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DACTYLOLYSE


Pathologie tropicale, prédominant au 5ème orteil qui devient impotent (souvent bilatéral), chez des noirs d’âge moyen (surtout Afrique occidentale) , débute par une fissure hyperkératosique de la base d'un orteil, sillon profond, douloureux qui encercle la base de l’orteil, l'évolution s'achève par une amputation spontanée en quelques années ou chirurgicale, importante hyperkératose avec dermite chronique ostéoporose, résorption corticale, destruction tendineuse et granulomes à corps étrangers végétaux. Sont parfois associées une kératodermie plantaire (kératodermie aïnhumoïde), des signes d'ischémie artérielle de l'orteil à type de douleurs de décubitus, de cyanose, d'engelures. La radiographie montre une ostéite raréfiante et fibreuse.
Etiologie et pathologie : inconnue, on suspecte le rôle de la race (tendance à la fibrose (chéloïde) et marche prolongée pieds nus.
La pathologie commence par un sillon, puis ulcération, puis atteinte de l'os sous-jacent, puis auto-amputation.
Clinique : se voit chez les noirs entre 6 et 75 ans, surtout sous les tropiques ayant longtemps marché pieds-nus, touchant surtout le 5ème orteil, bilatéral (jusqu'à 75% des cas), ou tout autre orteil mais rarement les doigts. La douleur amène le patient à consulter (surtout si fracture pathologique et si oedème marqué distal au sillon), pâleur de l'orteil touché avec hyperkératose cutanée, déformité de l'ongle et de l'orteil en abduction et hyperextension avec perte de mobilité (si fracture associée). Cela finit par une auto-amputation le moignon de phalange proximale restant intact pouvant entraïner des douleurs par ulcération de la peau sus-jacente avec gêne considérable à la marche, d'où nécessité d'amputer complètement.
Imagerie (#1) : on voit le sillon à la base ainsi que l'éventuel oedème. L'os est ostéoporotique, puis raréfaction du cortex externe médial des phalanges proximale et médiane, qui sont amincies, allongées. Possibilité de fracture pathologique de une ou plusieurs phalanges, celles-ci finissent par être détruites avant l'auto-amputation.
Diagnostic différentiel
La lèpre peut aboutir à une amputation mais qui ne touche rarement qu'un seul doigt.
La gangrène touché plusieurs doigts et commence aux extrémités
Le pseudo-ainhum est l’auto-amputation de doigt souvent indolore lors de pathologies avec neuropathie périphérique évoluée (lèpre, syringomyélie) et/ou trouble de vascularisation des extrémités (diabète, sclérodermie) Il est aussi secondaire à une kératodermie congénitale (syndromes de Vohwinkel, d’Olmsted, maladie de Meleda...) ou autre. Chez le petit enfant dont l’hygiène est négligée, on peut observer des pseudo-aïnhum par enroulement de fibres de tissus, de cheveux ou pose prolongée d’un élastique autour d’un orteil.
Le pseudo-aïnhum constitue un marqueur de neuropathie (le plus souvent alcoolique comme dans le cadre de l’acropathie ulcéromutilante de Bureau-Barrière, au même titre que le mal perforant au cours du diabète ou de la lèpre) ou de précarité (hygiène déplorable, psychose).
Il est très probable que l’aïnhum tropical résulte également de la conjonction d’une prédisposition génétique ou acquise (kératodermie, neuropathie, angiodysplasie…) et d’un facteur traumatique et/ou infectieux.
Dans le syndrome de Vohwinkel (kératodermie palmoplantaire), il est autosomique dominant parfois sporadique, par mutation non sens du gène GJB2 (chromosome 13) qui code la connexine-26 ou mutation insertionnelle du gène de loricrine (ichthyose).
Examen clinique : plaques d'hyperkératose en étoile de mer des dos des mains et pieds, coudes et genoux

(1) Warter A, Audouin J, Sekou H. [Spontaneous dactylolysis or ainhum. Histopathologic study]. Ann Pathol 1988 ; 8(4-5):305-10.

http://www.emedicine.com/derm/topic594.htm


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