observés plus fréquemment dans la région de la 3ème molaire de la mandibule avec un âge moyen de 35 à 40 ans (2 pics d’incidence : entre 10 et 30 ans, et entre 40 et 50 ans), nette prédominance masculine (2,5/1). Ces kystes sont plus fréquemment multiloculaires et associés avec même gonflement et douleurs que les kystes dentigères. Absence de signes généraux sauf en cas d'inflammation surajoutée. Possibilité d’association a 1 dent déciduale non encore tombée on observe alors une lésion radiotransparente, à la place d’une dent permanente sous-jacente (ne pas confondre avec un kyste dentigère), sur dent non développée. Lésion essentiellement intra-osseuse centrale, rares formes périphériques gingivales de petite taille. Une revue de la littérature montre 20 cas extra-osseux de la muqueuse orale et une dizaine de cas cutanés Hum Pathol. 2014 Jan ;45(1):110-8.
Radiologie : lésion assez volumineuse (5 cm en moyenne) selon le grand axe de la mandibule avec de fines cloisons perpendiculaires au grand axe de la lésion, radiotransparente bien limitée, uni ou multiloculaire, situé parfois sous les racines de dents ou entre les racines de dents adjacentes ou autour de la couronne de dents impactées, peu de résorption de racines. Aspect non spécifique imitant les kystes suivants : dentigère, primordial, latéral periodontal, nasopalatin.
En péricoronaire, la différenciation avec 1 kyste dentigère est difficile, de même l’améloblastome ou myxome odontogène, ou avec les bords irréguliers d’un kyste osseux

Macroscopie : la cavité kystique contient un matériel caséeux constitué de débris kératinisants.
Histologie : fine paroi kystique plissée avec un revêtement squameux non kératinisant, bas, avec possibilité de maturation avec parakératose ou orthokératose, le revêtement est d'épaisseur variable et est constitué de 4 à 8 couches cellulaires sans crêtes épidermiques. Agencement basaloïde de la couche germinale (cellules basales hautes) avec surface ondulante, irrégulière, discrètement verruqueuse, pouvant former de petites lésions secondaires de la paroi. possibilité de dysplasie ou de kystes secondaires. Possibilité de calcifications dystrophiques, de fragments de cartilage, de corps hyalins (corps de Rushton = structures linéaires, courbes, en épingle à cheveux qui peuvent se calcifier), de remaniements inflammatoires Possibilité de kérato-améloblastome avec des structures solides de type améloblastome folliculaire avec kératinisation extensive et multiples kystes kératinisés. Images : #0, #1, #2


Immunohistochimie : Calrétinine - (6).


Génétique : implication du gène PTCH en 9q22-3, surexpression de p53 et bcl1 ?


Traitement : Curetage et ablation de la paroi kystique les récidives sont fréquentes en cas de fragmentation du revêtement, elles peuvent être tardives, d’où nécessité d’une surveillance prolongée pendant au moins 5 ans et d’une exérèse la plus complète possible. Possibilité de dégénérescence en carcinome malpighien.


Diagnostic différentiel  : kyste résiduel, kératokyste odontogène, kyste péri-odontaire latéral. Le kyste primordial ainsi que le kyste dentigère et le kératokyste peuvent se compliquer d'un améloblastome, carcinome squameux ou carcinome muco-épidermoïde.


- kyste dentigère, améloblastome, granulome de réparation, chérubisme en cas de bilatéralité, myxome odontogène, kyste anévrysmal, kyste résiduel et kyste traumatique. L’améloblastome le chérubisme et le granulome de réparation sont des lésions solides de plus le kératokyste odontogène contient souvent du matériel crémeux ou caséeux
http://www.pathologyoutlines.com/mandiblemaxilla.html#keratocyst
EN-GB"> 

(1) Hoffman S, Jacoway JR, Krolls SO. Intaoseous and parosteal tumors of the jaws. second ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1987.
(2) Kramer IRH, Pindborg JJ, Shear M. Histologic typing of odontogenic tumours. second ed. Berlin : Spriger-verlag, 1992.
(3) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.<
(4) Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of Head and neck tumours. IARC press, 2005.
(5)  Martin-Duverneuil N, Auriol M. Les tumeurs maxillo-faciales : imagerie, anatomopathologie.
(6)  DeVilliers P, Liu H, Suggs C, Simmons D, Daly B, Zhang S et al. Calretinin expression in the differential diagnosis of human ameloblastoma and keratocystic odontogenic tumor. Am J Surg Pathol 2008 ; 32(2):256-260.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.