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CHERUBISME ET HYPERPARATHYROIDIE


Le chérubisme (1-5) présente histologiquement exactement le même aspect que le granulome gigantocellulaire de réparation, la présentation est cependant bilatérale, maxillaire et mandibulaire chez un individu jeune, la pathologie étant héréditaire autosomique dominante touchant 100% des garçons et 70% des filles.
Enfant surtout entre 2 et 6 ans (de 14 mois à 18 ans). Atteinte limitée aux mâchoires, toujours bilatérale bien que parfois de début unilatéral, atteinte fréquente des maxillaires de façon symétrique. Au début la croissance est rapide. La lésion s'étend aux alvéoles avec perte prématurée des dents déciduales et retard d'apparition des dents définitives. En cas d'atteinte mandibulaire il existe toujours une atteinte de la branche ascendante épargnant le condyle. En cas d'évolution prolongée on observe une atteinte des structures palatines ce qui aboutit à une pseudo fente médiane. Adénopathies régionales sous-mandibulaires. Possibilité de rétraction de peau faciale touchant les paupières < avec exposition sclérale (aspect de regard vers le ciel des chérubins). La déformation peut commencer dans la petite enfance et être unilatérale au début, elle se stabilise à l’arrêt de la croissance. Possibilité de localisations extra-gnathiques (os longs et côtes), diagnostic par atteinte bilatérale symétrique et caractère familial.
Radiologie : lésion radiotransparente multiloculaire, bien limitée, avec un aspect de dents flottantes qui perdent leur structure de support (corticales amincies, voire absentes).
Histologie : tissu conjonctif modérément vascularisé avec des cellules géantes, rares travées osseuses surtout périphériques, possibilité d'ostéophytes en périphérie, a noter la présence d'une coiffe éosinophile périvasculaire.
Génétique  : chromosome en 4p16.3 (gène du récepteur III de FGF),
Traitement  : curetage
Diagnostic différentiel  :
- hyperparathyroïdie, mais l'âge est plus avancé les localisations sont multiples et le tableau clinique est différent
- le granulome de réparation ; dysplasie fibreuse ; et fibrome ossifiant sont des lésions unilatérales.
 
L’hyperparathyroïdie et la tumeur à cellules géantes sont des lésions rares.
L’hyperparathyroïdie se traduit par des lésions multiples, une disparition de l’opacité de la lamina dura autour des racines dentaires ou une résoption osseuse sous-périostée au niveau des phalanges. Histologiquement aspect similaire au granulome de réparation avec des lacunes de résorption contenant des ostéoclastes et du tissu fibreux (notion d’hypercalcémie et d’hyperparathormonémie.
La tumeur à cellules géantes se voit dans le rocher et sphénoïde à un âge moyen de 35 ans
Kyste anèvrysmal : lésion du sujet jeune (80% avant 20 ans), rare en craniofacial (surtout les mâchoires), se traduit par des douleurs, déformations des contours osseux. Il se distingue du granulome de réparation par les kystes ou fentes de taille variée souvent bordées de cellules géantes, près de 30% sont associés à une autre lésion osseuse (granulome ou tumeur à cellules géantes, dysplasie fibreuse, fibrome ossifiant, chondroblastome, ostéoblastome)
Reference List
 
 (1) Hoffman S, Jacoway JR, Krolls SO. Intaoseous and parosteal tumors of the jaws. second ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1987.
 (2) Kramer IRH, Pindborg JJ, Shear M. Histologic typing of odontogenic tumours. second ed. Berlin : Spriger-verlag, 1992.
 (3) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.
 (4) Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of Head and neck tumours. IARC press, 2005.
 (5) Martin-Duverneuil N, Auriol M. Les tumeurs maxillo-faciales : imagerie, anatomopathologie. 2004.


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